Клиника гомопластических опухолей - опухоли и кисты грудной полости у детей

Клиника. Нейрогенные опухоли средостения у детей встречаются несколько чаще, чем у взрослых, поэтому не удивительно, что первые описания клиники относятся к детскому возрасту (Манши, 1913).
Ранее считалось, что клиническая картина нейрогенных опухолей средостения не имеет специфических признаков, отличающих ее от клинического течения других опухолей. У детей выраженность симптомов и их характер во многом определяются возрастом ребенка и степенью зрелости нейрогенной опухоли. Из 58 детей, поступивших в клинику поповоду нейрогенных опухолей средостения, у 36 (62%) отмечались расстройства со стороны ряда органов и систем.
Анализ клинических симптомов опухолей симпатической нервной системы средостения позволил нам выделить три основные группы (табл. 18).

Таблица 18
Основные группы симптомов при опухолях симпатической нервной системы средостения

Симптомы, зависящие от сдавления опухолью органов грудной полости: одышка, кашель, цианоз, приступы асфиксии, отмечены у 17 детей (29,2%).
Неврологические нарушения связаны с компрессией или разрушением ганглионарных узлов (анизокория, симптом Гарпера, местное нарушение потоотделения и температуры). Значительно реже отмечаются болевой синдром, гипо- и гиперестезии и параличи нижних конечностей в результате сдавления нервных корешков и спинного мозга (опухоли типа «песочных часов»). Неврологические нарушения отмечены у 15 детей (26%).
Симптомы общего характера и катехоламиновой интоксикации отнесены к третьей группе: отставание ребенка в физическом развитии, прогрессивная потеря в весе, отсутствие аппетита, повышенная утомляемость, рвота, диарея, вздутие живота и парез кишечника, повышение температуры, нарушение сердечно-сосудистой деятельности. Эти проявления отмечены у 21 ребенка (36,2%). Изученная нами гормональная активность опухолей симпатической нервной системы позволила объяснить возникновение таких симптомов, как сердечно-сосудистые нарушения, диарея, рвота, прогрессивная потеря в весе, вздутие живота, парез кишечника. Возникновение их мы связываем с гиперсекрецией опухолевыми клетками катехоламинов. Другие симптомы этого генеза — гипертензия, тахикардия — менее характерны для опухолей симпатической нервной системы по сравнению с хромаффинноактивными опухолями (феохромоцитомами), кратко временны и не всегда улавливаются. Утомляемость, отставание в физическом развитии, отсутствие аппетита, повышение температуры связаны с нарушением обменных процессов в результате воздействия продуктов самой опухоли и нарушением функции симпатической нервной системы.
Разделение симптомов па группы является условным и вызвано необходимостью обратить внимание на основные, наиболее специфические проявления болезни в зависимости от возраста ребенка, степени зрелости, гормональной активности и характера нейрогенной опухоли средостения. Практически всегда приходится сталкиваться с разнообразной комбинацией симптомов, и только их тщательный анализ дает возможность заподозрить истинный характер образования.
У большинства детей (23 из 34) отмечается сочетание различных групп симптомов.

Видео: Курящие женщины Приморья рискуют заполучить рак молочной железы

Чаще всего симптомы компрессии трудной клетки или неврологические расстройства комбинируются с симптомами общего характера и катехоламиновой интоксикацией. Иногда отмечается сочетание всех групп симптомов. Степень выраженности их чрезвычайно вариабельна от малозаметных признаков, которые выявлялись лишь при детальном исследовании, до значительных нарушений.
Симптомы со стороны органов грудной полости наблюдаются в основном у детей младшего возраста, неврологические нарушения — у больных старше 3 лет.
Катехоламиновая интоксикация чаще всего возникает при незрелых опухолях и более выражена у детей раннего возраста.
Симптомы компрессии, как правило, проявляются нарушением дыхания (12 больных). У больных старшего возраста они нарастают медленно, у детей до 1 года — носит острый характер. Это объясняется тем, что у детей раннего возраста чаще встречаются незрелые опухоли, характеризующиеся быстрым увеличением как за счет своего интенсивного роста, так и набухания вследствие кровоизлияний, асептических некрозов и воспалений. Имеет значение и недостаточность адаптации к окружающим условиям и нестойкость компенсаторных механизмов у детей в этом возрасте.
Острые нарушения дыхания у детей проявлялись одышкой, приступами асфиксии, затрудненным стридорозным дыханием с втяжением уступчивых мест грудной клетки. Следует отметить, что небольшое стридорозное дыхание, усиливающееся при плаче, может отмечаться с рождения.
Причиной острого расстройства дыхания является давление опухоли на трахею, раздражение возвратного и блуждающего нервов, в результате чего наступают парез гладких мышц голосовых связок и сужение голосовой щели. Имеет значение и степень катехоламиновой интоксикации, когда при значительном выбросе катехоламинов в кровь может возникнуть спазм сосудов легкого. При локализации опухоли в средней и нижней трети средостения респираторные нарушения развиваются более медленно.
На ранних этапах заболевания дети отказываются от быстрых и подвижных игр, а затем устают даже яри небольших физических нагрузках. Временами отмечается небольшой сухой кашель. Иногда появляется цианотичность губ.

Дисфагия (рвота, срыгивание) наблюдается очень редко. При этом сдавление пищевода мало выражено и проходимость его не нарушена, а указанные расстройства обусловлены нарушением иннервации за счет раздражения опухолью симпатического и блуждающего нервов.
Деформация грудной клетки и сколиоз при нейрогенных опухолях отмечаются довольно часто — у 16 всех больных. Подобные изменения в виде выбуханий, увеличения полуокружности грудной клетки обусловлены непосредственным прилеганием и давлением опухоли на ребра и позвоночник. У 4 больных сколиоз явился результатам разрушения дужек позвонков при опухолях типа «песочных часов», когда опухоль врастала в спинномозговой канал. Преобладание деформаций трудной клетки при локализации опухолей в нижней трети средостения можно объяснить анатомическими условиями:        грудная стенка
в нижней трети более подвижна, тогда как верхний пояс мышц и костный каркас препятствуют развитию деформации. Кроме того, опухоли, локализующиеся в верхней трети средостения, быстрее вызывают расстройства со стороны органов грудной полости и диагностируются До развития деформации.
Расширение венозной сети в области грудной клетки и живота возникало в результате частичного сдавления опухолью верхней или нижней полой вены (4 детей), у троих из них опухоль была незрелая.
Если из неврологических симптомов, отмечаемых у взрослых, ведущим является боль, то у детей этот симптом наблюдается в 5—6%. Редкость данного симптома у детей, особенно младшего возраста, Объясняется не только неспособностью правильно оценить свои субъективные ощущения, но и характером нейрогенных новообразований. Опухоли из группы неврином или нейрофибром, источником развития которых служат межреберные нервы, чаще вызывают боли.
Нарушение чувствительности (гиперестезия, гипостезия) по ходу межреберных нервов или соответствующим зонам Геда отмечается почти в 12%. Выявление этого симптома у детей младшего возраста представляет значительные трудности и не всегда является объективным признаком.
При локализации нейрогенной опухоли в нижней трети средостения и сдавлении межреберных нервов может наблюдаться снижение брюшных рефлексов.

Анизокория указывает на поражение опухолью верхних грудных ганглионарных узлов (<10,2%). Если ганглионарный узел разрушен полностью, наблюдается стойкий симптом Горнера- при частичном его разрушении отмечается сужение зрачка, а при небольшом давлении опухоли на симпатический ствол — обратный эффект — расширение зрачка.
Необходимо указать, что в результате поражения опухолью верхне-грудных симпатических ганглиев возможны нарушения потоотделения, слезотечения и слюнотечения. У маленьких детей выявить эти симптомы трудно.
Ив 25 больных, которым была проведена проба Минора, только у пяти оказалось пониженное, а у двух — повышенное потоотделение на стороне поражения. Повышение потоотделения на стороне поражения обусловлено раздражением нервных корешков и верхних ганглионарных узлов в результате их сдавления, при разрушении их потоотделение уменьшается. Казалось бы, понижение потоотделения обязательно должно сочетаться с симптомом Горнера, т. е. составлять единый синдром, являющийся результатом блока симпатического ствола опухолью. Между тем в одном наблюдении нарушения потоотделения не отмечалось, а сужение зрачка было довольно отчетливым. У 3 больных с положительной пробой Минора, напротив, симптом Горпера отсутствовал.
Отсутствие тех или иных расстройств у наших больных мы связываем не только с локализацией опухоли, степенью разрушения и сдавления симпатических нервных узлов и нервных корешков, но и с особенностью деятельности вегетативной нервной системы. Эффект, имевший место при начальном росте опухоли, в последующем может быть очень незначительным или совсем исчезнуть (А. Н. Гордиенко, 1955).
Клиническая картина при нейрогенных опухолях типа «песочных часов» складывается в основном из симптомов сдавления спинного мозга в грудном отделе: развивается парез нижних конечностей, постепенно нарастают спастические параличи. Коленные и ахилловы рефлексы повышены, отмечались патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Бехтерева, Россолимо с клонусом коленных чашечек и стоп- отчетливое снижение всех видов чувствительности но проводниковому типу с двух сторон. Возможно временное нарушение функции сфинктера мочевого пузыря.

Ликвородинамические пробы Квеккенштедта и Стукея не были изменены, что указывало на неполный блок субарахноидального пространства.
Отставание в весе является одним из частых симптомов при нейрогенных опухолях (22%) и отмечается в 2 раза чаще у детей с незрелыми нейрогенными опухолями (почти у 13 больных). Отставание в весе и физическом развитии детей с нейрогенными опухолями мы связываем с катехоламиновой интоксикацией, всасыванием продуктов распада клеток опухоли и дисфункцией симпатической нервной системы, принимающей участие в процессах ассимиляции и диссимиляции. Нельзя не учитывать и расстройства неврологического характера в виде длительных и мучительных болей (одно наблюдение). После удаления опухоли вес больного быстро восстанавливается.
Повышение температуры также относится к общим симптомам, встречающимся чаще у детей с незрелыми нейрогенными опухолями средостения. Этот симптом у больных с нейробластомами мы склонны связывать с процессом всасывания продуктов распада при некрозе и воспалении опухоли. Во время операции обычно обнаруживается значительное количество асептических некротических масс под капсулой опухолей. В некоторых случаях интермиттирующая температура может служить признаком метастазирования. Согласно нашим и литературным данным, у больных со зрелыми нейрогенными опухолями повышение температуры не отмечается (Г. А. Ваиров, 1959- Е. Г. Дубейковская, 1959).
Диарея и вздутие живота с парезом кишечника относятся к ведущим симптомам катехоламиновой интоксикации, наиболее часто встречающихся у детей до 3 лет. Иногда они могут быть ведущим в клинике заболевания и заключаются в частом жидком стуле до 5 —10 раз в сутки. Диарея нередко объясняется кишечной инфекцией, а у детей раннего возраста — диспепсией алиментарного характера и встречается преимущественно при незрелых опухолях в результате их большой гормональной активности. Наличие таких, казалось (бы, взаимно исключающих друг друга симптомов, как парез кишечника и понос, у больных с опухолями симпатической нервной системы объясняются тем, что катехоламины как медиаторы симпатической нервной системы угнетают кишечную перистальтику, но при большом их выбросе в кровь может наблюдаться обратная реакция усиления моторной функции кишечника по типу «нервного поноса».

Повышенная утомляемость, отсутствие аппетита не являются ведущими симптомами, но в общем симптомокомплексе имеют немаловажное значение.
Из 58 детей, поступивших в клинику по поводу нейрогенных опухолей средостения, у 23 (36,2 % ) течение заболевания было бессимптомным, и опухоль обнаружена при рентгенографии, проводимой профилактически или по поводу других заболеваний: катара верхних дыхательных путей, пневмонии, гриппа. При бессимптомном течении 12 детей наблюдались амбулаторно от 3 до 12 лет — опухоль увеличивалась по мере роста ребенка, но симптомы заболевания не проявлялись. Бессимптомное течение заболевания при нейрогенных опухолях характерно для детей в возрасте старше 5 лет.
У 31 из 58 детей с нейрогенными опухолями средостения при перкуссии и аускультации определялись укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания, у 10 детей эти изменения были сомнительными, а у 17 детей — отсутствовали. Таким образом, при нейрогенных опухолях данные перкуссии и аускультации имеют относительное значение, так как притупление перкуторного звука и ослабление дыхания проявляются лишь при опухолях больших размеров, оттесняющих легкое и прилегающих к грудной стенке.
По нашим данным, злокачественное течение отмечено у 29% больных с незрелыми опухолями симпатической нервной системы средостения, в основном у детей старше 2 лет. Опухоли чаще метастазируют в забрюшинные лимфатические узлы, кости черепа, таза, конечности, костный мозг, реже — в печень и другие органы.
При наличии метастазов общее состояние больных прогрессивно ухудшается, нарастает истощение, дети высоко лихорадят, жалуются на боли в области метастазов. Очень быстро нарастает анемия, 000 становится высокой.
Редко у детей наблюдается болезнь Реклингаузена, когда наряду с нейрофибромой средостения определяется периферический нейрофиброматоз в виде узлов или опухолевидных образований более крупных размеров в подкожной клетчатке туловища, конечностей — 3—5% (Ellis, Dushane, 1956). При этом нередко происходит нарушение пигментации кожи (cafe&rsquo-au lait).