Нейрогенные опухоли - опухоли и кисты грудной полости у детей

Глава 4
ГОМОПЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ
Нейрогенные опухоли
Первоначально нейрогенные опухоли средостения являлись предметом внимания патологоанатомов и представляли собой случайные находки при аутопсии (Loretz, 1870- Borst, 1897- Benda, 1904- Ф. Я. Чистович, 1908, и др.). До работ Wright (1910), раскрывшего сущность незрелых нейрогенных опухолей (нейробластом), они описывались как крупноклеточные саркомы или лимфосаркомы. Этим и объясняется то обстоятельство, что во многих обзорных работах (Sieber, 1872- Hertz, 1876- Hare, 1889, и др.) по новообразованиям средостения в тот период отсутствовало описание нейрогенных опухолей.
Гистогенез. Касаясь истории гистогенеза нейрогенных опухолей, отметим, что ряд работ в этой области (Virchow, 1858- Recklinghausen, 1882- Verocay, 1910) явились основой для последующих углубленных исследований их морфологической структуры и создания классификаций.
Сложность проблемы и отсутствие достоверных и убедительных признаков, подтверждающих ту или иную теорию, определило существование различных точек зрения и до настоящего времени.
Большинство авторов в происхождении нейрогенных опухолей придерживаются нейроэктодермальной теории (Virchow, 1858: Verocay, 1910, и др.). Возникновение опухолей типа нейрофибром связывают с межуточной тканью нервов (Recklinghausen, 1882).
Ряд авторов относят нейрофибромы к категории переходных опухолей, в образовании которых принимает участие эктодерма и мезодерма (Л. И. Абрикосов, А. И. Струпов, 1953).
Вопрос о том, из каких клеток происходит развитие опухолей симпатической нервной системы, наиболее часто отмечаемых в средостении у детей, также окончательно не изучен. Одни авторы указывают, что дифференцировки элементов симпатической нервной системы происходит «на мосте», в спинномозговых нервах, без какой-либо миграции клеток из нервной трубки. При этом симпатические нейробластомы развиваются из клеток оболочек нервов, т. е. незрелых шванповских клеток (Neumayer, 1906- Kohn, 1907). Другие авторы считают, что симпатические клетки являются результатом миграции или из зачатков спинальных ганглиев — ганглиозной пластинки (А. Г. Кнорре и Л. В. Суворова, 1961- His, 1890- Abel, 1910) или даже из самой нервной трубки (Poll, 1906- Ganfini, 1912).
Мигрирующие из нервной трубки молодые клетки, идущие на построение симпатической нервной системы, были названы «симпатогониями». Автор считал, что в процессе их миграции происходит наибольшая дифференцировки с образованием ганглиозных и хромаффинных клеток. Начало миграции относится к эмбриональному периоду (длина эмбриона 10 мм), а конец формирования — к 10 годам жизни ребенка. Таким образом, схематически гистогенез симпатической нервной системы, по Poll, может быть представлен следующим образом:

Клетки, не использованные для построения элементов адреналовой и симпатической нервной системы, могут являться источником развития опухоли (Wright, 1910).
Принимая во внимание схему генеза симнатической нервной системы и основываясь на гистогенезе нейрогенных опухолей, Wahl (1914) наиболее полно представил схему образования нейрогенных опухолей.

В этой схеме Wahl (1914) показал возможность образования различной зрелости опухолей симпатической нервной системы в зависимости от степени дифференцировки клеток, из которых построены опухоли. Симпатобластомы, нейробластомы и феохромобластомы являются наименее зрелыми опухолями, так как образуются и состоят из малодифференцированных клеток. Ганглионевромы составляют зрелые ганглиозные клетки. Однако сам автор указывал, что не всегда между этими опухолями имеется четкая граница, так как возможно сочетание клеток всех степеней зрелости в одной опухоли — ганглионейробластоме. Подобного разделения по степени зрелости опухолей симпатической нервной системы придерживались Bailey, Cushing (1914). Несмотря на то что схема генеза Wahl ограничивается новообразованиями только симпатической нервной системы, она послужила основой для последующих классификаций, охватывающих все группы нейрогенных опухолей.
Классификация. Генез и морфологический характер опухолей наиболее полно отражен в классификации Эндрюса (1937):

Ackerman и Teylor (1951) предлагают разделять все нейрогенные опухоли на две группы в зависимости от источника их развития. Их классификация может быть представлена следующим образам.

Авторы исходят только из нейроэктодермальной теории, поэтому и объединяют опухоли типа неврином и нейрофибром в одну группу.
В. Р. Брайцев (1960) придерживается классификации нейрогенных опухолей по источнику развития: опухоли симпатической нервной системы- опухоли оболочек нервов- опухоли межуточной ткани нервов.
В приведенных выше классификациях обобщены результаты исследований нейрогенных опухолей у взрослых, поэтому в них недостаточно полно отражена специфика опухолей детского возраста. Имеющиеся же работы по нейрогенным опухолям средостения у детей основываются на малочисленных гистологических исследованиях (Г. А. Ваиров, 1959- Е. Г. Дубейковская, 1959- М. И. Степанова, В. А. Одинокова, Э. А. Забавакая, 1961- Ellis и Dushane, 1956- Grob, 1957- Gross, 1958- Schweisguth, Mathey e. a., 1959).
Между тем у детей морфологическая структура нейрогенных опухолей средостения, частота различных видов имеют свои особенности (табл. 15 составлена на основании наблюдений отечественных и зарубежных авторов с указанием гистологического характера опухолей).
Таблица 15
Частота различных видов нейрогенных опухолей средостения

Как видно из табл. 15, у детей в основном отмечаются опухоли симпатической нервной системы, причем одной из основных особенностей является различная степень их зрелости, которая во многом определяет темп роста и возможность злокачественного течения опухоли.
Классификации, учитывающие зрелость нейрогенных опухолей, основаны на изучении опухолей адреналовой и симпатической нервной системы забрюшинного пространства и коатому недостаточно полно отражали клинические особенности нейрогенных опухшей, локализующихся в средостении.
Сопоставление литературных данных и анализ собственных клинико-морфологических исследований позволили нам предложить собственную рабочую классификацию нейрогенных опухолей средостения у детей с учетом источника их развития и степени зрелости (табл. 16).

Таблица 16
Классификация нейрогенных опухолей

B приведенной классификации наиболее полно отражается гистогенез нейрогенных опухолей как дизонтогенетических, являющихся результатом нарушения формообразовательных процессов на ранних этапах развития нервной системы.
Положение Poll (1906) о том, что образование нейробластов, из которых состоят нейрогенные опухоли типа нейробластом, происходит только до 10 лет, является до некоторой степени ошибочным- по-видимому, с возрастом процесс регенерации и самообновления тканей хотя и уменьшается, но все-таки идет (М. А. Воронцова, 1966). Этим объясняется возможность возникновения незрелых дизонтегенетических образований у детей старшего возраста и даже у взрослых.
До настоящего времени незрелые нейрогенные опухоли средостения относили в группу злокачественных опухолей (Kent, Blades e. a., 1944- Grob, 1957- Gross, 1958, и др.). Ряд авторов отмечают, что нейробластомы у детей, особенно первых месяцев жизни, в большинстве своем клинически не проявляются и в последующем регрессируют. Подтверждением является значительное количество нейробластом, определяемых при аутопсии у новорожденных (iBeckwith, Periin, 1963- Beckwith, Martin, 4968).
Исчезновение или дозревание незрелой опухоли ряд авторов объясняют появлением иммунитета в результате увеличения в организме ребенка протеиновых гормонов роста или энзима, известного под названием «фактора нервного роста» (Ievi-Montancini, 4964- Bill, 1968). Этот протеин, выделенный у эмбрионов, способствует дифференцировке нейробластов в зрелые нервные клетки — ганглиозные.
Величина нейрогенных новообразований различная — от 3 до 45—20 см в диаметре. Вес отдельных опухолей достигал 600 г. Необходимо отметить, что у детей в отличие от взрослых величину опухоли не следует определять в абсолютных весовых единицах или в единицах длины. Если у взрослых подобные измерения дают более или менее объективное представление о величине опухоли, то у детей эти данные относительны, поскольку в зависимости от возраста размеры грудной полости различны. Исходя из этого, мы пришли к выводу о том, что, помимо веса и размеров опухоли, следует сопоставлять объем опухоли с объемом соответствующей половины грудной полости ребенка.
Почти у 50% детей нейрогенные опухоли средостения занимают более 13 объема плевральной полости (у 27 из 57 детей). Незрелые нейрогенные образования чаще имеют больший размер, чем опухоли зрелой структуры.
Форма нейрогенных опухолей независимо от степени ее зрелости отличалась постоянством: обычно они имеют вытянутую, сферическую форму с усеченной поверхностью в области прилегания к позвоночнику. Чем больше ганглионарных узлов вовлекается в процесс, тем более вытянутую сферическую форму принимает опухоль. В 19,3% (у 11 детей) поверхность нейрогенных опухолей была бугристой, причем при незрелых новообразованиях бугристость встречалась в 2 раза чаще.
Иногда опухоли проникают через межпозвоночные отверстия в спинномозговой канал и имеют вид «гантелей» или «песочных часов».

Рис. 10.  ганглионевромы больного Ф., 5 лет 6 мес. В опухоли определяются мелкоточечные известковые включения.

Принято считать, что нейрогенные новообразовании являются внутрикапсулярными опухолями, однако, как показали наши наблюдения, возможно прорастание капсулы и вовлечение в процесс прилежащих тканей. Прорастание капсулы чаще наблюдалось при нейробластомах (у 11 детей). Зрелые опухоли прорастали капсулу, как правило, только в области позвоночника или шеек ребер, т. е. там, где они оказывали наибольшее давление на прилежащие ткани.
Консистенция зрелых нейрогенных опухолей плотная или плотно-эластическая, иногда столь значительная, что напоминает в отдельных участках хрящевую ткань. Подобная консистенция обычно присуща медленно растущим ганглионевромам с большим количеством фиброзной ткани. В незрелых нейрогенных опухолях наряду с плотными участками отмечаются менее плотные, вплоть до размягчения (70%).
Микроскопически па разрезе ганглионевромы имели белый или беловато-желтый цвет, незрелые опухоли были более пестрого вида, часто серого или серовато-бурого цвета за счет кровоизлияний и продуктов распада крови — гемосидерина и гематоидина. Возможны очаги некроза от точечных до больших участков, захватывающих почти всю опухоль. В ткани опухоли можно видеть участки обызвествления в виде единичных рассеянных мелких крупинок (26%) (рис. 19). Обызвествление в зрелых нейрогенных опухолях встречалось одинаково часто по сравнению с незрелыми, по известковых отложений в незрелых было большее количество. У 2 больных встречались более крупные очаги обызвествления — до 0,3—0,4 см в диаметре.