Диагностика опухолей вилочковой железы - опухоли и кисты грудной полости у детей
Клиника.
Диагностика у детей зависит от степени доброкачественности образования вилочковой железы, направления его роста и возраста больного. Обычно при новообразованиях со злокачественным течением симптомы заболевания отмечаются значительно чаще, чем при опухолях зрелых.
На первый план выступают симптомы сдавления органов средостения: если при зрелых опухолях в кистах вилочковой железы эти симптомы наблюдаются в 30 %, то при незрелых новообразованиях — почти в 80 % .
Из 6 наблюдаемых нами детей о незрелыми тимомами у 3 отмечалось бессимптомное течение, и опухоли выявлены случайно при рентгенологическом профилактическом исследовании. Двое детей были в возрасте 1)5 лет и один — в возрасте 5 лет 9 мес. У остальных 3 детей симптомы компрессии были выраженными уже в возрасте 6 мес., 4 и 6 лет. Отсутствие симптомов при незрелой опухоли может наблюдаться в основном при ее асимметричном положении, когда большая часть новообразования выступает в плевральную полость и сосуды, и трахея не подвергаются значительной компрессии.
Обычно длительность заболевания при незрелых тимомах со злокачественным течением исчисляется не годами, а месяцами (А. Н. Чумаков, 1929- Л. B. Камардин, 1965- Neale, Menton, 1948- Grob, 1957- Fontan e. a., 1963). Симптомы выражаются в дыхательной недостаточности (одышка, цианоз, особенно при физической нагрузке). Дети становятся малоподвижными, капризными, плохо едят, теряют в весе (у 4 из 6 детей с незрелыми опухолями дефицит веса составлял более 3 кг). Нередко на первый план выступают воспалительные явления и реактивные процессы со стороны легких и плевры — повышение температуры, пневмония, трахеобронхит, экссудативный плеврит, иногда геморрагического характера. Подобные явления описывают и другие авторы (М. Н. Степанова, В. А. Одинокова, 1963- Neale, Menton, 1948- Singleton, Biles, 1956, и др.).
У детей с центральным или двусторонним расположением незрелой тимомы клиническое течение заболевания нередко характеризуется бурным нарастанием симптомов сдавления органов средостения.
Больной К., 6 лет, поступил в клинику 20/IV 1963 г. В течение последнего месяца мальчик стал отказываться от подвижных детских игр. В области шеи появилась плотная припухлость. При поступлении состояние средней тяжести, легкий цианоз и отечность лица- выраженная сеть венозных сосудов верхней половины туловища. В области вырезки грудины плотное опухолевидное образование, уходящее в средостение. Одышка умеренная — 21 дыхание в 1 мин- пульс 120 ударов в минуту. Рентгенологически определяется симметричная двусторонняя тень опухолевидного образования в верхней трети переднего средостения (рис. 56, а, б).
Рис. 56. Рентгенограмма грудной клетки больного К., 6 лет, со злокачественной тимомой.
а — тень опухоли определяется в средостении билатерально- б — в боковой проекции тень опухоли отходит кпереди.
Предположительный диагноз: лимфосаркома. 3/V 1963 г. состояние резко ухудшилось. Увеличится цианоз. Произошла остановка дыхания. Реанимационные мероприятия неэффективны. На аутопсии — незрелая лимфоцитарная тимома, окутывающая и сдавливающая трахею и крупные сосуды- метастазы в регионарные узлы.
При таких образованиях в первую очередь подвергаются сдавлению трахея и крупные венозные стволы с развитием синдрома верхней полой вены. Ряд авторов описывают гибель детей от асфиксии и нарушения гемодинамики вскоре после появления первых симптомов заболевания (И. М. Малинин, Э. Э. Соркина, 1936- Gross, 1953, и др.).
Нередко при злокачественном течении опухоли вилочковой железы выбухают из средостения на шею и пальпируются в виде плотного малоподвижного опухолевидного образования (1 наблюдение).
В отличие от взрослых больных, у которых одним из ведущих симптомов при злокачественных опухолях вилочковой железы являются болевые ощущения, дети, особенно младшего возраста, редко предъявляют жалобы подобного характера.
Даже за довольно короткий период развития симптомов компрессии органов грудной полости незрелые лимфоцитарные тимомы у детей нередко успевают метастазировать, хотя и принято считать, что эпителиальные формы тимом протекают более злокачественно. Наиболее часто отмечается метастазирование в регионарные лимфатические узлы средостения, корня легкого и шеи- несколько реже — в легкие, перикард, плевру, почки, печень, селезенку. Несмотря на раннее и обширное метастазирование, у детей младшего возраста в клинической картине преобладают симптомы компрессии со стороны первичного узла опухоли. Описаны лишь единичные наблюдения у детей старшего возраста, когда ведущие симптомы заболевания были следствием метастазов (Oelsnitz, 1969).
При зрелых опухолях и кистах вилочковой железы клиническое течение определяется в первую очередь тем, как располагается опухоль. При асимметричном расположении доброкачественные опухоли оказывают давление на прилежащие органы только по достижении больших размеров. Если и появляются симптомы компрессии, то они нарастают медленно в течение нескольких лет.
В случаях центральной локализации опухоли симптомы нарушения дыхания могут появиться рано, даже у детей грудного возраста (Fridjohn, 1934- Sogope Е. А., 1963). Первый автор описывает новорожденного, погибшего от асфиксии, вызванной сдавлением трахеи кистой вилочковой железы, локализующейся в средостении центрально.
В отличие от взрослых у детей при тимомах нет признаков миастении: птоза, диплопии, нарушения жевания, глотания и дыхания.
Лишь Н. А. Осипьянц (1964) сообщает о легкой форме миастении у девочки 14 лет с доброкачественной тимомой. Между тем у взрослых сочетание миастении с опухолью вилочковой железы или гиперплазией встречается в 20—60% (К. Т. Овнатанян и др., 1970- Leber, 1963, и др.).
B ряде случаев у детей обнаруживается связь между опухолью вилочковой железы и заболеванием крови в виде лейкемии, апластической анемии и агаммаглобулинемии (И. М. Малинин, 0. 3. Сорокина, 1936- А. Н. БаКулев, Р. С. Колесникова, 1967- Martin е. а., 1956, и др.).
На основании клинических симптомов можно лишь заподозрить опухоль в грудной полости. Ведущая роль в диагностике новообразования вилочковой железы принадлежит рентгенологическому исследованию.
Рентгенологическая семиотика.
Тимомы обычно локализуются в области вилочковой железы, т. е. в верхнем отделе переднего средостения. Однако по мере роста, заполняя переднее средостение, они могут достигать диафрагмы или распространяться вверх на шею, занимая как центральное, так и асимметричное положение.
Ряд рентгенологических признаков, считавшихся ранее для тимом патогномоничными, в настоящее время большинством рентгенологов подвергаются сомнению (В. Я. Лукьянченко, 1958- Л. С. Розенштраух, 1962, и др.). Авторы считают более типичным асимметричное расположение тимом в средостении, а не нейтральное с распространением в обе стороны от срединной тени, как считал Lenk. У наблюдаемых нами детей с доброкачественными опухолями и кистами отмечалась постоянно асимметричная правосторонняя локализация. (При незрелых тимомах у 2 больных имелось центральное положение опухоли с симметричным выбуханием в обе плевральные полости- у остальных 4 больных определялась односторонняя локализация новообразования. Тень при незрелых тимомах довольно интенсивная, и плотность увеличивается соответственно ее размеру (рис. 57, а, б). Лишь у 2 больных при доброкачественных образованиях (липотимомы и кисты небольшого размера) интенсивность тени была малая. Структура тени однородная. В боковой проекции ввиду суммации теней органов средостения опухоль вилочковой железы без контрастирования газом выявляется плохо.
Рис. 57. Рентгенограммы грудной клетки больной К., 6 лет, со злокачественной тимомой.
а — тень опухоли располагается асимметрично, контуры четкие с небольшой бугристостью- б — тень опухоли определяется в переднем средостении.
Форма и размеры новообразований могут быть самыми разнообразными. Существующее мнение о том, что наружный контур злокачественных новообразований нечеткий, ни в одном из наших наблюдений не подтвердилось — тимомы чаще имеют четкий полициклический контур.
Рис. 58. Рентгенограммы грудной клетки больного О., 11 лет, с кистой вилочковой железы.
а — обзорная рентгенограмма грудной клетки- б — в условиях пневмомодиастинума определяется ножка образования. Киста изменила свое положение.
При доброкачественных образованиях волнистость контура чаще всего связана с многокамерностью кисты или дольчатостью строения опухоли, как при липотимомах.
Лучшим способом диагностики опухоли верхне-переднего отдела средостения следует признать ретроманубриальный метод пневмомедиастинографии Кондорелли — Казанского и парастернальный (межреберно-загрудинный)
Розешптрауха — Эндера. В этих случаях таз подводится непосредственно к опухолевидному образованию и создает наилучше контрастирование. Пневмомедиастинография, проведенная у 5 из 9 больных, была эффективна во всех случаях и указывала на связь опухоли с вилочковой железой (рис. 58, а, б). По распространению газа и окутыванию образования можно предполагать, хотя и не всегда, о сращении опухоли с окружающими тканями.
При больших размерах и значительных сращениях опухоль не всегда окутывается газом с наружной поверхности, но в условиях пневмомедиастинума обычно можно видеть как между опухолью и грудиной появляется прослойка воздуха. При этом лучше выявляется бугристость новообразования, в одном случае определяется даже симптом «кулис», не просматриваемый ранее на обычных снимках.
Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике между опухолью вилочковой железы и ее гиперплазией, которые мы рассмотрим в специальном разделе.
