Диагностика сосудистых опухолей - опухоли и кисты грудной полости у детей

Клиника.

Клинические симптомы зависят прежде всего от быстроты роста образований и их локализации. По сводным литературным данным, на основании изучения клинического течения заболевания у 72 детей (у 24 из 96 детей клиника не была описана) оказалось, что если у детей в возрасте до 3 лет клинические симптомы отмечаются в 84%, то у детей более старшего возраста они наблюдаются менее чем в 50 %.

Интересны в этом отношении наши данные: у 5 из 7 больных в возрасте до 6 лет отмечались выраженные симптомы, а из 7 детей более старшего возраста — только у одного. Из о того не следует, что с возрастом происходит стирание симптомов, напротив, они нарастают, но не так быстро, как это может наблюдаться у детей раннего возраста с локализацией сосудистых образований в верхней трети средостения (табл. 23).

Таблица 23
Симптомы при сосудистых образованиях средостения у детей

Более раннее появление симптомов отмечается у детей с расположением гем- и лимфангиомы в верхней трети средостения или при шейно-медиастинальной локализации, где вследствие узости грудной апертуры ребенка в первую очередь сдавлению опухолью подвергаются трахея и крупные сосуды (верхняя полая и безымянная вены). У 2 из 3 детей с подобным расположением лимфангиом наблюдался симптом неполного сдавлении полой вены: выраженный цианоз и некоторая отечность лица, набухание шейных вен и развитие дополнительной венозной сети верхней половины туловища.  Гем- и лимфангиомы при высоком расположении в средостении и быстром увеличении в а счет кровенаполнения или воспалительного процесса могут вызвать острые нарушения дыхания а кровообращения. Описаны случаи смерти детей грудного возраста и даже новорожденных от сдавления трахеи и сосудов.
Если у детей старшего возраста длительность заболевания исчисляется годами, то у детей в возрасте до 3 лет от появления первого симптома или рентгенологического обнаружения образования в средостении до операции, иногда экстренной, проходит не более 1,5—2 мес. Особенно это относится к больным с образованием, расположенным в верхней трети средостения или шейно-медиастинальной локализации.
Больной О., 2 лет 5 мес., находился в клинике со 2/04 1959 г. В течение 2 последних недель у ребенка появились напряженное дыхание с втяжением уступчивых мест грудной клетки, одышка до 46 в 1 мин, цианоз, легкая отечность лица. На шее в области яремной вырезки обнаружено округлое образование кистозной консистенции, появляющееся при выдохе и исчезающее на вдохе (рис. 40).

Рис. 40. Фотография больного О., 2 лет 5 мес., с лимфангиомой средостения, при выдохе образование выбухает на шею (а, б).

Произведена пункция, получено около 55 мл слегка окрашенной кровью серозной желтоватой жидкости. Образование уменьшилось, состояние несколько улучшилось.
При сосудистых образованиях с локализацией в средней и нижней трети средостения при размере, но превышающем 1/3 объема грудной полости, симптомы часто носят очень неопределенный характер: неприятные, болезненные ощущения в области груди, небольшая одышка, непостоянный кашель. Симптомы нарастают исподволь в течение нескольких лет.

Рис. 41. Рентгенограмма грудной клетки того же ребенка, что и на рис. 41.
а — двусторонняя асимметричная тень в верхней трети средостения- б — через 12 лет после операции.

Интересно отметить, что все больные, имеющие маловыраженные симптомы, лечатся длительное время в противотуберкулезных больницах или диспансерах по поводу предположительного диагноза туберкулеза легких.
Почти в 15—20% сосудистые образования средостения сочетаются с пороком развития сосудов кожи и подкожной клетчатки, что в ряде случаев может быть важным моментом в постановке правильного диагноза. Возможны небольшая асимметрия грудной клетки и некоторое выбухание одной половины, обычно со стороны передней грудной стенки из-за преимущественной локализации гем- и лимфангиом в переднем средостении.
В целях диагностики мы допускаем пункцию образования. У 2 больных нами сделана пункция кисты специально, у 2 — случайно, при введении иглы в плевральную полость с целью наложения диагностического пневмоторакса. Как травматические, так и спонтанные разрывы лимфангиом бывают чрезвычайно редко.

Рентгенологическая семиотика

Рентгенологическая семиотика сосудистых образований в литературе освещена крайне скудно. Даже в монографии И. Д. Кузнецова и Л. С. Розенштрауха (1970), посвященной специально рентгенодиагностике опухолей и кист средостения, этот вопрос вообще не рассматривается.
Между тем сосудистые образования имеют ряд рентгенологических особенностей, которые дают возможность при сопоставлении с клинической картиной в большинстве случаев правильно поставить диагноз. Наиболее существенным является излюбленная их локализация в области верхнего отдела средостения, нередко с выбуханием из средостения на шею (почти у 13 больных).
Это позволяет при соответствующих клинических симптомах предполагать сосудистый характер кистозного образования. На уровне нижней трети средостения если и располагаются лимфангиомы, то, как правило, в области перикарда. Иногда тень лимфангиомы настолько сливается с ним, что образуется как бы единая, значительно увеличенная тень сердца. Это отличает их от целомических кист перикарда.
Располагаясь в области сосудов, гем- и лимфангиомы занимают передний отдел средостения. Однако рентгенологически часто из-за их больших размеров сложно бывает выяснить истинную локализацию. Кроме того, тень сосудистых образований даже небольших размеров, расположенных в верхней трети средостения, из-за узости апертуры грудной клетки может накладываться как на переднее, так и на заднее средостение. Лишь в единичных наблюдениях у детей описываются гем- и лимфангиомы с локализацией в заднем средостении (М. Г. Виннер, 1963).
Более чем в половине наших наблюдений сосудистые образования были большими и их тень перекрывала не менее 13 легочного поля.

Рис. 42. Рентгенограмма трудной клетки больного К., 1 года 5 мес., с лимфангиомой средостения (двусторонняя асимметричная).
Сосудистые образования, занимая преимущественно одностороннее положение, нередко из-за больших размеров достигают противоположной медиастинальной плевры (рис. 42).
Рентгенологически тень сосудистых образований имеет округлую или овальную форму с довольно четким наружным контуром. Ввиду того что лимфангиомы состоят из множества кистозных полостей различного размера, часто прослеживается полицикличность наружного контура, что особенно хорошо выявляется на фоне газа, введенного в плевральную полость или средостение (рис. 43). Подобная полицикличность отмечена нами у 10 из 14 больных. У одного больного Лимфангиома была настолько мала, что проследить волнообразность контуров ее, даже на фоне газа, введенного в средостение, не представлялось возможным. У другого она достигла таких громадных размеров, что ее наружные контуры слились с грудной стенкой. У 2 больных лимфангиомы были однокамерными. При обычной рентгенографии тень небольших сосудистых образований имеет довольно малую интенсивность и поэтому нередко в боковой проекции плохо или совсем не определяется.
Обычно тень гомогенна, лишь в редких случаях можно видеть округлые, величиной чуть более горошины включения (флеболиты), которые следует считать патогномоничным признаком.

Рис. 43. Рентгенограмма грудной клетки больного К., 6 лет, с лимфангиомой средостения. Диагностический пневмоторакс. На фоне газа прослеживается полицикличность контура образования.

Гомогенность тени поликистозной лимфангиомы нередко исчезает при пневмомедиастинуме, когда газ, введенный в средостение, проникает между отдельными кистами и рентгенологически между ними обнаруживаются прослойки воздуха (полоски). Поликистозное образование представляется разделенным на отдельные округлые образования различной величины. Подобный признак при кистозных лимфангиомах назван нами симптомам «расчленения». Из 7 (пневмомедиастинографии, (проведенных при сосудистых новообразованиях, симптом «расчленения» наблюдался нами дважды (рис. 44, а, б, в).
При других новообразованиях, даже кистозного характера, такой формы расчленения теней мы ни разу не наблюдали, почему и считаем этот симптом патогномоничным признаком для лимфангиом.
Лимфангиомы чаще всего тонкостенные, в результате чего при их шейно-медиастинальном расположении во время дыхания хорошо выявляется изменение объема кист. При выдохе ее медиастинальная часть несколько увеличивается: во-первых, за счет своего опускания и, во-вторых, вследствие притока содержимого из шейного отдела кисты в медиастинальный, это особенно хорошо определяется при натуживании ребенка. При вдохе загрудинный отдел кисты уменьшается в размерах. Подобные явлении отмечались у всех 3 больных шейно-медиастинальной локализацией лимфангиом.

Рис. 44. Рентгенограммы грудной клетки больной Л., 14 лет, с лимфангиомой средостения.
а — обзорная рентгенограмма грудной клетки- б — пневмомедиастинография. Выявляется симптом «расчленения» на округлые тени- в — тень опухоли отходит кпереди и расслоена газом.
Гем- и лимфангиомы обычно связаны с относительно смещаемыми тканями и органами (сосудами) средостения, в результате чего при пневмомедиастинографии и диагностическом пневмотораксе они нередко меняют свою конфигурацию и положение. Газ, введенный в средостение, может оттеснить малофиксированное лимфангиоматозное образование кнаружи от тени средостения, создавая впечатление внесредостенной локализации (рис. 45, а, б).
Таким образом, в рентгенологическом распознавании сосудистых образований решающую роль могут играть такие признаки, как шейно-медиастинальная локализация, полицикличность контуров, обнаружение флеболитов, изменение объема образования в зависимости от фазы дыхания при его шейно-медиастинальной локализации.

Рис. 45. Рентгенограммы грудной клетки больного К., 6 лет. а — обзорная рентгенограмма грудной клетки- б — в условиях пневмомодиастинума выявляется феномен «расчленения». Образование изменило положение, форму и сместилось от тени средостения.

 В затруднительных случаях диагностики следует прибегать к пневмомедиастинографии.
В условиях пневмомедиастинографии выявляется еще ряд признаков, характерных для тонкостенных поликистозных лимфангиом: феномен «расчленения» образования на округлые тени, легкая смещаемость, изменение формы и положения образования. К диагностическому пневмотораксу следует прибегать, если возникает необходимость отличить внутрисредостенную локализацию от внутрилегочной.

Ангиографическое исследование обычно дает мало информации, так как контрастное вещество не попадает в гем- и лимфангиомы и не заполняет их полости, однако контрастирование крупных артериальных и венозных стволов средостения позволяет до некоторой степени судить о сдавлении их образованием (А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967).
На основании анализа клинических данных и указанных выше рентгенологических симптомов у 8 из 14 больных до операции был правильно поставлен диагноз кистозного сосудистого образования.