Легочная секвестрация - опухоли и кисты грудной полости у детей
Под секвестрацией легкого принято понимать своеобразный порок развития, при котором патологических участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.
Аномальное кровообращение порочно развитых участков легкого впервые было описано патологоанатомами Rokitansky (1856), Huber (1777). Первые клинические наблюдения аномальных сосудов легкого, отходящих от аорты, были связаны с непредвиденным пересечением их во время операции (Harris, Levis, 1940- Pry се, 1947).
Термин «легочная секвестрация» был предложен Ргусе, который списал клиническое наблюдение порока развития и предложил теорию его возникновения. По данным С. Й. Страхова (1969), в литературе к 1965 г. было списано около 300 наблюдений легочной секвестрации у взрослых и детей.
Существуют различные взгляды на причины, ведущие к возникновению порока развития. Ргусе (1947), Velliner (1982) считают, что первичным в возникновении порока развития является незаращение зародышевой артерия, отходящей от дорсальной аорты. В последующем эта артерия сдавливает участок бронхиального дерева, который может полностью или частично отделяться от основной легочной ткани, кистозное изменение развивается вторично. Smith (1956), Boyden (1958) связывают развитие фиброза и кистозной гипоплазии в секвестрированном участке легкого с высоким давлением в персистирующей артерии, снабжающей этот отдел легочной ткани.
Bruver с соавторами (1954) считает первичным отделение участка легочной ткани от бронхиальной системы, а вторичным — врастание в него сосуда из аорты. Berkiu с соавторами (1961) полагают, что внутрилегочная секвестрация XI бронхогенная киста являются различными стадиями возникающей в эмбриональном периоде публикации первичной кишки или первичного эмбрионального легкого.
В. И. Стручков с соавторами (1969) рассматривают секвестрацию легкого как кистозную гипоплазию с аномальным кровообращением, О. С. Левепсон (1967) указывает, что секвестрация лепного может быть и без дополнительной артерии. Наличие аномальной артерии рассматривается как сопутствующий порок.
Хотя термин «секвестрация» обозначает, что порочно развитый участок легкого изолирован от бронхиальной системы, некоторые авторы допускают возможность сообщения кистозных полостей с бронхом (В. И. Стручков и др., 1969, и (др.). С. А. Гаджиев (1969), Д. И. Посевии, Б. (С. Вихриев (1966) считают, что в результате прорыва инфицированных масс из кист в бронх и происходит фистулизация секвестрации.
По нашим наблюдениям, у детей секвестрированный участок нередко сообщается с бронхиальной системой. У всех 6 больных, находившихся под нашим наблюдением, на основании клинических, бронхоскопических и бронхографических данных было подтверждено наличие хотя бы минимального сообщения.
Мы придерживаемся мнения В. И. Стручкова с соавторами (1969), что связь секвестрированного участка легкого с бронхиальной системой не исключает диагноза секвестрации.
При секвестрации кисты могут быть одиночными, множественными или многополостными. Стенки содержат элементы бронхов и фиброзной ткани. Выстилку образует кубический, цилиндрический эпителий, местами она отсутствует. Содержимым является гноевидная жидкость, иногда шоколадного цвета, реже воздух. Окружающая легочная ткань может быть с инфильтративными и склеротическими изменениями, особенно если в кисте имелся нагноительный процесс.
Видео: Строение молочная железа - Алексей Павлович Ваторинов
Классификация.
Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого: виутридолевую, когда патологически сформированный участок легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую, когда этот участок окружен со всех сторон участкам плевры и по существу является добавочной долей. В литературе имеются сообщения и о внегрудной локализации — секвестрировавшийся участок легкого может находиться в брюшной полости.
Частота. Секвестрация легкого сравнительно редкий порок развития. По данным различных авторов, он встречается в 0,8—2% случаев среди больных с хроническими заболеваниями легких (Rguse, 1947- Teih, 1962- В. Р. Ермолаев, 1963- В. И. Стручков, 1969).
По нашим данным, легочная секвестрация у детей составляет около 2% среди всех детей, оперированных по поводу хронических нагноительных заболеваний легких, и 11 % по отношению к врожденным кистам легких (В. И. Гераськин и др., 1972).
Клиника.
Клинические проявления у детей возникают в основном при инфицировании и нагноении кистозных полостей секвестрировавшегося участка легкого. По данным И. Г. Климкович (1965), секвестрация леших у детей чаще протекает бессимптомно, однако, по нашим наблюдениям, признаки инфицирования возникают довольно рано. Так, у 5 из 6 детей уже в возрасте до 1 года отмечены повторные пневмонии, бронхиты- только у одного ребенка пневмония возникла в возрасте старше 2 лет.
Клинические симптомы во многом обусловлены наличием или отсутствием сообщения порочно развитого участка легкого с основной бронхиальной системой.
При отсутствии сообщения с бронхом заболевание длительно может протекать бессимптомно и выявляться лишь при рентгенологическом исследовании. В некоторых случаях возможно возникновение воспалительного процесса с клинической картиной абсцесса легкого или нагноившейся кисты. В здоровых участках легкого нередко возникает пневмония. Отмечается высокая температура, явления интоксикации. Физикальные данные сходны с лобарной пневмонией. При сообщении секвестрировавшегося участка с бронхом у детей заболевание протекает по типу рецидивирующего хронического гнойного процесса — бронхоэктазии. У детей отмечается непостоянный влажный кашель с мокротой, усиливающийся в период обострения, иногда появляется одышка и признаки острого воспалительного процесса в летком. В это время можно выслушать значительное количество влажных хрипов.
Диагностика
Диагностика секвестрации легкого трудна, поскольку клинические и рентгенологические симптомы сходны с признаками ряда других заболеваний. Наблюдаемые нами больные с секвестрацией легкого поступали в клинику с подозрением на кисту легкого (2), поликистоз (1), бронхоэктазию (1), абсцесс легкого (1). Одного ребенка длительно лечили по поводу хронической неспецифической пневмонии, а затем по поводу туберкулеза нижней доли левого легкого.
Рис. 85. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с «внутридолевой секвестрацией» легкого. В проекции на нижнюю долю справа определяется тень образования. Наружно-верхний контур имеет крупную полицикличность.
В диагностике важную роль играет рентгенологическое исследование. Типичной для секвестрации легкого является преимущественная локализация кистозного образования в нижних долях, чаще всего в медиобазальных сегментах. Частота поражения правого и левого легкого приблизительно одинакова. В наших наблюдениях у 3 детей поражение локализовалось в правом и у 3 — в левом легком. При обзорном исследовании легочная секвестрация может выглядеть как интенсивное неравномерное затемнение овальной или округлой формы (рис. 85), а также в виде одиночных или множественных воздушных кист, однокамерных или многокамерных.
Большое значение в диагностике секвестрации многие авторы придают томографии. На томограммах не только лучше выявляются кистозные изменения, но возможно обнаружение и теней аномальных сосудов, отходящих от аорты (Prochazka и др., 1957- Т. Н. Горбулева, 4968). Рекомендуется также томография после наложения искусственного пневмоперитонеума (Heikel е. а., 1967- Hill е. а., 1964). Нам удалось выявить с помощью томографии тени аномальных сосудов у 2 детей.
С целью дифференциальной диагностики между бронхоэктазией и секвестрацией, а также для уточнения локализации поражения наказано исследование. Обычно обмечается незаполнение бронхов секвестрированного участка легкого. Бронхи соседних участков огибают зону поражения. Однако при наличии сообщения можно видеть затекание контрастного вещества в кистозные полости пораженного легкого (y 2).
Наиболее точные данные, подтверждающие наличие аномальных сосудов, можно получить при аортографии (Е. И. Рабкин, М. И. Перельман и др., 1962- В. А. Климанский и (др., 1969- Smith, 1956, и др.).
Однако В. И. Стручков с соавторами (1969), Certer (11969) считают, что данные других методов рентгенологического исследования у больных с секвестрацией настолько убедительны, что нет необходимости в обязательном проведении аортографии. Мы не видим в этом необходимости при подозрении на секвестрацию у детей.
Определенное значение в уточнении локализации поражении и установления сообщения с бронхом имеет бронхоскопия. При этом исследовании у 3 из 6 больных отмечено гнойное отделяемое из бронхов пораженной нижней доли легкого.
