Врожденные кисты легких - опухоли и кисты грудной полости у детей

Первое сообщение о кисте легкого относится к 1638 г. и связано с именем Foutanus, описавшего у ребенка напряженную воздушную кисту, сообщавшуюся с бронхам, которая привела к его гибели. Затем в 1687 г. (Bartholinus) появилось описание патологоанатомической находки кисты легкого у 4-месячного ребенка.
Аналогичные сообщения принадлежат Meyer W. (11859), Biermeret (1960) и Barlow (1880). К 1880 г. Grawits собрал 8 наблюдений кистозной болезни у детей и взрослых. Одно наблюдение касалось кистозного легкого у новорожденного.
B отечественной литературе первые данные опубликовали Преображенский в 1892 г., Келдыш в 1868 г.
С появлением рентгенологических методов исследования кистозные полости в летом стали диагностировать и при жизни больного.
С. П. Борисов (1936), давай описание различных кистообразных воздушных полостей легких у детей, приводит 4 собственных наблюдения.
В последующем вопросы рентгенодиагностики кист легкого нашли отражение в работах А. А. Цейтлина и З. З. Шаевича (194l), Biamont, Durham (1940), Sharpe (1940) и др. В 1940 г. Р. Г. Ситдикова опубликовала данные о 8 больных, при этом подчеркивает трудность диагностики кист легких особенно при присоединении инфекционных осложнений. Mocrsch и Glagett в 1947 г. за 10 лет изучили 44 больных с кистами легких, из них у 32 были выявлены солитарные кисты, у 4 множественные кисты легких и у 8 кистозные бронхоэктазии. Авторы не выделяют в специальную группу детей и указывают лишь, что самому младшему ребенку было 7 лет.

Генез врожденных кист легких.

Этиология и патогенез кистозных образований легких приводятся в целом ряде работ отечественных и зарубежных авторов (А. И. Абрикосов, А. II. (Колесов, 1955- А. К. Лужиных, 1956- Е. К. Есипова, 1962- Е. В. Рыжков, 1968- А. А. Овчинников, 1968- Ргусе, 1946- Smith, 1956- Spenser, 1962, и др.).
По мнению большинства авторов, врожденные кисты легких являются результатом нарушения развития бронхо-легочной системы в процессе эмбриогенеза. В зависимости от стадии, на которой происходит нарушение процесса развития легкого, возникают либо крупные одиночные кисты, либо множественные и более мелкие. В образовании кисты имеет значение рост неправильно сформированных бронхиальных зачатков, последующее растяжение их слизью, в дальнейшем наступает инфицирование содержимого кисты. При сообщении кисты с бронхом ее увеличение обусловливается возникновением вентильного механизма.
По данным ряда отечественных и зарубежных авторов, дети с кистами составляют от 3,5 до 55% по отношению к общему числу больных с различными и неспецифическими заболеваниями легких (Т. Н. Горбунова, 1968- А. А. Овчинников, 1970- Ю. К. Матвеев, 1972- Crawford, Cahill, 1971).
Классификация. Врожденные кисты легких целесообразно разделять следующим образом: врожденные кисты легких неосложненные (солитарные, (множественные), осложненные: нагноением, напряжением, (прорывом в плевральную полость.
В соответствии с приведенной схемой-классификацией больные, находившиеся под нашим наблюдением в клинике, были распределены следующим образом (табл. 28).

Таблица 28

Врожденные кисты составили 53,2% среди всех кистозных и кистоподобных образований легких (буллы, эхинококковые кисты). Клиническая картина врожденных кист легких определяется в первую очередь наличием иди отсутствием осложнений. Чаще всего бессимптомные кисты диагностируются при профилактическом рентгенологическом обследовании. О врожденной природе «бессимптомной» кисты легкого, выявленной рентгенологически, свидетельствует отсутствие в анамнезе заболеваний легких.
Нагноение часто возникает вскоре после таких заболеваний, как грипп, корь, коклюш, острые респираторные заболевания и др.
Симптоматика, наблюдаемая при нагноившихся кистах легкого, зависит от стадии воспалительного процесса, В. И. Стручков с соавторами (1969) выделяет следующие периоды: 1) бессимптомное существование кисты —(период, до развития воспалительных явлений в кисте и окружающих тканях- 2) период инфицирования  кисты, которое может произойти аэрогенно, после прорыва содержимого кисты в бронх- лимфогенным или гематогенным путем еще до прорыва кисты в бронх- 3) период хронического течения, который характеризуется болями в груди, кашлем с мокротой, иногда кровохарканьем и др.
Четкой периодичности нагноения кисты у детей выявить по удается. Однако можно отметить, что нагноение у детей грудного возраста протекает по типу острого воспалительного процесса, не имеющего склонность к купированию под влиянием обычной терапии. Чем старше ребенок, тем чаще процесс принимает хроническое рецидивирующее течение.
В клинической картине нагноившихся кист у больных на первое место выступают признаки гнойной интоксикации: высокая температура с большими колебаниями, резкое ухудшение общего состояния (нарастающая общая слабость, вялость, снижение аппетита), повышенный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. Наличие и выраженность дыхательных расстройств зависят от возраста ребенка, размера кисты.
Нагноение кисты легкого может произойти и в раннем детском возрасте, и у новорожденных. По литературным данным (И. Г. Климович, 1965, и др.) и нашим наблюдениям, нагноение является наиболее частым осложнением кисты легкого (80,3%).
Тяжелая гипоксия при нагноившихся обширных кистах отмечается у детей грудного и младшего возраста.

У детей старшего возраста, даже три больших кистах, преобладают признаки, обусловленные нагноением, дыхательные расстройства выражены меньше. Сухой кашель отмечается у всех детей, влажный — у половины. При внешнем осмотре у 14 детей может быть выявлено отставание грудной клетки при дыхании или некоторое западение ее на стороне поражения.
Перкуторные данные у детей грудного возраста с нагноившимися кистами сомнительны: у детей более старшего возраста над пораженным участком легкого определяются притупление, при аускультации, особенно в стадии обострения, — влажные хрипы.
Изменение крови в большинстве случаев отражает гнойный процесс в легком.
Напряжённые кисты возникают вследствие образования клапанного механизма в дренирующем бронхе. Клапанный механизм возникает в результате воспалительного процесса в порочно развитом бронхе, дренирующем кисту легкого.
Имеющееся препятствие в бронхе ведет к тому, что воздух, проникая в полость кисты в момент вдоха, при выдохе удаляется лишь частично. Нарастающее увеличение размера кисты может привести к сдавлению здоровых участков легкого и смещению средостения. У детей напряжение кист проявляется тяжелым общим состоянием и может привести к гибели больного.
Варианты клинического течения напряженных кист легкого зависят от величины давления внутри кисты, быстроты повышения его и от компенсаторных возможностей органов дыхания и кровообращения ребенка. А. А. Овчинников (1968) выделяет три степени клинического точения напряженных кист легкого: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную, различающиеся по выраженности дыхательных и гемодинамических расстройств, обусловленных напряжением. Из 12 наших больных с напряженными кистами легких компенсированное течение было у 2, субкомпенсированное у 5, декомпрессированное  у 5 детей грудного возраста. Анализ наблюдений показал, чем меньше ребенок, тем быстрее наступает декомпенсация, истощение защитных сил организма.
На стороне поражения при перкуссии, как правило, определяются коробочный звук, различной степени смещение средостения. При аускультации дыхание резко ослаблено у всех больных.
Прорыв кисты в плевральную полость может произойти у ребенка как при физическом напряжении (крик, кашель, физическая нагрузка), так и в состоянии покоя.
Можно согласиться с П. В. Зарыкиным (1959), который считает, что стенка кисты рвется в том же месте, где она покрыта лишь висцеральной плеврой и не имеет слоя легочной ткани. В этих же участках отмечаются бедная васкуляризация, воспалительная инфильтрация. Эта точка зрения подтверждается тем, что у многих больных прорыву кисты в плевральную полость предшествуют различной выраженности признаки легочного воспаления.
Прорыв воздуха в полость плевры сопровождается сильным кашлем, резким приступом цианоза, выраженной одышкой, беспокойством ребенка. При отсутствии своевременной помощи нарастают признаки дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Данные аускультации и перкуссии такие же, как при напряженных кистах легких.
Решающее значение в диагностике при всех клинических вариантах кист бесспорно принадлежит рентгенологическому исследованию, при котором уточняются локализация и вид (кисты. Чаще отмечались одиночные кисты (у 40), множественные определялись у 18 детей. Преобладала правосторонняя локализация фу 39 из 58). Заполненные (кисты рентгенологически представлены округлой формы гомогенной тенью (рис. 83, а, б). При рентгеноскопии может быть выявлен характерный симптом Эскудеро — Неменова — изменение формы кисты при дыхании.
Подобный феномен, по мнению Л. С. Розешнтрауха (1968), связан с изменением проекции тени на рентгеновский (экран на различных фазах дыхания вообще, и ему не следует придавать диагностического значения. Мы ни в одном из случаев заполненных кист феномена Эскудеро — Неменова не отмечали.
Рентгенологические признаки врожденных кист воздушных и с уровнем жидкости хорошо известны. Чаще определяется округлое или овальной (формы образование, воздушное или с уровнем жидкости (рис. 84).
Перифокальная реакция, особенно при неосложненных кистах, как правило, отсутствует. Внутренний контур кисты четкий, иногда могут отмечаться перемычки. Стенка кисты чаще тонкая. При осложнении кисты нагноением четкость контуров кисты теряется.

Рис. 83. Рентгенограммы грудной клетки ребенка с врожденной кистой легкого.
а — внутренний контур кисты хорошо прослеживается на фоне средостения- б — в боковой проекции тень кисты ограничивается областью 6-го сегмента.

Томография представляет наибольшую ценность в случаях, вызывающих. Дифференциально-диагностические трудности между врожденными кистами и приобретенными стафилококковыми буллами.
На томограммах удается определить глубину залегания кисты, более четко выявить характер и непрерывность ее стенки.
Бронхографическое исследование при наличии врожденных кист целесообразно, поскольку оно позволяет уточнить локализацию и распространенность кистозного процесса, исключить поражение противоположного легкого. Однако показания к бронхографии определяются индивидуально, с учетом тяжести состояния, выраженности дыхательной недостаточности и признаков гнойной интоксикации.

Рис. 84. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с обширной нагноившейся кистой верхней доли левого легкого.

Бронхография может быть выполнена при неосложненных кистах и кистах, осложненных нагноением, по уменьшении острого воспалительного процесса. У детей грудного возраста показания ж бронхографии при нагноившихся кистах должны ставиться очень осторожно. При напряженных и (прорвавшихся в плевральную полость кистах бронхография противопоказана.
У 18% детей отмечен обрыв бронха у контура кисты.
Ангиопульмонография при врожденных кистах легких у детей, по-видимому, представляет определенный интерес с точки зрения сопоставления с данными бронхографии, особенно при решении вопроса об операбельности. У одного ребенка в возрасте 13 лет с двусторонними множественными кистами легких были выявлены значительные нарушения кровоснабжения легких, что заставило отказаться от предполагаемой операции.
Бронхоскопия как дополнительный метод исследования при кистах легких показана только при осложнении кист нагноением. При данном исследовании удается по бронхографии уточнить локализацию поражения, поскольку устье бронха пораженной  доли гиперамировано, отечно, с гнойным отделяемым. Кроме того, бронхоскопия позволяет определить выраженность бронха в других участках бронхиального дерева.

К пункции как к диагностическому методу исследования мы относимся осторожно вследствие риска возникновения плевральных осложнений. Диагностическую пункцию кисты следует применять при уверенности в наличии плевральных сращений, в случаях, когда без нее невозможно разрешить дифференциально-диагностические трудности.