Сосудистые опухоли - опухоли и кисты грудной полости у детей

Мезенхимальные опухоли
Сосудистые опухоли
Первые описания сосудистых опухолей средостения относятся к концу XIX века. Stewart в 1888 г. сообщил о взрослом больном, погибшем от ангиосаркомы средостения. В 1904 г. Seidel на аутопсии обнаружил лимфангиому вилочковой железы у ребенка 2 лет, В 1908 г. А. И. Свечников описал наблюдения множественного ангиоматоза туловища и средостения у мальчика 13 лет.
По нашим данным, в средостении сосудистые образования встречаются довольно редко и составляют не более 0,3% ко всем сосудистым образованиям другой локализации. Так, из 1446 детей с гемангиомами и лимфангиомами, наблюдавшихся в клинике с 1947 по 1960 г., только у 4 больных отмечалась локализация опухолей в средостении. К настоящему времени оперировано 14 таких больных.
В литературе к 1970 г. нам удалось найти описания 96 наблюдений подобной локализации. Собственные наблюдения обычно единичны, только Gross (1953), Ellis с соавторами (1965), Pachter, Lattes (1963) приводят от 6 до 14 сосудистых опухолей средостения.

Гистогенез.

Гемангиомы, ангиоэндотелиомы, лимфангиомы являются производными эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов. Развитие ангиолейомиом связывают с мышечными элементами сосудистой стенки. Гломус-ангиомы, ангиоперицитомы считают производными перицитов и гломусных клеток и, наконец, источником саркомы Калоши является ангиобластическая мезенхима (А. И. Абрикосов, А. И. Струков, 1953- А. М. Вихерт и др., 1969- А. В. Смольянников, 1960).
Источником развития сосудистых образований средостения вероятнее всего являются недифференцированные (ростковые) клетки, из которых при нормальном эмбриогенезе формируются сосуды средостения. При нарушении формообразовательного процесса возникают опухоли различной структуры в зависимости от целенаправленности развития клетки.
Гистогенез лимфангиом средостения связан с порочным развитием первичной лимфатической системы. В результате неправильного слияния лимфатических мешочков возникают изолированные лимфатические кисты. В последующем из них развиваются кистозные формы лимфангиом. Ряд авторов считают, что эти структуры первоначально возникают на шее, а затем уже смещаются в грудную полость при опускании сердца, вилочковой железы в период: раннего эмбрионального развития (Sabin, 1909- Eigier, 1926- Michaelis, 1934, и др.).

На основании сводной статистики отечественных и зарубежных авторов мы попытались выяснить частоту сосудистых образований средостения у детей в зависимости от их гистоморфологического вида (табл. 22).
Таблица 22
Гистоморфологический характер сосудистых образований средостения (по литературным данным)

Данная таблица не отражает истинное соотношение гемолимфангиом и гемангиом, так как многие авторы, особенно зарубежные, не выделяют гемолимфангиомы и относят их к кавернозным гемангиомам на основании лишь того, что их полости заполнены кровью, а не только лимфой, как это отмечается при лимфангиоме (Demong, Khoury, 1963- Bratu, Brown e. a., 1970, и др.).
Нам представляется, что подобные смешанные кистозные сосудистые образования скорее являются пороком развития лимфатической, а не кровеносной системы, тем более что генетически возникновение лимфангиом связывается с неправильной отшнуровкой лимфатических мешочков от венозных стволов (Sabin, 1909). По-видимому, оставшаяся связь лимфангиомы с сосудами и обусловливает заполнение некоторых из ее полостей кровью. Полная же отшнуровка лимфатических щелей от сосудов ведет к кистозной форме лимфангиомы, полости которой заполнены только лимфой. Поэтому мы считаем обоснованным относить к лимфангиомам и кистозные образования, заполненные кровью и лимфой и называть их гемолимфангиомами.
У 9 из 14 больных с сосудистыми образованиями, наблюдаемых в клинике, диагностирована кистозная лимфангиома и у 5 больных — гем- и лимфангиома.

Рис. 37. Макропрепарат гемолимфангиомы больного Т.  6 лет.
а — общий вид- б — тот же препарат на разрезе. Имеется большое количество полостей различной величины.

Макроскопическая картина.

Гемлимфангиомы имеют различную величину, нередко достигая больших размеров даже у детей (Emery, Doxiadis, 1953- Gros, 1953- Demong, Rheury, 1963, и др.).
У 8 из 14 наблюдаемых нами больных, гем- и лимфангиомы имели размер более 10—12 см, у одного ребенка, 6 лет, размеры опухоли были настолько велики, что превышали объем плевральной полости (22X17X10 см). Вес ее достигал 1500 г (рис. 37, а, б). Только у 3 больных лимфангиомы были меньше 5—6 см.
Мы не можем согласиться с 3. В. Гольберт, Г. А, Лавниковой (1965), что по величине кисты и количеству содержимого можно судить о длительности ее существования. Так, у 3 из 4 детей в возрасте до 3 лет гем- и лимфангиомы были более 8—10 см в диаметре. Наряду с этим у детей старшего возраста нередко отмечаются сосудистые кистозные образования меньших размеров, часто необычного вида: вытянутые, с выступающими отдельными кистами, перемычками.
Гем- и лимфангиомы обычно представлены многокамерными, тонкостенными образованиями. Значительно реже встречаются одно- и двухкамерные кисты. Стенки могут быть не только тонкими, просвечивающими на свет, но и более плотными, утолщенными до 0,3—0,5 см. Иногда лимфангиомы имеют вид губки с мельчайшими сотами, заполненными светлой или кровянистой жидкостью. Чаще полости крупные, нередко изолированные, иногда сообщающиеся между собой (рис. 38, а, б). Внутренняя стенка кисты, даже однокамерной, трабекулярная, местами гладкая, в толще ее на отдельных участках встречаются мелкие кистозные щели. Содержимое обычно жидкое, светлое, соломенно-желтого цвета, в ряде случаев бурое или слегка окрашенное кровянистой жидкостью. Полости гем- и лимфангиом заполнены в основном кровянистой жидкостью. Содержимое кистозных лимфангиом имеет в своем составе глюкозу, протеин, хлориды, холестерин и липиды. Альбумин и соли определяются в незначительном количестве.

Рис. 38. Макропрепарат однокамерной тонкостенной лимфангиомы больной Я., 7 лет 6 мес.
а — общий вид- б — тот же препарат на разрезе.

Кавернозные и кистозные формы лимфангиом имеют многочисленные полости различной величины, разделенные перегородками из бедной клетками коллагеновой соединительной ткани (рис. 30, а). Выстилка полостей из одного ряда уплощенных, вытянутых эндотелиальных клеток, местами клетки имеют кубическую форму, особенно в мелких и щелевидных ходах. Помимо фиброзной ткани, представляющей основу стенки, всегда можно обнаружить эластические волокна и пучки гладких мышц. Часто в перегородках располагаются скопления лимфоидной ткани. Наличие мышц и лимфоцитов в стенке лимфангиом может служить дифференциальным признаком, отличающим их от целомических кист перикарда. В половине случаев (7 наблюдений) в стенке лимфангиом можно видеть скопление жировых клеток. Явления гиалиноза, определяемые в лимфангиомах у взрослых (3. В. Гольберт, Г. А. Лавникова, 1965- А. М. Вихерт и др., 1969), у детей обнаруживаются редко, возможно потому, что они существуют непродолжительное время и реже подвергаются дегенеративным и воспалительным изменениям. Только у 3 больных мы отмечали признаки дегенеративных изменений и хронического воспалительного процесса- отсутствие эпителиальной выстилки на отдельных участках кисты, явления некробиоза с обызвествлением и кристаллами жирных кислот, скопление лимфо-гистиоцитарных клеток, среди которых определялись и плазматические.
Для кавернозных гем- и лимфангиом, помимо описанной выше микроскопической картины, характерно скопление сосудов с полостями, заполненными кровью (рис. 39, б). Эти полости в отличие от ангиоматозных имеют более толстую стенку, состоящую из фиброзной ткани, гладких мышечных волокон, часто расположенных кольцевидно, в виде пучков. Наряду с полостями, заполненными кровью, в гем- и лимфангиоме определяются и типичные лимфангиоматозные полости со светлым прозрачным содержимым- могут наблюдаться явления тромбоза на ранних стадиях организации и флеболиты.
При преобладании фиброзной ткани и гладких мышц сосудистые опухоли приобретают выраженную органоидность и сходство с ангиофибромой или с ангиолейомиомой, но в наших наблюдениях подобной картины не отмечалось.

Рис. 39. Микропрепарат гем- и лимфангиомы больной Л., 14 лет. а— различной величины сосудистые полости. Скопление лимфоидных элементов. Х56- б — другой участок этого же препарата. Просвет полостей заполнен кровью. Х 56.

Частота.

Сосудистые образования средостения у детей по сравнению со взрослыми встречаются несколько чаще.
Если, по данным Т. Л. Суворовой с соавторами (1968), Б. В. Петровского с соавторами (1969), Peabody с соавторами (1954). Bariety, Сопгу (1958), частота сосудистых образований в средостении у взрослых составляет от 1,3 до 6%, то у детей — от 6 до 15% (Ellis, Dushane, 1956- Heimburger, Battorsby, 1965, и др.).

Проводя сравнительный анализ существующих публикаций у взрослых и у детей, мы пришли к выводу, что сосудистые образования у детей встречаются чаще за счет кистозных форм лимфангиом.
По нашим данным, сосудистые образования составляют 12,3% но отношению ко всем первичным опухолям и кистам средостения. В отличие от взрослых у детей преобладают кистозные формы лимфангиом, плотные сосудистые опухоли, ангиоэндотелиомы, незрелые ангиоперицитомы и ангиосаркомы встречаются редко.

Возраст.

 Медиастинальные сосудистые образования у детей встречаются одинаково часто во всех возрастных группах. В возрасте до 2—3 лет преобладают кистозные лимфангиомы шейно-медиастинальной локализации (Gross, Goeringer, 1939- Galofre е. а., 1962).
По возрасту 14 наблюдаемых нами детей распределились  следующим образом: до 3 лет — 4- от 3 до 6 лет — 2- от 6 до 9 лет — 5- старше 9 лет — 3 детей.

Локализация.

Шейно-медиастинальная локализация гем- и лимфангиом у детей по сводной статистике составляет 40%, а средостения — 60%. Если же взять только кистозные лимфангиомы — так называемые пузырные гигромы, то шейно-медиастинальная локализация имеет место более чем в 50%.
В клинике из 14 детей шейно-медиастинальная локализация выявлена у троих. Шейно-медиастинальное расположение кистозных лимфангиом связывается с нарушением эмбриогенеза лимфатической системы шеи.