Лечение сосудистых опухолей - опухоли и кисты грудной полости у детей

До настоящего времени наиболее радикальным методом лечения остается хирургический.
При невозможности полностью удалить опухоль некоторые авторы прибегают к рентгено- и радиотерапии, терапевтический эффект которых при гем- и лимфангиомах средостения следует считать сомнительным, не говоря уже о значительной вредности облучения для ребенка.
Первые попытки удаления лимфангиомы в основном заключались в частичных иссечениях при шейно-средостенной локализации. Удалялась обычно шейная часть опухоли. Оставшаяся в средостении часть опухоли вскрывалась и изнутри смазывалась йодом или спиртом для возникновения рубцового процесса. Даже такое неполное удаление опухоли в некоторых случаях давало эффект, и рост оставшегося образования прекращался. Наряду с этим отмечались и неблагоприятные исходы: кровотечения, рецидивы, инфицирование полости. Попытки более радикального удаления опухоли нередко заканчивались смертью детей из-за значительной травмы и кровотечения, которое всегда возможно ввиду частой локализации лимфангиомы в области крупных сосудов и плотного с ними сращения (Michaelis, 1934). Так, по сборной статистике Gross, Hurwitt (1948), из 16 операций ни в одном случае радикально удалить опухоль не удалось, причем 5 детей погибло во время или вскоре после операции, в основном от кровотечения. О первой успешной операции удаления лимфангиомы со стороны средостения у ребенка сообщили Skinner и Hobbs (1936).

Особенности операции.

В клинике оперировано 14 детей в возрасте от IV2 до 14 лет. Двум детям не была произведена операция из-за исчезновения опухоли, по-видимому, за счет облитерации кистозной лимфангиомы после воспалительного процесса в ней, они продолжают наблюдаться амбулаторно.

Оперативные вмешательства проводились, как правило, переднебоковым (8) и боковым доступом (4). У одного ребенка был применен задне-боковой доступ, так как перед операцией не могли исключить локализацию образования в заднем средостении. Одному больному произведено чрезгрудинное удаление лимфангиомы. Доступ путем продольной стернотомии считаем показанным лишь в случаях срединного или билатерального расположения гемлимфангиом в переднем средостении. Ввиду значительной травматичности этого доступа, сочетающегося со значительной кровопотерей, мы используем его по строгим показаниям.
При образованиях, локализующихся в верхней трети средостения, наиболее рационально использовать переднебоковой доступ, который дает возможность одномоментного вылущения опухоли со стороны средостения и шеи в случае распространения ее выше ключицы. При этом необходимо сделать дополнительный разрез на шее. Удалить лимфангиомы шейно-медиастинальной локализации только из одного шейного разреза удается сравнительно редко (одно наблюдение). Вообще удаление представляет нередко значительные трудности, особенно когда они состоят из многих полостей. Одиночные лимфангиомы выделяются легко. Кавернозные гем- и лимфангиомы обычно глубоко внедряются в клетчатку средостения, раздвигая органы и сосуды, и имеют с ними интимные сращения. В некоторых случаях гем- и лимфангиомы сращены с верхней и нижней полой веной, с аортой и крупными ее стволами, что чрезвычайно затрудняет выполнение радикальной операции (рис. 46).
Обычно нужно быть осторожным при удалении гем- и лимфангиом, сращенных со стенкой вен. При этом первоначально вылущивают более свободные отделы образования, а затем уже, подчас в пределах самой сосудистой опухоли, выделяют и ее основание.
Полное удаление опухоли произведено у 7 больных, субрадикальное — у одного, у 6 детей сосудистые образования были удалены частично. Возможность радикального удаления сосудистых образований может быть решена только во время операции. В одних случаях даже небольшие гем- и лимфангиомы невозможно удалить полностью, в других они удаляются довольно свободно.
Больной Т., 6 лет, находился в клинике с 25/03 по 10/05 1961 г. Диагноз: обширная гем- и лимфангиома средостения слева (рис. 47, а). 6/04 1961 г. произведена операция под эфирно-кислородным интубационным наркозом.

Рис. 47. Рентгенограммы грудной клетки больного Г., 6 лет. а — с обширной гемолимфангиомой средостения- б — через 10 лет после операции.
Боковая торакотомия слева: обнаружена гемолимфангиома, занимающая почти всю левую половину грудной полости. Создавалось впечатление невозможности удаления образования из-за его величины и сращений. Предпринята попытка постепенного вылущения гем- и лимфангиомы. Спайки оказались рыхлыми и довольно легко разделялись тупым путем. При выделении образования из клетчатки средостения произошел надрыв медиастинальной плевры противоположной стороны, возник двусторонний пневмоторакс. Очень быстро прекратилось самостоятельное дыхание, произошла остановка сердца. Искусственное дыхание, массаж сердца и ликвидация пневмоторакса привели к восстановлению сердечной деятельности через 2—3 мин. Гемолимфангиома удалена полностью, ее размер 22x17X12 см, вес 1500 г. Выздоровление. Срок наблюдения 10 лет (рис. 47, б).
При невозможности радикального удаления оставшиеся участки опухоли прошивают обвивными шелковыми швами, полости обязательно вскрывают (если они не сообщаются с крупными сосудами) и обрабатывают склерозирующими веществами.
Ввиду частого сращения и сообщения о крупными сосудами выделение гем- и лимфангиом нередко осложняется профузным кровотечением как в результате повреждения стенки сосудов, так и разрывов отдельных кист. Кровотечения могут иногда приводить к необратимым гемодинамическим нарушениям. Поэтому при подобных операциях обязателен строгий учет кровопотери. Почти у 15 больных мы были вынуждены перелить от l до 1,5 л крови. Во время удаления гем- и лимфангиом, особенно больших размеров, возможно такое осложнение, как пневмоторакс с другой стороны, что представляет значительную опасность в условиях проведения обезболивания без управляемого дыхания.
Учитывая сложность тотального удаления гем- и лимфангиом, а также отсутствие роста оставшихся участков опухоли, считаем неоправданным и рискованным стремление к радикальному удалению сосудистых образований в случаях их интимного сращения с крупными сосудами.
Радикальная операция при удалении данного вида образования может закончиться летальным исходом, а субрадикальное или даже частичное иссечение — выздоровлением больного. Объем резекции должен решаться в каждом случае индивидуально (рис. 48, а, б, в).


Рис. 48. Рентгенограммы грудной клетки больной К., 5 лет, с лимфангиомой средостения оправа.
а — до операции- б — непосредственно после операции (частичное удаление),
Имеется парез правого купола диафрагмы- в — через 10 лет после операции. Роста оставшейся части опухоли нет.

Проводимая тактика позволяет не только уменьшить непосредственную смертность (умер только один больной, оперированный в 1956 г.), но и получить хорошие отдаленные результаты. Ни у одного из 13 больных в отдаленные сроки (от 2 до 12 лет) рецидива или роста оставшейся части образования не отмечено.