Гиперплазия вилочковой железы - опухоли и кисты грудной полости у детей
Крупные размеры вилочковой железы или ее истинная гиперплазия у детей нередко вызывают значительные трудности в дифференциальной диагностике с опухолями и кистами средостения. Это объясняется тем, что объем, топография и ход инволюции вилочковой железы у детей чрезвычайно вариабельны (Э. Б. Брюм, 1965- С. И. Гальперин, 1969- Dien, Menut, 1960, и др.).
У новорожденных и детей грудного возраста расширение тени средостения за счет вилочковой железы отмечается в 50% случаев. Tonfan и соавторы (1963) рентгенологически установили, что у 5,8% всех детей в возрасте от 2 до 10 лет вилочковая железа остается увеличенной и в связи с этим может симулировать опухоли средостения и ряд патологических процессов легких и медиастинальной плевры. За последние 10 лет в литературе опубликовано 35 наблюдений оперативных вмешательств у детей с подозрением на опухоль вилочковой железы, у которых оказалась лишь ее гиперплазия (Bernatz е. а., 1961- Schweisguth, Chapuis, 1962- Fontan е. а., 1963- Heimburgor, Battersby, 1965- Oldham, Sabiston, 1968).
С гиперплазией вилочковой железы в клинике наблюдалось 52 ребенка: в возрасте от 3 мес. до 1 года — 22, от 1 года до 3 лет — 12, от 3 до 6 лет — 12, от 6 до 9 лет — 6 детей. У новорожденных и грудных детей диагноз не вызывал сомнений.
Анализируя литературные и собственные данные, мы пришли K выводу, что симптомы компрессии у детей с гиперплазией вилочковой железы наблюдаются чрезвычайно редко — не более чем в 4,5% (Э. Б. Бргом, 1965). Ни в одном из наших наблюдений явных симптомов компрессии не было. Появление одышки, кашля, повышение температуры (у 10 больных) были связаны скорее всего с воспалительными явлениями и катарами верхних дыхательных путей, а не с гиперплазией вилочковой железы.
Ряд авторов подвергают сомнению возможность возникновения компрессионного синдрома при гиперплазии вилочковой железы. Доказано экспериментально, что для сдавления трахеи у новорожденного необходимо, чтобы вилочковая железа имела массу 700 г (Н. П. Гундобин, 1906). Нам представляется, что от возможности сдавления трахеи гиперплазированной вилочковой железой нельзя полностью отказаться, так как важен не вес вилочковой железы, а ее расположение. Кроме того, нельзя не учитывать мягкость хрящевых колец у детей раннего возраста и узость грудной апертуры.
Мы считаем, что определяющим моментом в возникновении компрессионного синдрома является не столько величина, сколько расположение вилочковой железы. Если гиперплазия развивается в области перешейка, симптомы заболевания возникнут рано при относительно небольшом увеличении вилочковой железы вследствие сдавления трахеи. Значительная же гиперплазия одной из ее долей может не вызывать симптомов сдавления.
Интересно отметить, что педиатры и рентгенологи отмечают симптом компрессии при гиперплазии вилочковой железы лишь в 1—5% случаев, в то время как хирурги отмечают его чуть ли не в 25% всех случаев (Adler, 1963- Fontan е. а., 1963- Heimburger, Battesby, 1965). Мы объясняем это тем, что к хирургу направляют детей, уже имеющих какие-либо симптомы заболевания.
Рентгенологическое исследование в большинстве случаев позволяет отличить опухоль от гиперплазии вилочковой железы на основании ряда признаков: вилочковая железа имеет определенные формы и положение. При дыхании выявляется изменчивость ее поперечного размера: уменьшение при вдохе, увеличение при выдохе (Г. Ю. Жуган, 1966). Чем меньше возраст ребенка, тем лучше прослеживается этот феномен.
Видео: Эхография неизменненого тимуса у ребенка 8 лет
Дифференциальную диагностику лентовидной формы вилочковой железы с медиастинальными новообразованиями почти не приходится проводить, так как опухоли, как правило, имеют выпуклые наружные контуры. Только в одном из наших наблюдений центрально расположенная в средостении опухоль вилочковой железы имела с одной стороны четкий ровный контур, напоминающий лентовидную тень гиперплазированной вилочковой железы.
Во всех 16 наших наблюдениях лентовидной формы гиперплазии вилочковой железы диагноз опухоли отвергнут на основании некоторого изменения конфигурации тени вилочковой железы в зависимости от фазы дыхания, наличия небольшого передне-заднего размера и четкого, совершенно ровного наружного контура, нередко образующего «зубец» с поверхностью сердца. Этот феномен лучше выявляется при полипозиционной рентгеноскопии. Если остается котя бы небольшое сомнение, необходимо динамическое наблюдение.
Значительные трудности для дифференциальной диагностики представляют дети, у которых гиперплазированная вилочковая железа дает тень округлой или овоидной формы.
Рис. 92. Схематическое изображение формы и расположения гиперплазированной вилочковой железы.
А — прямая проекция: а — двусторонняя асимметричная- б — двусторонняя симметричная- в — округлая- г — овальная- д — лентовидная. Б — боковая проекция: а — округлая- б — овальная- в — лепестковидная- г — треугольная.
В этих случаях при отсутствии признаков, указывающих на гиперплазию, следует использовать пневмомедиастинографию. Наиболее характерными признаками при пневмомедиастинографии были отслаивание долей вилочковой железы от наружных контуров тени средостения и образование над сердечно-сосудистым комплексом отошедшими лепестками вилочковой железы «крыши палатки» при двусторонней или «козырька» при односторонней гиперплазии (рис. 93, 94). Почти у 13 детей этот признак не наблюдался.
Было оперировано 2 больных в возрасте 7 мес. и 6 лет, так как полностью исключить у них опухоль вилочковой железы не представлялось возможным. У остальных детей диагноз опухоли был снят на основании некоторой инволюции вилочковой железы и отсутствия каких-либо клинических проявлений на протяжении 3 лет.
Мы считаем целесообразным при подобных диагностических трудностях проведение курса гормональной терапии в течение не более 1 нед. или 2—3 сеансов рентгенотерапии с интервалом в 3—4 дня. Изменение размеров образования подтверждают гиперплазию вилочковой железы.
Фонтан и соавторы (1963) отмечают более чем в 50% хороший эффект от гормональной терапии. Фонтан только у 2 из 138 детей с гиперплазией вилочковой железы не отметили ее уменьшения после рентгенотерапии.
При проведении, как гормонального лечения, так и рентгенотерапии нужно быть готовым к экстренному оперативному вмешательству ввиду возможного резкого нарастания компрессионного синдрома при наличии опухолевого процесса.
У больной 6 мес. рентгенологически выявлена гиперплазия вилочковой железы (рис. 95). Общее состояние ребенка средней тяжести: умеренная одышка, цианоза нет. После двух сеансов рентгенотерапии через 12 ч внезапно возник приступ асфиксии, и ребенок умер. На секции: лимфоцитарная тимома, окутывающая трахею.
Оперативное вмешательство при гиперплазии вилочковой железы наказано при компрессионном синдроме, не поддающемся консервативной терапии, и возможности дифференцировать гиперплазию вилочковой железы от ее опухоли.
Видео: гиперплазия ЩЖ Тима MP4
По нашему мнению, прежде чем решиться на операцию, следует с целью уточнения диагноза провести медиастиноскопию с биопсией вилочковой железы.
Рис. 93. Рентгенограммы грудной клетки больного Я., 3 лет, с гиперплазией вилочковой железы оправа. а — тень вилочковой железы симулирует опухоль средостении- б —в условиях пневмомедиастинума в боковой проекции выявляется симптом «козырька».
Рис. 94. Рентгенограммы грудной клетки больного К., 6 лет, с двусторонней гиперплазией вилочковой железы. Тонь гиперплазированной вилочковой железы симулирует опухоль переднего средостения. а — фас- б — профиль.
В условиях пневмомедиастинума выявляется симптом «крыши палатки», в — фас- г — профиль.
В. Тишер и Г. Швок (1970) считают, что у новорожденных и грудных детей можно без труда произвести резекцию вилочковой железы, т. е. осуществить при наличии компрессионного синдрома и лечебное мероприятие. Сомнительным остается только факт существования тех широких показаний, при которых авторы проводят данное исследование почти у всех детей с гиперплазией вилочковой железы независимо от возраста. По нашим данным, диагноз может быть установлен почти в 90 % случаев с помощью более простых методов исследования.
Рис. 95. Рентгенограмма грудной клетки больной К., 6 мес., с лимфоцитарной тимомой, симулирующей гиперплазию вилочковой железы.
Видео: Исцеление репродуктивной системы: миомы, опухоли, полипы от Люсии Дашкевич (часть 2)
Мы допустили ошибку только в 3 случаях. В одном из них (в первые годы работы над этой проблемой) злокачественная опухоль вилочковой железы у девочки 6 мес. была расценена как гиперплазия, у 2 других больных гиперплазия вилочковой железы принята за опухоль и произведены операции. Процент подобных ошибок резко возрастает, если не проводить пневмомедиастинографию. Капнис (1962) оперировали 8 детей с подозрением на опухоль вилочковой железы, из них у 7 детей оказалась лишь гиперплазия ее.
