Лечение гомопластических опухолей - опухоли и кисты грудной полости у детей

Оперативное лечение.

До 1940 г. в литературе имеются лишь единичные описания (не более 10) успешных операций при нейрогенных опухолях средостения у детей (Rosenson, 1923- Riggs, Good, 1929- Harvey, 1930- Stewart, Copeland, 1931- Griesbach, 1932- Eloesser, 1933- Sophian, 1935- Epstein, 1937- Hart, Ellison, 1937- Ellison, Carmichel, 1939).
В настоящее время в связи с развитием анестезиологии и детской торакальной хирургии операции на средостении стали возможными у детей любого возраста (И. К. Мурашов, Э. А. Степанов, 1962- Я. К. Гауен, 1967- Г. А. Баиров, А. П. Лебедева, 1970- Gross, 1958- Schweisguth, Mathey е. а., 1959).
Мы считаем целесообразным удаление нейрогенной опухоли средостения в ранние сроки, независимо от возраста ребенка, поскольку определить зрелость опухоли и злокачественность до операции не всегда возможно. При компрессионном синдроме органов грудной полости с  нарушениями операция должна быть безотлагательной. Из 58 детей трое были оперированы экстренно.
Больная Г., 1 мес., поступила 24/VI 1971 г. в реанимационное отделение клиники в крайне тяжелом состоянии: напряженное дыхание с втяжением уступчивых мест грудной клетки, одышка, цианоз. Декомпрессированный ацидоз (BE —10,5 ммоль/л, ВВ — 16 ммоль/л).
Подобные явления были у ребенка с рождения, но в последнее время стали отмечаться приступы асфиксии. Кроме того, имеется спастический парапарез нижних конечностей.
Рентгенологически обнаружена тень опухоли громадных размеров, исходящая из реберно-позвоночного угла (рис. 31, а, б). Диагноз — нейробластома средостения типа «песочных часов».
24/VI 1971 г. проведена экстренная операция — задне-боковая торакотомия. Опухоль исходит из корешков спинного мозга от Д5 до Д9, занимает 2/3 грудной полости, сдавливая легкое и оттесняя пищевод и трахею в здоровую сторону. Опухоль удалена полностью путем «кускования».
Вторым этапом через 3 нед. после первой операции, произведена ламинэктомия с удалением опухоли со стороны спинномозгового канала. Выздоровление. Постепенное восстановление функции нижних конечностей.

Рис. 31. Рентгенограммы грудной клетки больной Г., 1 мес., с нейробластомой средостения.
а — тень опухоли занимает более 13 правого легочного поля- б — в боковой проекции основная часть опухоли определяется в реберно-позвоночном углу.

 В данном наблюдении по витальным показаниям не был выдержан принцип строгой последовательности удаления опухоли сначала со стороны шинного мозга, а затем со стороны средостения. Одномоментно удалить опухоль не позволяла тяжесть состояния ребенка.
Относительными противопоказаниями являются острые воспалительные процессы в леших, инфекционные и гнойничковые заболевания. В таких случаях при отсутствии компрессионного синдрома операция может быть отложена на 2—8 мес.
Расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта и нарушение обменных процессов, как следствие основного процесса, не являются противопоказаниями к операции.
При обнаружении единичных метастазов в регионарные лимфатические узлы показано проведение лучевой и химиотерапии, после чего осуществляется удаление основного узла опухоли в области средостения с послеоперационным специальным противоопухолевым лечением.

Рис. 32. Схематическое изображение нейробластомы типа «песочных часов».

Абсолютным противопоказанием к операции являются множественные метастазы опухолевого процесса, диагностированные клинически, рентгенологически, а также с помощью специальных методов исследования (биопсия, стернальная пункция).
При нейрогенных опухолях типа «песочных часов» с прорастанием в спинномозговой канал существуют различные мнения об этапности оперативного лечения (рис. 32).
Ware (1956) с успехом произвел второй этап операции через 5 дней после удаления опухоли со стороны спинного мозга. Sciiweisguth, Mathey с соавторами рекомендуют производить второй этап через 2—3 нед. Б. В. Петровский (1960), Б. К. Осипов (1960), Я. М. Павловский (1951) и др. считают целесообразным производить удаление опухоли со стороны спинно-мозгового канала и со стороны средостения одномоментно.
Вопрос о возможности выполнения операции в один этап должен решаться в процессе вмешательства в зависимости от тяжести больного и характера нейрогенной опухоли. Если операция протекает травматично, а экспресс-биопсия указывает на зрелость опухоли, то второй этап следует отсрочить и выполнить его в зависимости от состояния больного через 2—3 мес. В случае успешного удаления опухоли со стороны спинномозгового канала сразу же производится удаление второго узла опухоли со стороны средостения.
Мы считаем неправильным придерживаться обратной последовательности хода операции даже при одномоментном удалении опухоли. Если опухоль не будет своевременно удалена со стороны спинного мозга но причине возникших трудностей или осложнений во время операции на средостении, то в последующем могут развиваться дегенеративные изменения в спинном мозге в результате сдавления его оставшейся частью опухоли. Подобное осложнение мы отмечали у одного больного, когда опухоль была удалена только со стороны средостения. Второй этап операции не устранил паралича нижних конечностей, хотя опухоль была удалена из спинномозгового канала полностью.
Проведение операции в обратной последовательности допустимо лишь по жизненным показаниям, при наличии компрессионного синдрома со стороны органов средостения- второй этап операции производим вскоре после выхода ребенка из тяжелого состояния.

Особенности операции.

Задне-боковой трансплевральный доступ при удалении нейрогенных опухолей средостения является наилучшим.

При 53 операциях был использован задне-боковой доступ, в одном случае — баковой и в 5 — передне-боковой (один ребенок был оперирован с двух сторон, один — повторно). Передне-боковой доступ следует применять при высоком расположении опухоли в средостении, когда не исключается возможность ее распространения на шею. При опухолях больших размеров, как правило, приходится пересекать 1—2 ребра не только с целью расширения доступа, но и для удаления надкостницы ребер, пораженной опухолью. Постепенно выделяется основание опухоли, плотно прилегающее к позвоночнику (опухоль как бы распластана на боковой поверхности позвоночника и шеек ребер) (рис. 33). Наиболее трудно отделять основание межпозвоночных отверстий.

Рис. 33. Схематический рисунок наиболее типичного положения нейрогенной опухоли в средостении (во время операции).

Каждый участок опухоли в области межпозвоночных отверстий осторожно выделяют и пересекают после наложения зажимов. Необходимо удаление не только опухоли, но и оставшихся участков ее, вклинившихся в межпозвоночные отверстия. Кровотечение, как правило, возникает из межреберных сосудов, их ветвей и сосудов капсулы опухоли. Необходим тщательный гемостаз. При удалении опухоли следует стремиться к минимальной травматизации симпатических нервных узлов, однако операция должна быть максимально радикальной во избежание возможных рецидивов.
При ганглионевромах отмечалось прорастание капсулы только в местах наибольшего сдавления ее позвоночно-рёберным каркасом. При незрелых опухолях в 13 наблюдений отмечены сращения не только с боковой поверхностью позвоночника, ребрами, но и с перикардом, корнем легкого, крупными сосудами. В подобных случаях операция может закончиться неполным удалением опухоли или биопсией.
Удаление незрелых нейрогенных опухолей затрудняется значительной васкуляризацией со стороны капсулы, нередко некрозом и распадом опухоли и, наконец, большими размерами. Иногда вылущить и удалить опухоль, занимающую более половины грудной полости, целиком не удается, несмотря на резекцию ребер. В этих случаях целесообразно первоначально удалить большую часть опухоли, свободно выступающую в грудную полость, а затем уже ее основание. Удаление опухоли «кускованием» намного облегчает оперативное вмешательство и уменьшает опасность повреждения органов средостения и сосудов.

Рис. 34. Рентгенограммы грудной клетки больной О., 3 лет, с нейробластомой средостения типа «песочных часов». а — прямая проекция- б — боковая проекция- в — после операции.

Подобное выделение опухолей наиболее часто приходится производить при их локализации в верхнем отделе, где они, как (правило, сращены с крупными сосудами и органами средостения.
У 50 из 57 больных произведено полное удаление опухоли, иногда с оставлением небольших участков капсулы на позвоночнике, ребрах и крупных сосудах (радикально и субрадикально). У 5 больных опухоль удалена частично и у 2 больных произведена биопсия нейробластом.

Рис. 35. График мочевой экскреции дофамина (в мкг/сутки) до и после операции.
В определении радикальности операции особое значение мы придаем исследованию катехоламинов. Анализы следует проводить у детей не ранее чем через 3—4 нед. после вмешательства, а также при отсутствии стрессовых факторов, какими могут являться различные осложнения. Нормальное содержание катехоламинов в послеоперационном периоде указывает на радикальность удаления опухоли в тех случаях, если перед операцией выявлена ее гормональная активность. Продолжающаяся катехоламинурия  должна настораживать в отношении возможной генерализации опухолевого процесса, нерадикальности операции пли наличия дополнительного опухолевого узла.
Больная О., 3 лет, находилась в клинике в 1970 г. с диагнозом нейрогенная опухоль средостения оправа. При исследовании катехоламинов, их предшественников и метаболитов выявилось значительное повышение дофамина (9880 мкг/сут при норме 63,5±81).
Произведена операция — удаление опухоли со стороны спинного мозга и средостения справа. Общее состояние улучшилось, но катехоламинурия хотя и уменьшилась, но оставалась (экскреция дофамина 1775 мкг/сут). При повторной рентгенографии отмочено наличие неудаленного небольшого опухолевого образования слева, Произведена вторая операция — удалена опухоль размером 3Х3 см полностью (рис. 34, а, б, в). Гистологически выявлена ганглионейробластома.
При исследовании катехоламинов патологии не выявлено (рис. 35).

B заключение необходимо указать, что удаление нейрогенной опухоли по сравнению с удалением других опухолей и кист средостения является наиболее сложной операцией, нередко осложняющейся кровотечением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности и шоком. Из всех произведенных нами оперативных вмешательств (112) но поводу опухолей и кист средостения 4 детей погибли от тяжелых осложнений во время операции (кровотечение и шок), у 3 из них были нейрогенные опухоли.
В послеоперационном периоде наиболее частыми осложнениями бывают пневмония, ателектаз легкого, отек легких, гипертермия, неврологические вегетативные расстройства в виде анизокории, симптома Горнера, нарушения потоотделения и др.
В ближайшем послеоперационном периоде погибли 4 детей (от отека леших, пневмонии, ателектаза и тромбоза легочной артерии). У всех этих детей были незрелые опухоли.

Консервативное лечение незрелых нейрогенных опухолей средостения освещено в разделе об общих принципах лечения.
Необходимо, однако, еще раз подчеркнуть важность индивидуальной разработки плана комплексной терапии в зависимости от стадии процесса, возраста и состояния ребенка и радикальности оперативного вмешательства.
Отдаленные результаты изучены у 50 из 57 оперированных детей. При тотальном и субтотальном удалении зрелой нейрогенной опухоли мы ни в одном случае рецидива не наблюдали, все 34 ребенка здоровы. Только у одного больного было произведено повторное вмешательство через 6 лет из-за продолжающегося роста неудаленной части опухоли. На возможность роста оставшейся части зрелой опухоли и даже ее злокачественного перерождения указывают А. П. Колесов с соавторами (1970), Riggs, Good (1929).
При незрелых нейрогенных опухолях летальность в отдаленные сроки после операции из-за возникновения метастазов до настоящего времени остается высокой.
По данным Gross (1958), погибли 5 из 13 оперированных больных- по данным Schweisguth с соавторами (1959) — 9 из 22 больных- по данным Eklof и Gooding (1967), — 19 из 25 больных.
Из 15 наблюдаемых детей, перенесших операцию по поводу незрелых нейрогенных опухолей, умерли трое. Один из них погиб через год от метастазов в мозг, несмотря на радикальное удаление опухоли и проводимую в послеоперационном периоде рентгенотерапию. У 2 больных выполнена только биопсия с последующей лучевой терапией: через 2—4 мес. обнаружены метастазы в длинных трубчатых костях и костях черепа (глазницы). 12 детей живы (срок наблюдения от 3 до 14 лет), причем у 2 из этих детей опухоли радикально не были удалены. У одного из них повторное оперативное вмешательство и гистологическое исследование опухоли диагностировало - «созревание» симпатобластомы в ганглионеврому. Если у этого больного дозревание опухоли или гибель ее незрелых элементов можно связать с длительной рентгенотерапией, то у (другого ребенка 5 мес. исчезновение нейробластомы только после одной биопсии является мало объяснимым.
Нельзя не согласиться с мнением Коор с соавторами (1955) и др. об индивидуальном своеобразии исходов незрелой нейрогенной опухоли. Это, однако, ни в какой степени не может отрицать важности радикального удаления незрелой нейрогенной опухоли, что подтверждается и нашими наблюдениями.
По нашим данным, прогноз при незрелых нейрогенных опухолях в значительной степени зависит от возраста оперированного ребенка: чем меньше возраст, тем прогноз лучше. Если из 5 детей, перенесших операцию в возрасте старше 3 лет, умерли трое от метастазов, то все 10 детей, перенесших операцию до 3-летнего возраста, здоровы (срок наблюдения от 2 до 14 лет).
Нам представляется нецелесообразным определение предельного возраста для успешного удаления незрелых нейрогенных опухолей, но вместе с тем (МЫ считаем, что наиболее благоприятный прогноз отмечается у детей, оперированных до 2—3 лет. Если в течение 2 лет после операции метастазы не появились, дети могут считаться здоровыми. В литературе описаны лишь единичные наблюдения гибели детей в более поздние сроки — через 5 и 11 лет.
После удаления нейрогенных опухолей средостения дети очень быстро набирают недостающий вес, становятся активными, подвижными и в отдаленные сроки не отстают от своих сверстников, у них исчезают симптомы катехоламиновой интоксикации, нормализуются обменные процессы.

При удалении нейрогенных опухолей типа «песочных часов» в течение 1,5—3 мес. происходит восстановление функций тазовых органов и нижних конечностей. При длительном сдавлении опухолью спинного мозга развиваются необратимые изменения, и даже операция не приводит к восстановлению функции нижних конечностей.
При осмотре в отдаленные сроки у 10 из 15 детей остались в основном вегетативные неврологические нарушения, обусловленные разрушением ганглионарных симпатических узлов самой опухолью или операционной травмой (табл. 211).
Таблица 21
Вегетативные нарушения у больных, оперированных по поводу нейрогенных опухолей средостения

У 13 больных отмечено сочетание различных неврологических симптомов. Наиболее стойкими в отдаленные сроки оказались симптом Тернера и местное изменение температуры (рис. 33, а, б). У 6 больных произошло исчезновение или уменьшение этих расстройств в течение первого года после операции.
Таким образом, прогноз при удалении нейрогенных опухолей средостения зависит в основном от степени зрелости опухоли. При зрелых нейрогенных опухолях прогноз благоприятен, только в случаях неполного удаления опухоли возможен медленный рост оставшейся части образования.

Рис. 36. Больной А., 3 лет 7 мес.
а — непосредственно после операции по поводу нейробластомы. Определяется симптом Горнера- б — через 11 лет после операции. Симптом Горнера остается.
При субтотальных удалениях остающиеся небольшие участки капсулы опухоли с ее паренхимой склонны к рассасыванию или склерозированию. При незрелых нейрогенных опухолях прогноз в первую очередь зависит от возраста оперированного больного: чем возраст больного меньше, тем прогноз лучше. Значительную роль играет радикальность удаления опухоли. Полное удаление опухоли у детей младшей возрастной группы является залогом выздоровления ребенка.
Необходимо указать, что незрелые нейрогенные опухоли не подчиняются общим правилам течения злокачественных опухолей, поэтому возможно исчезновение подобной опухоли даже после ее биопсии, особенно у детей раннего возраста.
Раннее удаление нейрогенной опухоли средостения, как правило, устраняет имеющиеся тяжелые расстройства и ведет к полному выздоровлению ребенка. Остающиеся вегетативные нарушения обычно мало выражены и не беспокоят больных.