Энтерогенные кисты - опухоли и кисты грудной полости у детей

Энтерогенные кисты встречаются преимущественно в детском возрасте.
Уже в 1870 г. Wyss наблюдал кисту средостения с эзофагеальной  слизистой оболочкой у ребенка 3 лет 6 мес. Затем на аутопсии ряд авторов обнаружили кисты средостения с выстилкой желудочно-кишечного тракта (Roth, 1881- НеЬЬ, 1898- Stachelin-Burckhardt, 1909). К 1929 г. относится первая попытка оперативного лечения гастроэнтерогенных кист средостения (Mixter, Clifford» 1929).

К 1946 г. Olenik и Tandatnick нашли в литературе описание 74 случаев внутригрудных кист, происходящих из «первичной кишки» («foregut origin»)- 35 из них были бронхогенные, 39 — с выстилкой желудочно-кишечного тракта (22 — пищеводных, 15 — со слизистой оболочкой желудка и 8 — смешанного типа).
В 1953 г. Gross опубликовал 16 собственных наблюдений энтерогенных кист средостения у детой. В литературе нам удалось собрать описания 107 энтерогенных кист средостения у детей. В отечественной литературе мы встретили подобные описания в виде отдельных наблюдений (II. А. Золотухин, 1955- А. П. Колесов и др., 1960- А. Г. Караванов, 1962- П. П. Фирсова, А. П. Майсюк, 1963- В. Д. Тихомирова, А. А. Касаев, 1965- В. О. Абгаров, Ф. А. Алиева, 1966- А. Н. Бакулев, P. С. Колесникова, 1967- Г. А. Баиров, А. П. Лебедева, 1970).

Макроскопическая картина.

Энтерогенные кисты средостения чаще всего имеют округлую овоидную форму, но могут быть вытянутыми в виде дивертикулов на длинной полой ножке (Gross, 1953, и др.). Размеры их чрезвычайно вариабельны, но обычно более 50% составляют кисты крупных размеров. В наших наблюдениях все энтерокистомы были размером более 8 см в диаметре, а у одного ребенка в возрасте 7 мес. обнаружена киста чрезвычайно большая, размером до 14 см с довольно тонкой стенкой толщиной 2—3 мм. Все кисты были однокамерными. Многокамерные кисты встречаются очень редко и описаны в единичных случаях (Mixter, Clifford, 1929). Они содержат беловатую слизь, напоминающую крахмальное желе. При наличии эпителия и желез желудочного характера киста чаще имеет сукровичную или бурую жидкость, иногда инфицированную (П. П. Фирсова, А. П. Майсюк, 1963- Lindgnist, Wulff, 1947- Roche, Daument e. a., 1968, и др.).
В гастральных энтерокистомах содержимое обычно имеет кислую реакцию (pH ниже 1,5—3) с большой концентрацией соляной кислоты, пепсина, холестерина. Реакция на ферменты (амилазу, триптазу) обычно слабая.
Во всех наших наблюдениях энтерогенных кист пищеводного и кишечного характера реакция была щелочная или нейтральная, лишь в одном случае pH равнялся 6,3 и общая кислотность составила 2 единицы- белок был в виде муцина от 0,0002 до 0,0003 г/л, отмечалось значительное содержание холестерина, преобладал жировой и зернистый детрит.

Микроскопическая картина в отличие от бронхогенных кист очень разнообразна. В зависимости от строения энтерогенные кисты разделяют на пищеводные, желудочные, кишечные. Возможна и смешанная картина, тогда они определяются в зависимости от преобладающей в них ткани или просто называются смешанными энтерогенными кистами. Наиболее часто встречаются внутригрудные кисты желудочного характера (в 40—70%). По микроскопической картине кисты у наших больных распределялись следующим образом: 4 — пищеводные, одна — кишечная, одна — смешанная пищеводно-кишечная, но с преобладанием кишечного эпителия и соответствующих желез.
Энтерогенные пищеводные кисты могут иметь различную выстилку: мерцательный цилиндрический многорядный эпителий или многослойный плоский эпителий, тождественный эпителию пищевода взрослого человека (2 больных) (рис. 67).

Ряд авторов, обнаруживая в кистах мерцательный цилиндрический эпителий, несмотря на выраженные мышечные слои, ошибочно относили их к бронхогенным. Наличие реснитчатого эпителия в пищеводных кистах объясняется том, что па ранних стадиях своего развития в пищеводе эпителий претерпевает изменения: сначала он реснитчатый, цилиндрический однорядный, затем становится многорядным, в коночной стадии уплощается и метаплазируется в плоский многослойный эпителий.

Рис. 67. Микрофотограммы пищеводной кисты средостения больной Я., 8 лет. В стенке кисты определяется слизистая оболочка, подслизистый и мышечные слои, адвентиций. Выстилка представлена многослойным плоским эпителием. Х80.

Даже у новорожденных детей в отдельных участках пищевода наряду с многослойным плоским эпителием находят реснитчатый (Potter, Parich, 1942).
В определении характера кист, независимо от локализации, решающим является строение всей ее стенки. Помимо многорядного цилиндрического эпителия, местами образующего сосочки (в отличие от бронхогенных), находят более или менее хорошо сформированные мышечные слои (циркулярные и продольные).
В межмышечных прослойках содержится значительное количество эластических волокон и встречаются нервные сплетения, которые имеются и в стенке пищевода. Железы в пищеводных кистах представлены довольно скудно, в одном из наших наблюдений их почти не было.
Микроскопическая картина желудочных кист соответствует строению стенки желудка. Слизистая оболочка построена из однорядного призматического эпителия, часто содержит главные и обкладочные железы, хорошо выражена складчатость и собственно мышечный слой слизистой. Как правило, определяется подслизистый слой и мышечная оболочка, представленная двумя или тремя слоями мышц. Возможно обнаружение и нервных сплетений. В желудочных кистах чаще, чем в кишечных, на большем или меньшем протяжении слизистая оболочка отсутствует и может быть замещена грануляционной тканью. Микроскопически нередко определяются пептические язвы (по данным Spock о. а., 1966, почти в 20% случаев). Почти в 30% желудочные кисты смешанные, и в них наряду с выстилкой желудка встречается слизистая оболочка пищевода и различных отделов кишечника (Olenic, Tandatnick, 1946- Gross, 1953- Abell, 1956- Pichot-Janton, Coutel e. a., 1958).

Рис. 68. Микрофотограмма кишечной кисты средостения больной П., 7 лет. Слизистая оболочка кисты имеет строение слизистой тонкой кишки (ворсинки, выстланные цилиндрическим эпителием, крипты). Видны подслизистый и мышечный слои. Х80.

Кишечные кисты определялись нами у 2 больных. З. В. Гольберт, Г. А. Левниковой к 1965 г. удалось собрать в литературе лишь 9 подобных наблюдений. Микроскопическая картина напоминала проксимальные отделы тонкого кишечника: слизистая оболочка представлена призматическим однорядным эпителием, имелась складчатость ее в виде ворсинок (рис. 68). Между ворсинками определялись кишечные крипты, на которых можно было видеть панетовские клетки, вырабатывающие ферменты. Различные участки одной из этих кист имели строение стенки разных отделов тонкой кишки, вплоть до двенадцатиперстной, с характерными для лее бруннеровскими железами. Иногда в стенке кишечных кист наряду с эпителием, характерным для слизистой оболочки тонкой кишки, находят элементы поджелудочной железы. Подслизистый слой состоял из рыхлой соединительной ткани с островками желез и хаотично расположенными мышечными пучками.
В одном из этих наблюдений киста была смешанной, в отдельных участках ос стопки определялись кистозные полости, выстланные многослойным плоским эпителием, подобным эпителию пищевода.

Частота.

У взрослых энтерогенные кисты средостении встречаются крайне редко и составляют но отношению ко всем первичным опухолям и кистам средостения от 0,7 до 5% (В. Л. Маневич, 1965- Т. А. Суворова и др.), а по данным М. И. Перельмана, А. С. Домрачева (1969), Bariety и Conry (1968), — от 0,4 до 0,5%. У детей энтерогенные кисты средостения в среднем составляют 5—10% (Ellis, Dushane, 1956).

Наиболее часто энтерогенные кисты обнаруживаются у детей раннего возраста (табл. 26).
Таблица 26
Возраст детей с энтерогенными кистами