Системные злокачественные заболевания - опухоли и кисты грудной полости у детей

Системные злокачественные заболевания (лимфосаркоматоз, лимфогранулематоз, лейкоз)
Необходимость дифференциальной диагностики с опухолями и кистами средостения возникает нередко. В клинике наблюдалось 14 детей, в том числе: с медиастинальной формой лимфосаркоматоза — 7 детей, с лейкозом — 3 детей, с лимфогранулематозом — 4. Все больные были оперированы.
При указанных системных заболеваниях вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения отмечается почти в половине случаев: по данным Г. И. Володиной и А. Я. Ложковой (1970) —в 43%, по Г. Ф. Булычевой и А. Д. Вайсберг (1964) — в 45%- в конечной же стадии заболевания, когда происходит генерализация процесса, — почти в 100%. Однако трудности в дифференциальной диагностике возникают при медиастинальных формах в начале заболевания, когда отсутствуют характерные клинические симптомы и специфические гематологические проявления.
По данным нашей клиники (включая статистические данные хирургического и терапевтического отделений), из 300 больных с лимфосаркомой, лейкозом и лимфогранулематозом медиастинальные формы поражения в начале заболевания отмечены у 15, что составляет 5%.
Лимфосаркоматоз, лейкоз и лимфогранулематоз могут встречаться у детей различного возраста. Отмечено, что чем меньше возраст ребенка, тем более остро протекает заболевание. Болезнь проявляется поражением какой-либо группы лимфатических узлов, чаще всего шейных, подмышечных, паховых, забрюшинных и значительно реже — медиастинальных.
Поражение лимфатических узлов средостения обычно сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов (в первую очередь шейных), что можно определить уже в начальных стадиях заболевания (И. Г. Володина, А. Я. Ложкова, 1970- Jackson, Parker, 1944). Изолированное поражение лимфатических узлов средостения даже в начале заболевания встречается крайне редко и наблюдается, по нашим данным, не более чем в 4% всех случаев системного заболевания лимфатической и ретикулоэндотелиальной систем.
Увеличение лимфатических узлов может быть различным: от 1,5 см в диаметре до больших плотных и бугристых конгломератов. При лимфосаркоматозе узлы чаще спаяны между собой, при лимфогранулематозе они имеют вид «мешка с картошкой» (А. А. Кисель).
В начале заболевания, особенно при локализованных медиастинальных формах, клинические проявления мало характерны и выражаются общими симптомами: утомляемостью, слабостью, вялостью, ухудшением аппетита. В дальнейшем при лейкозах на первый план выступают анемия, геморрагические проявления, а также ангины, боли в костях и суставах. При лимфогранулематозе одним из ведущих симптомов является повышение температуры. К ранним признакам лимфогранулематоза нужно отнести кожный зуд. Боли по ходу отдельных нервов вследствие сдавления их пакетами увеличенных лимфатических узлов чаще проявляются три генерализации процесса.
Существует мнение, что лишь в поздних стадиях заболевания опухолеподобное поражение лимфатических узлов может вызывать компрессионный синдром органов грудной полости (И. А. (Кассирский, 1955- А. Ф. Фур, 1955- Э. А. Лебедева и Г. Б. Фомин, 1968, и др.). По нашим данным, компрессионный синдром встречается значительно чаще и наблюдается в половине случаев даже при начальных стадиях медиастинального поражения. Обычно отмечаются респираторные нарушения с отеком и одутловатостью лица, шеи, некоторым цианозом, развитием сосудистых коллатералей.
Для лейкоза изменения в крови определяются его формой.
Рентгенологическая картина чаще характеризуется двусторонним симметричным или асимметричным расширением тени средостения. Наибольшие трудности в (дифференциальной диагностике возникают при односторонней локализации опухолевого (поражения лимфатических узлов средостения, что встречается в половине случаев в начале заболевания. В далеко зашедших случаях преобладает двустороннее поражение. Вовлечение в процесс заднего средостения наблюдается исключительно редко (Д. Арнаудов. 1958).
Патологическая тень, как правило, занимает верхнее и частично среднее средостение соответственно расположению медиастинальных и паратрахеальных лимфатических узлов, нередко распространяясь на все отделы средостения, вплоть до диафрагмы (в 30%). Тень новообразований в прямой проекции имеет значительную интенсивность, в боковой она прослеживается хуже (рис. 90, а, б). Ввиду разной величины и плотности пораженных лимфатических узлов, входящих в опухолевой конгломерат, очень часто отмечается симптом «кулис». Почти во (всех случаях удается наблюдать полицикличный наружный контур. Несмотря на злокачественность процесса, наружные контуры нередко четкие, хорошо выявляются и лишь у 1 /3 больных определяются неотчетливо из-за слияния их с боковой поверхностью грудной стенки, выпота в плевральной полости и прорастания легкого.

Рис. 90. Рентгенограммы грудной клетки больного Т., 10 лет, с лимфосаркомой средостения.
а — двустороннее симметричное расширение тени средостения в верхней трети- б — в боковой проекции тень опухоли определяется плохо.

Одним из отличительных признаков подобных процессов является реактивный плеврит (в 26% случаев). С целью дифференциальной диагностики в сомнительных случаях следует использовать дополнительные методы исследования: томографию, пневмомедиастинографию, диагностический пневмоторакс (рис. 91, а, б, в). У одного больного с лимфогранулематозом диагностический пневмоторакс не только выявил увеличение паратрахеальных узлов, но дал возможность определить поражение лимфатических узлов корня легкого.

Рис. 91. Рентгенограммы грудной клетки больной А., 13 лет, с лимфосаркомой средостения.
а — до пневмоторакса- б, в — после пневмоторакса (прямая и боковая проекции) ,

Тщательный анализ клинических симптомов, неоднократные исследования крови, цитологические исследования пунктата костного мозга, рентгенологические данные и, наконец, биопсия шейных лимфатических узлов позволяют правильно поставить диагноз.
В одном из наблюдений с диагностической целью произведена торакоскопия с биопсией опухолевой ткани. Обычно при торакоскопии хорошо видна бугристая, плотная опухоль, переходящая в виде спаянных между собой узлов на корень легкого.