Опухоли и кисты вилочковой железы - опухоли и кисты грудной полости у детей
К одним из первых описаний опухолей вилочковой железы относятся публикации Cooper (1832), Grutzner (11869). Причем последний автор наблюдал ребенка 8 лет, у которого на аутопсии была отмечена громадная саркоматозная опухоль в переднем средостении, исходящая из ткани вилочковой железы.
С. М. Рубашев (1911), а затем Grosby (1932) опубликовали сводные данные по злокачественным опухолям вилочковой железы: 38 из 142 наблюдений, описанных в литературе, относятся к детям в возрасте до 14 лет.
Гистогенез. У детей вследствие преобладания в вилочковой железе лимфоидных элементов наблюдаются преимущественно опухоли лимфоцитарного характера, хотя, как и у взрослых, другие клетки, имеющиеся в вилочковой железе, также могут стать источником самых разнообразных новообразований как доброкачественных, так и злокачественных.
До начала XIX века считали, что кисты в области тимуса возникали вследствие перенесенного сифилиса. Krech с соавторами (1954) указывают, что в тот период обнаруженная на аутопсии киста вилочковой железы расценивалась как патогномоничный признак сифилиса. В последующие годы по мере накопления наблюдений и более углубленного гистоморфологического изучения патологии тимуса исследователи пришли к выводу, что кисты тимуса возникают в результате порока развития эмбриональных элементов вилочковой железы (жаберные щели, тимофарингеальный ход) или дистрофических изменений телец Гассаля. Не исключена возможность развития кисты из других тканей вилочковой железы: ретикулярной, сосудистой, а также из дистопированных зачатков других органов. Исходя из многообразия гистоморфологического строения кист вилочковой железы, Ewing (1942), Santy, Galy с соавторами (1958) и др. придерживаются разделения их на следующие группы: эмбрионально эпителиальные кисты- лимфангиомы вилочковой железы, кисты внутривилочковые, дермоидные и, наконец, кисты вилочковой железы, сочетающиеся с миастенией.
Классификации.
Ввиду отсутствия обоснованных данных о клеточных и тканевых источниках развития опухолей вилочковой железы классификации отличаются большим разнообразием.
Термин «тимома» предложен Grandhomme в 1900 г. для опухолей вилочковой железы.
Andrus, Foot (1937), Heuer, Andrus (1940), Albertini (1955), Fontan с соавторами (1963) выделяют доброкачественные тимомы, лимфоцитарные тимомы, лимфобластомы, ретикулобластомы, перителиомы, лимфогранулемы, эпителиомы или карциномы, тератоидные опухоли.
Л. Д. Подлящук (1952), А. С. Чечулин, Л. К. Жолобов (1959), Б. В. Петровский (1960), Б. Я. Лукьянченко (1958), Lenk (1929), Peabody с соавторами (1954) выделяют опухоли наиболее важные в практическом отношении: раковые, саркоматозные, смешанные (лимфоэпителиальные).
Fontan и др. (1963), исходя из того, что у детей одной из частых форм поражения вилочковой железы является опухолеподобная гиперплазия, предложил рассматривать ее совместно с опухолями.
КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ТИМУСА У ДЕТЕЙ ПО ФОНТАНУ
- Опухоли из специфической ткани вилочковой железы:
а) гиперплазия тимуса,
б) врожденные кисты,
в) тимолипома,
г) тимома:
типичная тимома (смешанная), эпителиома тимуса, тимоцитома (лимфосаркома)
д) эмбрионома
- Опухоли из неспецифической ткани:
а) опухоли из соединительной ткани (фибромы, миксомы),
б) опухоли из сосудистой ткани (ангиомы, лимфангиомы),
в) опухоли из эктопированной эмбриональной ткани (тератомы)
Нам представляется целесообразным включить гиперплазию в классификацию опухолей вилочковой железы лишь из-за частоты возникновения и трудностей дифференциальной диагностики.
В основу классификации опухолей и кист вилочковой железы, наблюдаемых нами, мы взяли классификацию Кастлеман (1951) учитывающую источник возникновения новообразования вилочковой железы. Они выделяют кисты, липотимомы, доброкачественные и злокачественные тимомы с различными вариантами клеточного состава.
Нам представляется, что если автор в своей классификации предусматривает доброкачественную тимому с различными вариантами клеточного состава, то нет необходимости отдельно выделять липотимому.
В конечном варианте классификация опухолей и кист вилочковой железы, по нашему мнению, должна выглядеть следующим образом:
- Зрелые опухоли: лимфоцитарная тимома, липотимома и другие более редкие варианты.
- Незрелые опухоли: лимфоцитарная, эпителиальная, смешанная (лимфоэпителиальная) и другие более редкие варианты.
- Кисты.
В клинике находились под наблюдением 6 детей с тимомами незрелого характера со злокачественным течением (4 детей с лимфоцитарными тимомами и 2 с лимфоэпителиальными тимомами).
Кроме того, наблюдались один ребенок с липотимомой и 2 детей с кистами вилочковой железы.
Ряд авторов указывают на преобладание у детей злокачественных опухолей вилочковой железы (М. Н. Степанова, В. А. Одинокова, 1963- Gross, 1953- Oolsnit, 1969). Другие считают, что злокачественные опухоли у детей встречаются относительно редко (Schweisguth, Chapuis, 1962).
Из 74 детей с новообразованиями вилочковой железы, описанных в литературе с 1930 по 1970 г., у 24 детей отмочены злокачественные опухоли, у 40 — доброкачественные (из них у 21 ребенка были врожденные кистозные образования, у 8 — липотимомы и у 11 — доброкачественные тимомы), у 10 детой выяснить характер тимомы не удалось. Сюда не включен статистический материал до 1930 г., собранный С. М. Рубашовым в 1911 г. и Crosby в 1932 г., так как он касался только злокачественных тимом.
Можно с уверенностью сказать, что среди опухолей вилочковой железы плотного состава у детей злокачественные новообразования встречаются несколько чаще, чем диагностируются. Это относится особенно к стадии генерализации, когда биопсия метастатического узла часто не позволяет отличить злокачественную тимому от лимфосаркомы, ретикулосаркомы и других поражений ретикуло- эндотелиальной системы.
На основании только гистологического исследования даже основного узла, расположенного в средостении, нередко сложно определить, что источником опухоли является вилочковая железа. Обязательно необходимо учитывать клиническое течение заболевания, локализацию опухоли, взаимосвязь ее с вилочковой железой.
Рис. 53. Микропрепарат незрелой лимфоцитарной тимомы больного К., 6 лет. Большие скопления клеток типа лимфоцитов, инфильтрирующих мышечную ткань. Х80.
Макроскопическая картина.
Зрелые опухоли вилочковой железы представлены липомами и тимомами лимфоцитарного ряда. Опухоли находятся обычно в капсуле, овальной формы, плотность их зависит от морфологического характера: лимфоцитарные тимомы плотной консистенции, липотимомы, значительно мягче. Размеры варьируют в широких пределах, но липотимомы чаще бывают большего размера.
Незрелые тимомы обычно бугристы, больших размеров, плотны па ощупь. Только свободная поверхность этих опухолей имеет капсулу, в области плотного прилегания новообразования к тому или иному органу уже макроскопически видно его прорастание опухолевой иканью.
Микроскопическая картина.
Лимфоцитарные тимомы доброкачественного характера состоят из мелких клеток (тимоцитов), очень похожих на лимфоциты, но с несколько большим ободком протоплазмы- иногда определяются тельца Гассаля.
У детей незрелые опухоли вилочковой железы также имеют чаще всего лимфоцитарный характер. С возрастом увеличивается количество смешанных новообразований лимфоэпителиального порядка и очень редко встречаются чисто эпителиальные тимомы. На основании сводной статистики, проведенной нами, эпителиальные опухоли вилочковой железы отмечены лишь в 6%.
В наших наблюдениях злокачественные тимомы были в основном лимфоцитарными и только у 2 детей старшего возраста носили смешанный характер.
Рис. 54. Микропрепарат лимфоэпителиальной тимомы больного Б.,. 15 лет. Эпителиальные комплексы окружены беспорядочными массами темных клеток типа лимфоцитов. Х400.
Незрелые лимфоцитарные тимомы характеризуются содержанием большого количества мелких клеток лимфоцитарного типа (рис. 53). Строма бедна и определяется в отдельных участках опухоли в виде пучков волокон или тяжей. В лимфоэпителиальных опухолях среди мелких лимфоцитарных клеток определялись и более крупные эпителиальные клетки с выраженной протоплазмой- (рис. 54). В некоторых участках опухоли количество эпителиальных клеток было больше лимфоцитарных. В отличие от опухолей чисто эпителиального характера в лимфоцитарных тимомах редко встречаются тельца Гассаля (нами были обнаружены лишь у одного больного с доброкачественной опухолью — липотимомы).
В незрелых лимфоцитарных опухолях митозы плохо определяются. В противоположность этому при смешанных опухолях митозы выявить легче, возможно, за счет большей величины ретикулярных клеток. Из 6 незрелых опухолей со злокачественным течением только в 2 случаях среди ретикулярных и эпителиальных клеток обнаружены единичные митозы.
На злокачественность течения опухоли вилочковой железы может указывать отсутствие капсулы или прорастание ее опухолевыми клетками, инфильтрация клетками прилежащих тканей и, наконец, наличие опухолевых клеток в просвете сосудов. Для определения злокачественности опухоли обязательным является гистологическое исследование увеличенных лимфатических узлов области средостения. Обнаружение в них опухолевых клеток играет решающую роль в выборе послеоперационной терапии.
Кисты представлены однокамерными или многокамерными полостями. Чаще имеется единая киста с множественными, частично отграниченными бухтами, с дополнительными ходами и щелями в толще самой стенки.
Рис. 55. Микропрепарат эмбриональной кисты вилочковой железы, а — в стенке кисты участки зобной железы с тельцами Гассаля. х200- б — тот же препарат. Полость кисты выстлана многорядным эпителием. Х200.
Стенка кисты тонкая и состоит из коллагеновых волокон или волокнистой соединительной ткани, в которую включены островки несколько измененной зобной железы. Обычно обнаруживаются гиалинизированные тельца Гассаля (рис. 55, а). Выстилку эмбрионально-эпителиальных кист образует различного вида эпителий, иногда с ресничками. В одной и той же кисте отдельные части и камеры могут иметь неодинаковую выстилку, местами она может отсутствовать.
Мы наблюдали эмбрионально-эпителиальные кисты вилочковой железы с выстилкой, состоящей из кубического и многорядного цилиндрического эпителия (рис. 55, б).
Содержимое кисты может быть разнообразным и, по-видимому, зависит от происхождения и характера выстилки. Как правило, содержимым является прозрачная жидкость желтоватого или коричневатого цвета. Иногда содержимое более вязкое, в виде крахмального желе с большим количеством детрита.
Частота.
Опухоли и кисты вилочковой железы у детей по сравнению со взрослыми встречаются значительно реже.
По данным Bariety, Conry (1958), из 333 больных с опухолями вилочковой железы было только 33 ребенка. По сведениям Bernatz с соавторами (1961), из 138 больных было 16 детей, причем только у 7 детей обнаружены истинные тимомы, у остальных — гиперплазия вилочковой железы. Еще большую разницу соотношения частоты между взрослыми и детьми отмечает Lattes (1962): из 107 больных было только 2 ребенка.
Это объясняется не столько более редким поражением опухолью вилочковой железы ребенка, сколько тем, что авторы приводят данные в основном взрослых онкологических клиник. Если же исходить из процентного соотношения частоты опухолей и кист вилочковой железы н новообразованиям средостения, то оно оказывается примерно одинаковым как у взрослых, так и у детей и составляет от 5 до 10% (Б. В. Петровский и др., 1969- Т. А. Суворова и др., 1968- Lennert, Нерр, 1968).
По нашим данным, 9 детей с опухолями и кистами вилочковой железы ко всем больным с первичными новообразованиями средостения составляли 8 % .
По возрасту дети распределялись следующим образом: до года — один ребенок- от 3 до 6 лет — 5 детей- от 9 до 16 лет — 3 детей. С возрастом возможность опухолевого поражения вилочковой железы несколько увеличивается, но наряду с этим меняется и характер опухоли, что связано в первую очередь с возрастной инволюцией вилочковой железы. Если в первые годы жизни у детей преобладают лимфоцитарные опухоли и врожденные кисты, то в последующем увеличивается количество тимом (жирового и эпителиального характера).
