Опухоли и кисты средостения - опухоли и кисты грудной полости у детей

Ч а с т ь I
ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ
Глава II КЛАССИФИКАЦИЯ

Медиастинальные новообразования представляют сложный и недостаточно изученный раздел клинической медицины.
Средостение — часть трудной полости, ограниченная с боков медиастинальной плеврой, опереди грудиной, сзади телами грудных позвонков, снизу диафрагмой, сверху условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины. Средостение, являясь единым пространством, делится большинством авторов на 3 отдела  — верхний, средний и нижний. Каждая из частей имеет высоту, равную четырем грудным позвонкам. Верхняя треть средостения соответствует верхнему средостению, а средняя и нижняя трети составляют так называемое нижнее средостение (рис. 1, а, б, в). Следует проводить границу между левой и правой стороной, которая проходит в сагиттальной плоскости через середину позвоночного столба. Такое деление не нарушает топографического единства и оправдано практической необходимостью.
В средостении с его многочисленными тканями и органами наблюдаются разнообразные патологические процессы. До недавнего времени, ввиду трудности диагностики и невозможности уточнения характера изменений в средостении при жизни больного, все опухолеподобные процессы, локализующиеся в нем, относились к опухолям средостения. К истинным опухолям ошибочно причислялись различные врожденные пороки развития, воспалительные заболевания и их последствия.
До настоящего времени ряд исследователей относят к опухолям и кистам средостения опухолевидные образования, ничего общего не имеющие с истинными новообразованиями, а именно аневризмы аорты и крупных сосудов, гематомы (Curreri, Cale, 1949), дивертикулы пищевода (Singleton, Billes, 1956), туберкулемы (Б. К. Осипов, 1960- Singleton, Billes, 1956), паразитарные кисты (Bradford, Mahon, Grow, 1947- Langaton, Tuttle, Patton, 1950), ограниченные абсцессы средостения (R mer, Scheffler, 1964). Эта точка зрения обосновывается сходными клиническими (проявлениями, а также одинаковым и рентгенологическими признаками.
Из (приведенного следует, что не существует единого мнения в определении понятия «опухоли средостения», что можно объяснить в первую очередь различным подходом к изучению данной проблемы.
По мнению большинства авторов, к истинным опухолям и кистам средостения следует относить образования, источником развития которых является ткань, находящаяся между органами средостения (В. Р. Брайцев, 1960- З. В, Рольберт, Г. А. Лавникова, 1965). Другие авторы считают возможным включить в эту группу опухоли вилочковой железы (Е. В. Потемкина, 1958- И. Д. Кузнецов, 1965- П. Т. Волков, 1970), новообразования, исходящие из грудной стенки, плевры, диафрагмы, ограничивающих средостение (A. С. Чечулин, А. И. Трухалев, 1962), или из таких органов средостения, как пищевод, трахея, сердце (А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967).
(По нашему мнению, опухоли, врастающие в средостение, должны рассматриваться в специальных разделах по органному признаку.
Новообразования вилочковой железы нами отнесены в группу истинных опухолей средостения по гистогенетическому признаку. В период эмбриогенеза изменения в структуре вилочковой железы связаны со вторичным врастанием мезенхимы и внедрением лимфоцитов со стороны средостения, в результате чего вило чековая железа становится более похожей на лимфоидный орган, чем на развивающуюся железу (Patten, 1959). Это и обусловливает тесную гистологическую и анатомическую связь тимуса с тканью средостения. Кроме того, опухолевидные образования, возникающие из ткани вилочковой железы, нередко сложно (морфологически дифференцировать с новообразованиями, источником которых является лимфоидная ткань средостения. Что же касается опухолей лимфатических узлов, то большинство авторов исключают их из группы истинных новообразований средостения, считая подобный процесс частным проявлением системного заболевания — лимфосаркоматоза, лимфолейкоза (И. Д. Кузнецов, 1965- Peabody, Strug, Rives, 1954), лимфогранулематоза ((Ellis, Dushane, 1956).
Медиастинальные опухоли и кисты у детей имеют в основном дизонтогенетическое происхождение (90%)- возникновение их связано с местным нарушением формообразовательных процессов при развитии органов и тканей средостения в период эмбриогенеза. Нельзя исключить возможность возникновения подобных опухолей и кист у детей после рождения и даже у взрослых, так как процессы регенерации и самообновления тканей продолжаются в организме в течение всей жизни человека, хотя интенсивность их с возрастом уменьшается (И. В. Давыдовский, 1959). Поэтому подобные опухоли и кисты при определенном влиянии экзогенных и эндогенных факторов могут возникать также у детей старшего возраста. Кроме того, к истинным новообразованиям следует относить опухоли, возникшие из клеток, дистопированных в медиастинальное пространство.
Многие авторы придерживаются принципа разделения опухолевидных образований на группы в зависимости от их локализации в средостении, обосновывая это, во-первых, характерным местоположением опухоли в средостении, во-вторых, однотипностью клинических проявлений и, в-третьих, определенными анатомическими взаимоотношениями при хирургических вмешательствах (Б. К. Осипов, 1953- Blades, 1948- Curreri, Cale, 1949- Dargeon, 1960, и многие другие).
В одних случаях выделяются опухоли переднего, среднего, заднего и верхнего средостения- в других — только переднего и заднего средостения или опухоли смешанной локализации. Недостатком подобных классификаций является зависимость их от схемы разделения средостения, на что мы уже указывали выше.
Ряд авторов предлагают делить опухоли средостения на злокачественные и доброкачественные, детализируя затем каждую группу отдельно (А. С. Чечулин, А. И. Трухалев, 1962- В. Н. Гольдберг, 1961). Указанные классификации имеют определенное клиническое значение, однако они не могут отразить всего многообразия новообразований и их сравнительную частоту, в первую очередь у детей. В ряде случаев у детей невозможно провести четкие границы между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Необоснованно все злокачественные неэпителиальные опухоли средостения относить к саркомам (А. С. Чечулин и А. И. Трухалев, 1962).
Наиболее удачны классификации, построенные с учетом гистоморфологического характера новообразований средостения, их клинического течения и результатов лечения.
К одним из первых подобных классификаций относятся классификации Heuer и Andrus (1940), Carlson (1943), Laipply (1945). Недостатком их является построение по разным принципам: в одних классификациях указывается зародышевая ткань, в других —  орган. Из-за небольшого количества наблюдений в классификации включены травматические и паразитарные образования, а также системные заболевания (лимфогранулематоз). Наряду с этим отсутствуют такие истинные опухоли средостения, как тимомы, сосудистые новообразования.
Распа, Напои (1957) выделяют лишь истинные первичные опухоли средостения, исключая травматические, паразитарные образования и системные заболевания лимфатических узлов. В классификацию введены опухоли, развившиеся из смещенных органов.
КЛАССИФИКАЦИЯ

Подобной классификации с некоторыми изменениями придерживаются В. Я. Лукьянченко (1958), Е. В. Потемкина (1958), Б. В. Петровский (1960). В основу положен гистогенетический принцип, позволяющий отразить наибольшее количество морфологических форм первичных опухолей и кист средостения.
И. Д. Кузнецов (1965) разделил все доброкачественные опухоли и кисты средостения на две группы: гомопластические и гетеропластические. В группу гомопластических отнесены опухоли и кисты, идентичные по строению тканям и органам средостения, гетеропластические новообразования не имеют в своей структуре тканей, встречающихся в средостении в норме.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО КУЗНЕЦОВУ
Доброкачественные опухоли и кисты средостения

Неудачным является разделение кист «первичной кишки» на две различные группы: гомопластические и гетеропластические. Неясно, в какую группу следует отнести кисты смешанные, имеющие в своем строении эпителий пищевода и желудка. Условно деление сосудистых и тератоидных новообразований на опухолевые и кистозные.
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ГОЛЬБЕРТ И ЛАВНИКОВОЙ
1. Опухоли собственно средостения

2. Кисты собственно средостения

Классификация Гольберт, Лавниковой (1965), построенная по гистогенетическому принципу с учетом источника развития, вида опухоли и клинического течения, является наиболее удачной.
Авторы не отразили различную степень зрелости опухолей, что у детей имеет значение для понимания патогенеза и клинического течения, особенно опухолей нейрогенного характера. Едва ли целесообразно исключение из классификации опухолей, источником развития которых является вилочковая железа.
На основании литературных и собственных данных мы пришли к выводу о целесообразности создания рабочей классификации, основанной на гистогенезе с учетом вида, характера новообразования, степени зрелости и, наконец, клинического течения первичных опухолей и кист средостения.
В предлагаемой классификации мы сохраняем основной принцип разделения первичных опухолей и кист, основанный на их развитии (З. В. Гольберт и Г. А. Лавникова, 1965- И. Д. Кузнецов, 1965).
Гомопластические новообразования возникают из тканей собственно средостения. Гетеропластические — из тканей и клеток, (дистопированных в средостение. Однако мы считаем возможным этот принцип распространить и на кисты, поскольку у детей и опухоли, и кисты в основном дизонтогенетического происхождения (см. классификацию).

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ И КИСТ СРЕДОСТЕНИЯ У ДЕТЕЙ

Гомопластические опухоли делятся на группы по характеру той ткани, из которой формируется новообразование. Нейрогенные опухоли у детей возникают в основном из клеток и волокон симпатической нервной ткани в виде ганглионейробластом и нейробластом (симпатогониом и симпатобластом). Клетки периферической нервной системы и их оболочки являются производными для неврином и нейрофибром. Из мезенхимальной ткани средостения у детей наиболее часто образуются сосудистые опухоли. Опухоли вилочковой железы в основном возникают из лимфоцитоподобных клеток (называемых некоторыми авторами тимоцитами). Кисты вилочковой железы являются результатом порока развития ее сосудов и дистрофических изменений в тельцах Гассаля.
Считаем более правильным энтерогенные кисты отнести к гомопластическим образованиям, так как они, как  бронхогенные, являются производными «первичной кишки». Разница лишь в том, что одни возникают из клеток, формирующих дыхательную трубку, другие из клеток, формирующих пищеварительную трубку.

Гетеропластическими дисэмбриомами являются новообразования, возникающие из отдаленно   мультипотентных клеток или из смещенных в средостение зачатков отдельных органов  (щитовидной и околощитовидных желез)- последних в средостении у детей мы не наблюдали.
Считаем целесообразным первичные опухоли средостения у детей первоначально разделять на зрелые и незрелые, а затем уже в зависимости от клинического течения — на доброкачественные и злокачественные.
В группу зрелых первичных опухолей и кист средостения отнесены новообразования, состоящие из дифференцированных клеток и достигающие довольно высокой степени структурного и функционального развития.  Как правило, это опухоли доброкачественные, обладают медленным ростом и не метастазируют. У детей почти не наблюдается их злокачественного превращения. Зрелые новообразования составляют основную группу опухолей и кист средостения у детей.
В группу незрелых отнесены опухоли с незрелыми малодифференцированными клетками. Они могут достигать в относительно короткий срок больших размеров и рано метастазировать. Наименее зрелые варианты опухолей часто находятся на столь низкой ступени дифференцировки, что установить принадлежность их к той или иной группе сложно, нередко их описывают в литературе как цитобластомы (М. Ф. Глазунов, 1961).
Источником возникновения незрелых опухолей собственно тканей средостения у детей чаще всего является эмбриональная нейроэктодермальная ткань, из которой образуются незрелые нейрогенные опухоли: нейробластомы, ганглионейробластомы, феохромобластомы. Незрелые мезенхимальные, а также лимфоцитарные опухоли вилочковой железы нередко состоят из настолько малодифференцированных клеток и тканей, что трудно бывает даже морфологически уточнить, к какой из ее видов они относятся, Поэтому долгое время их называли саркомами.
Из гетеропластических дисэмбриом к незрелым следует отнести некоторые виды солидных тератом, источником развития которых являются три зародышевых листка.
Ввиду возможной дифференциации эмбриональных клеток симпатической нервной системы незрелые опухоли приобретают иногда у детей доброкачественное течение с полной потерей роста или даже могут спонтанно исчезнуть.
Считаем целесообразным по клиническому течению разделить незрелые опухоли на доброкачественные и злокачественные. Нам представляется неправильным и необоснованным все опухоли, приведенные в группе незрелых нейрогенных, расценивать как злокачественные в связи с тем, что они могут дозревать, а иногда исчезать. Наряду с этим исчезновение злокачественных опухолей всегда сомнительно (И. В. Давыдовский, 1961).
Инфильтрирующий рост для незрелых опухолей не является обязательным условием и прорастание их отмечается в основном в местах сдавления и разрушения капсулы. Незрелые опухоли, являясь дизонтогенетическими, отмечаются преимущественно у детей раннего возраста, а иногда выявляются сразу же после рождения (Г. А. Баиров, 1968- Ellis, Dushane, 1956- Gross, 1958). С возрастом количество незрелых опухолей значительно уменьшается и у взрослых больных они встречаются крайне редко.
При незрелых опухолях исходы в определенной степени зависят от возраста оперированного больного: чем старше больной, тем хуже прогноз. Прогноз при удалении незрелых нейрогенных опухолей средостения у детей раннего возраста больше благо приятен, чем при удалении злокачественных.
Наш опыт и данные литературы позволяют подчеркнуть очень важный момент: незрелые опухоли не всегда имеют злокачественное течение. Точно объяснить эти клинические особенности незрелых новообразований в настоящее время нельзя. Возможно, что это связано с иммунологическим состоянием организма ребенка.
Злокачественные анаплазированные новообразования с инфильтрирующим ростом и метастазированием встречаются в средостении у детей реже. Если незрелые новообразования, по нашим данным, составили 23,9% случаев по отношению ко всем опухолям и кистам средостения, то злокачественное течение и генерализация процесса отмечены в 8,8 %.

Частота различных видов опухолей и кист средостения у детей (собственные наблюдения)

Основную группу опухолей средостения у детей составляют новообразования, источником развития которых являются клетки симпатической нервной системы (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы),   и значительно реже — опухоли периферической нервной системы (невриномы, нейрофибромы, нейросаркомы). Такие нейрогенные опухоли, как феохромоцитома и хемодектома, с их локализацией в средостении у детей описаны крайне редко (Н. Ф. Зверев, 1964).

Из опухолей средостения, производных мезенхимы, часто встречаются сосудистые новообразования (темангиомы, лимфангиомы, гемолимфангиомы) и очень редко гемангиоперицитомы (ангиосаркомы). Реже наблюдаются жировые опухоли (липомы, липосаркомы) и очень редко — фибромы и фибросаркомы. Лишь в виде казуистических наблюдений в средостении у детей описаны опухоли из мышечной ткани (лейомиомы, лейомиосаркомы) и опухоли нескольких видов мезенхимальной ткани (мезенхимомы).
Опухоли лимфоидной ткани средостения, исходящие из лимфатических узлов, свидетельствуют о проявлении у детей Общего заболевания ретикуло-эндотелиальной системы (различные группы лейкемий, ретикулобластоматоза, лимфогранулематоза). По этим соображениям лимфоидная ткань и не включена нами как возможный источник изолированного опухолевого процесса в средостении.
В группе гомопластических дисэмбриом рассматриваются бронхогенные и энтерогенные кисты. Энтерогенные кисты объединяют ряд кист «первичной кишки», возникших после ее деления на «дыхательную» и «пищеварительную» трубки. Из последней возможно образование кист эзофатеального, гастроэнтерогенного, энтерогенного и, наконец, смешанного характера (табл. 1).

Рис. 1. Топография органов средостения (по С. И. Елизаровскому, Г. И. Кондратьеву) а — деление средостения на отделы.

Рис. 1 (продолжение) 6 — вид справа.

Рис. 1 (продолжение) в — вид слева.

Рис. 7. Схема загрудинного метода введения газа. Ребенок находится в горизонтальном положении с валиком под плечами.

Рис. 8. Схема парастернального метода введения газа.

Рис. 9. Схема паравертебрального метода введения газа.