Жировые опухоли - опухоли и кисты грудной полости у детей

Жировые опухоли средостения у детей описаны в виде отдельных казуистических наблюдений. Первые упоминания о возможности возникновения липом в средостении у детей мы находим у Heuer (1933). В отечественной литературе описаны лишь 4 наблюдения жировых опухолей средостения у детей (Б. В. Петровский, 1954- А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967- Г. А. Баиров, А. П. Лебедева, 1970).

Гистогенез.

Ряд авторов связывают возникновение липом средостения с инволюцией зобной железы в период замещения лимфоцитарной ткани тимуса жировой (Rubin, Mischkin. 1954). Согласно этому, если развитие липомы происходит на ранних этапах инволюции, то в ней наряду с жировыми клетками обнаруживается и ткань вилочковой железы (липотимома), если же развитие липомы происходит после инволюции тимуса, то липомы представлены лишь жировой тканью без зобной, что чаще всего бывает у взрослых. Однако наблюдения, собранные нами в литературе, показывают, что липотимомы и липомы у детей встречаются одинаково часто. Так, у 12 из 24 детей с жировыми опухолями средостения обнаружены липомы и у 12 — липотимомы. У детей до 6 лет преобладали липомы средостения, что не подтверждает предположение Rubin, Mischkin (1954) о связи развития липом только с вилочковой железой. Кроме того, у взрослых описаны и липотимомы (З. В. Гольберт, Г. А. Лавникова, 1965, и др.). Нельзя полностью согласиться и с авторами (А. Л. Фадеев, 1954- Kelley, Lumbiner е. а., 1953, и др.), считающими единственным источником липом средостения его клетчатку.
По-видимому, источником образования липом средостения могут быть как остатки жировой ткани вилочковой железы, так и клетчатка средостения, шеи и даже грудной стенки.
Жировые опухоли у детей встречаются относительно редко, по-видимому, потому, что жировая клетчатка в средостении у них развита чрезвычайно слабо, а вилочковая железа еще не проделала полной инволюции и состоит в основном из лимфоэпителиальной ткани. В одном из наших наблюдений источником опухоли была клетчатка шеи, в другом — ткань вилочковой железы.

Классификация.

Впервые классификация липом средостения предложена в 1933 г. Heuer, который разделял липомы средостения на внутригрудные, шейно-медиастинальные и липомы в виде «песочных часов», имеющих часть опухоли в средостении, часть в грудной стенке. Подобной классификации придерживается Blades (1946).
Keeley, Vana (1956) выделяют лишь два вида: внутригрудную  локализацию и липомы в виде «песочных часов». Липомы типа «песочных часов» авторы подразделяли на шейно-медиастинальные и интрамуральные (с одновременной локализацией в средостении и грудной стенке).
Б. В. Петровский (1960) указывает еще на абдомино-медиастинальное и внутриорганное расположение липом.

А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова (1967), так же как Brijemd, Wapler с соавторами (1960) и др., помимо топографического расположения, разделяют липомы по микроскопическому признаку, представляя свою классификацию в следующем виде:

1. Топографически:
2. внутригрудные липомы;
3. смешанные липомы:

а)                      грудо-брюшные,
б)                     шейно-грудные,
в)                      в виде «песочных часов».

1. Гистологически:
2. простые липомы;
3. смешанные липомы;

а)                      липомиксомы,
б)                     липосаркомы.
У детей наблюдаются указанные локализации опухолей редко, поэтому более удобно разделять липомы на две основные группы по Kelley, Vana (1056) — внутригрудные и липомы типа «песочных часов»- последние могут быть как шейно-медиастинальными, так и абдомино-медиастинальными или интрамуральными (по Б. В. Петровскому). Жировые опухоли в средостении у детей в основном зрелые и представлены липомой и липотимомой. Незрелые опухоли (липосаркомы и липомиксомы) встречаются крайне редко. На 24 жировые опухоли средостения, описанные в детском возрасте, лишь две были незрелыми (Kauffman, Stout, 1959- Wilson, Bartley, 1964).
В наших наблюдениях имелись только две зрелые опухоли: липома и липотимома.

Макроскопическая картина.

Липома — доброкачественная однородная жировая опухоль. Форма обычно неправильно округлая, хотя может быть грушевидной, лепешкообразной или гантелевидной, особенно при шейно-медиастинальной локализации. Размеры варьируют в больших пределах, однако выявляются липомы чаще больших размеров, достигая даже у детей значительной величины.
У одного из наших больных (3 лет 4 мес) опухоль имела размер 17X11X6,5 см и весила 500 г. В литературе у детей описаны липомы средостения весом более 2 кг (Andrus, Foot, 1937).
Обычно эти опухоли дольчатые, с тонкой прозрачной капсулой, беловато-желтоватого цвета. Бугристость и плотность опухоли зависят от количества соединительнотканной стромы.

Микроскопическая картина.

Липомы представляют собой зрелые жировые клетки различной величины. Наряду с крупными клетками, растянутыми жиром, встречаются клетки и мелкие.
В мягкой липоме строма обычно бедная и состоит из волокнистой соединительной ткани, расположенной между группами жировых клеток (рис. 49). Описаны и плотные липомы (lipoma durum), состоящие из большого количества жировых долек и хорошо развитой между ними фиброзной соединительной ткани- иногда такие опухоли относят даже к фибролипомам или фибромам.

Рис. 49. Микропропарат липомы больного М., 1 года. Зрелая жировая ткань с прослойками соединительной ткани. Х80.
В строме мягкой липомы находят неравномерно распределенные сосуды и лимфатические щели, но периферии нередки кровоизлияния. Типичным является обнаружение среди островков жировой ткани алиментов вилочковой железы в виде лимфоцитарных и ретикулярных клеток, а также разнообразной величины телец Гассаля, некоторые из них гиалинизированы (рис. 50).
Рис. 50. Микропропарат липотимомы больного К., 3 лет 4 мес. Участки жировой ткани и ткани зобной железы с тельцами Гассаля Х80.

В одних участках опухоли может преобладать ткань вилочковой железы, в других — жировая- в зависимости от этого нам представляется целесообразным называть подобные опухоли липотимомой или тимолипомой, как это делают (Bigelow, Ehler, 1952).
Частота жировых опухолей у детей по отношению к другим новообразованиям средостения составляет, по нашим данным, 0,9%, а если включать и липотимомы — около 2 %.
У взрослых они встречаются значительно чаще и по отношению к другим первичным опухолям средостения составляют 5— 10% (А. Л. Избинский, А. П. Колесов, 1962- А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967- Б. В. Петровский и др., 1969), по данным Т. А. Суворовой с соавторами (1968), — 23,6%.
Локализация. Интересно отметить, что основную группу у взрослых составляют липомы абдомино-медиастинальной локализации. У детей же чаще отмечаются изолированные внутригрудные или шейно-средостенные новообразования. Липомы типа «песочных часов» у детей составляют не более 20%.