Тератодермоиды - опухоли и кисты грудной полости у детей

Глава 5
ГЕТЕРОПЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ
Тератодермоиды
Термин «дермоид» впервые был предложен в 1831 г. ветеринарным врачом Lebeane, обнаружившим в мозге лошади кисту, содержащую сальные массы и волосы, с капсулой, состоящей из элементов кожи (дермы). Подобного рода образования, но с наличием производных трех зародышевых листков, были названы из-за необычного строения тератомами (от греческого слова teratos — чудо). В последующем в зависимости от морфологического характера новообразования, преобладания тех или иных тканей появилось большое количество синонимов: дермоиды, эпидермоиды, тератомы кожного типа, тератомы, тератодермоиды, тератоиды, эмбриомы и т. д.
Впервые о тератодермоидной опухоли в средостении у человека сообщил Rubino в 1810 г.- последующие наблюдения принадлежат Gordon (1815), Meckel (1819), А. И. Вуйвиду (1889). В основном изучался морфологический состав опухоли, проводились лишь отдельные попытки лечения тератодермоидных образований, локализующихся в средостении. Оперативные вмешательства имели паллиативпый характер н заключались во вскрытии и дренировании тератодермоидных кист, выступающих из грудной полости.
Впервые радикальная операция была выполнена в 1898 г. Bastianeli у больного 20 лет с тератодермоидным образованием средостения и свищом в области грудино-ключичного сочленения. Первые успешные операции послужили началом клинического изучения этой проблемы. В 1928 г. Kerr, Warfield привели сводные литературные данные о 138, а Ю. Ю. Джанелидзе в 1953 г. — о 144 тератодермоидах средостения. С развитием торакальной хирургии увеличилось и количество работ, посвященных различным вопросам тератодермоидов средостения.
К настоящему времени опубликовано свыше 1500 наблюдений, в основном у взрослых (Dubreuil, Gerard, 1967). До проведения сводной статистики, учитывающей опыт лечения многих авторов, каждая находка тератодермоида в средостении у ребенка рассматривалась как казуистика. Но уже к 30—40-м годам появились работы, указывающие, что торатодермоиды в средостении у детей встречаются не так редко (Kerr, Werfield, 1928- Hedblom, 1933- Heuer, Andrus, 1940). Сообщения о тератодермоидах в средостении у детей основаны на наблюдениях над  2—3 больными.

Лишь в последние годы имеются  публикации, основанные на несколько большем количестве наблюдений (Ellis, Dushane, 1956- Schweisquth, Chapuis, 1962- Jungblut, Raschdl, 1968).

Гистогенез.

До настоящего времени нет общего мнения в определении гистогенеза и характера тератодермоидных образований.
О происхождении тератодермоидов средостения существует много теорий. Сторонники бигерминальной, или «паразитарной», теории связывают возникновение тератодермоидных образований с остановкой и неправильным развитием одного из зародышей (Harrington, 1933, и др.). Монотерминальная теория допускает две возможности развития тератодермоидов в средостении. Одни авторы видят причину в отщеплении одной из половых бластомер (мультипотентной клетки) при делении яйца с последующим самостоятельным развитием и образованием из нее элементов всех трех зародышевых листков. Другие — связывают развитие тератодермоидов с отщеплением группы клеточных элементов в местах, где происходят сложные процессы дифференцировки п разделения тканей.
Представителем второго направления моногерминальной теории является Sehlumberger (1946). Его теория по существу представляет дальнейшее продолжение идей Virchow (1871), Pflnz (1896), связывающих развитие тератом средостения с жаберными щелями и их производными. Это предположение достаточно хорошо объясняет частое обнаружение в тератомах элементов ткани вилочковой железы и излюбленную локализацию тератом именно в переднем отделе средостения.
По-видимому, наиболее удачной является моногерминальная теория, объясняющая происхождение тератом из недифференцированных мультипотентных клеток (Fischl, 1902).
Наличие большого количества синонимов, определяющих эти опухолевидные образования, свидетельствует об отсутствии единых взглядов не только на происхождение, но и на объяснение структуры опухоли.
С 1858 г., начиная с работ Lebert, происходит строгое подразделение на тератомы и дермоидные кисты. В последующем были выделены и эпидермоидные кисты (Laipply, 1945).
Подобного подразделения тератоидных образований придерживаются С. М. Демков (1949), Б. Я. Лукьянченко (1958), Б. В. Петровский (1960), Hedblom (1933) и др. Они делят такого рода образования на три вида:

1) эпидермоидные кисты — производные эктодермы, полость которых выстлана чешуйчатым эпителием и заполнена жидкостью с примесью десквамированных клеток-
2) дермоидные кисты — также производные эктодермы, где, кроме чешуйчатого эпителия, имеются придатки кожи, представленные волосяными фолликулами, потовыми и сальными железами-
3) тератоиды — производные двух или трех зародышевых листков, содержащие мышечную, нервную, костную ткани, а также ткань поджелудочной, щитовидной и других желез.

А. И. Абрикосов и А. И. Струков (1953) разделяют тератомы на три группы: гистоидные, органоидные, организмоидные. По мнению ряда авторов, чрезвычайно сложно определить принадлежность опухоли к выделенным группам по многим причинам (некроз, атрофия, преобладание той или иной ткани в опухоли). Кроме того, тщательное морфологическое исследование подобных новообразований, как правило, обнаруживает в них дериваты всех трех зародышевых листков (Г. А. Лавникова, 1963- Gross, 1953, и др.). Наконец, различные отделы опухоли могут иметь разное строение, поэтому Harrington (1933), Inada, Nakano (1958) и др. отказываются от подобной группировки.
Мы также не разделяем тератоидные образования на отдельные виды. Во всех наших наблюдениях гистоморфологический состав опухоли соответствовал тератоме с производными трех зародышевых листков. Изучение сводных литературных данных о морфологической составе Опухолей у детей (показало, что ни в одном случае не было отмечено эпидермальных кист.
По степени зрелости тканей тератомы разделяют на две группы: зрелые и незрелые (И. Ф. Пожариский, 1923- М. Ф. Глазунов, 1961- Askanazy, 1907- Oberndorfer, (1931, и др.).
Макроскопическая картина. Зрелые тератомы обычно имеют кистозный характер, хорошо инкапсулированы. Форма их овальная или округлая, обычно бугристая за счет многокамерности и различной толщины капсулы с узлами плотной ткани в отдельных участках опухоли. Консистенция ткани неоднородна — от плотно-эластической до тестоватой, иногда определяются участки хрящевой и даже костной плотности. Размеры опухоли очень вариабельны, но по сравнению с другими новообразованиями средостения тератомы чаще бывают более крупные.
На разрезе тератодермоидные образования, независимо от величины, бывают (многокамерными и однокамерными. Наряду с толстой стенкой, достигающей 1—4 см, на отдельных участках капсула бывает настолько истончена, что даже просвечивает. Местами плотная ткань опухоли в виде отдельных бугристых образований внедряется в полость кисты.
Новообразование содержит салоподобную, ослизлую или крошковидную массу. Иногда содержимое новообразования жидкое со взвесью мелких кашицеобразных крупинок, состоящих при микроскопическом исследовании из клеток эпителия, холестерина, аморфного жира, нередко обнаруживаются волосы в виде пучков, перемешанных с салоподобной массой. Довольно часто в тератомах (в половине наблюдений) наблюдаются костные и известковые включения.

Незрелые тератоидные образования, в отличие от зрелых кистозных, имеют вид солидных узлов, иногда содержащих мелкие полости. Во всех описанных в литературе наблюдениях, даже у детей, незрелые тератомы достигали значительных размеров, поверхность их была бугристой, плотной на ощупь. На разрезе в толще самой опухоли определялись небольшие кисты с различным, чаще жидким содержимым.

Микроскопическая картина тератодермоидов еще более полиморфна, чем макроскопическая, что определяется количеством и многообразием тканей, образующих опухоль. Менее полиморфны однокамерные тератодермоидные образования, в которых, как правило, отмечаются производные эктодермального зародышевого листка.
Наряду с этим нам всегда удавалось обнаружить и производные энтодермы и мезодермы, правда, несколько менее разнообразные, чем при многокаморных тератодермоидах. Основу стромы однокамерной кисты составляла мезодерма в виде плотной волокнистой соединительной ткани с лимфо-гистиоцитарными инфильтратами, местами с отложением гемосидерина, кристаллов холестерина. Иногда отмечались участки обызвествления.
Эктодерма представлена в основном многослойным плоским эпителием. Местами он замещается грануляционной тканью, богатой многоядерными клетками. Из придатков кожи определяются волосяные фолликулы разной степени зрелости, сальные и потовые железы (рис. 76). Зубы отмечены в одном из наших наблюдений.
Несколько чаще, чем у взрослых, в тератодермоидных образованиях средостения у детой обнаруживается нервная ткань, обычно представленная глией и нервными волокнами. Ганглиозные атипичные клетки встречаются непостоянно.
Производные энтодермы представлены обычно дыхательным эпителием, который нередко сочетается с многослойным плоским, образуя выстилку отдельных полостей и щелевидных ходов (рис. 77). Иногда строение его несовершенно, местами эпителий образует хорошо выраженные сосочки. Нередко обнаруживается многослойный плоский эпителий с гладкомышечной стенкой (характерной для пищевода). Кишечный эпителий наряду с многорядным цилиндрическим, кубическим и плоским эпителием встретился в одном случае. На относительную редкость кишечного эпителия в тератодермоидах средостения указывает и Г. А. Лавникова (1963). Из железистой ткани энтодермального происхождения чаще всего встречается хорошо развитая, с типичным строением, вплоть до наличия островков Лангерганса, ткань поджелудочной железы.

Рис. 76. Макропрепарат тератодермоида больного Г., 9 лет. Участок опухоли с эктодермальными закладками. Кожа с недоразвитыми волосяными луковицами и сальными железами. Х80.

По данным З. В. Гольберт, Г. А. Лавниковой (1965), подобное строение является отличительной особенностью тератом средостения. Наряду с этим в наших наблюдениях железистая ткань была настолько несовершенной, что но удалось определить се принадлежность.
Мезодормальные производные составляют остов тератодермоида в основном в виде соединительной ткани, которая входит в состав органоидных структур опухоли:    дермы, нервной ткани, дыхательной и кишечной трубки и т. д.- встречаются также гладкие мышечные волокна, лимфоидная ткань. Поперечнополосатая мышечная ткань не отмечалась ни в одном из наших наблюдений.
Специфичным для тератодермоидов именно средостенной локализации считается присутствие в ней ткани вилочковой железы, отмеченной нами в 3 наблюдениях. На принадлежность этой ткани к зобной железо указывает наличие в ней телец Гассаля. Хрящ часто располагается вместе с мерцательным эпителием, образуя как бы дыхательную трубку. В одном из наблюдений, несмотря на доброкачественность опухоли, хрящ был разных стадий зрелости. Возможны сочетания хряща и кости в одной и той же опухоли. Костные включения отмечены в 3 наблюдениях, известковые — в двух.
Таким образом, в строении тератом средостения у детей отмечается разнообразное сочетание тканевых элементов. Общим является обязательное присутствие в зрелых тератомах кожи с придатками.

Рис. 77. Микропрепарат тератодермоида больного М. Участок с эпидермальными и мезодермальными зачатками. Полость выстлана цилиндрическим эпителием, в стенке слизистые железы и гиалиновый хрящ. Х56.

Микроскопическая картина незрелых тератом средостения также полиморфна, как и зрелых с содержанием производных трех зародышевых листков, но ткани обычно эмбрионального характера малодифференцированы и имеют различную степень зрелости. В них, как правило, не находят дермальной ткани, компонентов кишечной и дыхательной трубки с присущими им железистыми элементами. Обычно энтодерма представлена многослойным плоским эпителием и нервной тканью (З. В. Гольдберт, Г. А. Лавникова, 1965). Нервные клетки нередко напоминают клетки незрелых нейрогенных опухолей (симпатогонии и симпатобласты). Энтодерма определяется чаще в виде цилиндрического или мерцательного эпителия, выстилающего кисты, которые располагаются среди рыхлой соединительной ткани, образующей остов опухоли. Из других элементов мезенхимы можно видеть кости или хрящ, чаще гиалиновый, различной степени зрелости. Лишь в одной зрелой тератодермоидной опухоли нами были обнаружены элементы незрелых тканей в виде хряща на ранней стадии зрелости и несозревшие волосяные луковицы. Эта опухоль ввиду преобладания в ней зрелых элементов энтодермы, эктодермы и мезодермы отнесена в группу зрелых тератом.
Частота. Сравнивая частоту тератодермоидов средостения у взрослой и детей, не следует забывать, что соотношение детского населения ко взрослому составляет 1:4. Нами к 1970 г. собраны сообщения о 168 тератодермоидах  средостения у детей в возрасте до 15 лет, что составляет 11,2% по отношению к 1500 взрослым больным, описанным в литературе Dubrenil Gerard (1967). Если еще учесть, что у 10—15% взрослых больных тератодермоиды выявлены в период детства (А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967- Kerr, Warfield, 1928), то можно с уверенностью сказать, что эти опухоли у детей и взрослых встречаются в процентном отношении почти с одинаковой частотой.
По данным клиники, из 113 детей с (первичными опухолями и кистами средостения с тератодермоидами оперировано 8 больных (7,9%). Относительно малое количество лиц с тератодермоидами, направляемых в клинику, по-видимому, можно объяснить тем, что эти опухоли широко диагностируются и оперируются по месту жительства больных. По отношению к опухолям и кистам средостения, на основании сводных литературных данных, тератодермоиды составляют 17%.
По литературным данным, из 93 детей с указанием степени зрелости опухоли, у 11 больных, т. е. в 10%, отмечены незрелые тератодермоиды со злокачественным течением. Отдельные авторы указывают на большую частоту злокачественного течения тератодермоидов в детском возрасте, хотя наряду с этим ни у одного из 8 наблюдаемых нами детей опухоль не была злокачественной, хотя элементы незрелости ткани отмечены в одном из новообразований.

Возраст.

 Многие авторы отмечают некоторое увеличение количества тератодермоидов в юношеском возрасте, связывая их возникновение со значительной перестройкой организма в этот период. Нам такой зависимости проследить не удалось. В литературе описаны наблюдения тератодермоидов  средостения и у новорожденных.
Adler с соавторами (1960) считают, что ребенок уже рождается с тератодермоидными образованиями, но они не выявляются вследствие малого размера и отсутствия раннего рентгенологического исследования. У всех детей раннего возраста опухоли выявлены на аутопсии или в связи с появлением симптомов компрессии органов грудной полости.
По сводным литературным и нашим данным, дети с тератодермоидами по возрасту распределялись следующим образом (табл. 27).

Таблица 27
Возраст больных с тератодермоидами средостения

Некоторое преобладание детей  до 1 года связано, по- видимому, с повышенным интересам авторов к тератомам средостения у грудных детей и в связи с этим более широкой публикацией их в литературе.

Пол.

Тератодермоиды средостения у детей встречаются независимо от пола одинаково часто: из 160 детей, списанных в литературе, мальчиков и девочек было поровну. На преобладание лиц женского пола указывает Б. Г. Ступинский (1950) и др. По данным З. Н. Толиберт, Г. А. Лавниковой (1965) из 20 больных с тератомами средостения было лишь двое мужчин.