Гамартома легкого - опухоли и кисты грудной полости у детей

Неэпителиальные опухоли
Гамартома
По данным Б. А. Алексеева, в литературе к 1970 г. всего описано 600 гамартом легкого. У детей она встречается в единичных случаях (Л. Д. Линденбратен, 1957- А. П. Лебедева, 1962- В. А. Климанский и  др., 1969- Jones, 1949- Campesi, Sp ciale, 1963). В наших наблюдениях гамартома легкого была у 4 детей в возрасте от 5 до 15 лет, причем у 2 гистологически она была расценена первоначально как тератома.
Гамартома — хрящевая опухоль без четких патоморфологических критериев. Четких (патоморфологических критериев до настоящего времени нет, поэтому (дли обозначения их пользуются различными терминами:  тератома,
хондрома, фиброхондрома, хондроангиома, липохондрома, аденолипохондрома, бронхиоло-бронхиома и др.
(Впервые термин «гамартома» появился в 1904 г. (Albrecht) для обозначения дизэмбриональных опухолей печени и происходит от греческого олова «гамартия» — ошибка. В 1922 г. Feller применил термин «гамартомы» Для обозначения хрящевых опухолей легких, возникающих в результате порока развития бронхо-легочной системы. В настоящее время (большинство авторов их относят к врожденным гомопластическим дизэмбриомам.
Гамартома объединяет смешанные хрящевые опухоли из необычно расположенных зачатков органа и состоит из двух зародышевых листков: мезодермы (хрящевая и соединительная ткань) и энтодермы (эпителиальная ткань).

Рис. 80. Рентгенограммы грудной клетки больного С., 11 лет, с гамартомой легкого.
а — тень опухоли легкого примыкает к верхней трети средостения слева- б — в условиях диагностического пневмоторакса тень опухоли сместилась вместе с легким.

Макроскопически это плотная опухоль хрящевой консистенции в тонкой капсуле, с гладкой или бугристой поверхностью, на разрезе чаще белесовато-желтоватого цвета. Иногда в толще ткани обнаруживаются небольшие кистоподобные полости.
Клинически протекают бессимптомно, растут очень медленно, выявляются часто случайно рентгенологически. Гамартомы легких озлокачествляются крайне редко. Имеются лишь единичные описания злокачественного перерождения гамартомы у взрослых больных.
Рентгенологически гамартомы выявляются в виде округлых, шаровидных теней, плотной интенсивности, с четкими контурами (рис. 80, а, б). Размер их различен, чаще небольшой, но даже у детей они достигают иногда довольно большого размера. Наиболее характерным признаком является наличие в них известковых или костных включений в виде крупинок различной величины, расположенных кучно, главным образом в центральных отделах. Включения были выявлены у половины больных. Иногда включения могут быть обнаружены только при томографическом исследовании. При бронхографическом исследовании можно выявить симптом «контрастной каймы», так названный А. И. Рождественской с соавторами (1962). Этот симптом представляет значительную ценность при дифференциации с другими опухолями, при которых он, как правило, не отмечается.
Доброкачественные мезенхимальные опухоли типа фибром, неврином, лейомиом особенностей в клиническом течении не представляют.