Микроскопическая картина нейробластом - опухоли и кисты грудной полости у детей
Клеточный состав и строма нейробластом соответствуют эмбриональной стадии развития симпатической нервной системы. В зрелых опухолях типа ганглионевром паренхима и строма подобны строению ганглионарного узла.
В различных опухолях можно видеть преобладание тех или иных клеток, соответствующих определенному этапу онтогенетического развития симпатической нервной системы.
Bocliwith, Martin (1968) на основании процентного соотношения зрелых и незрелых клеток предлагают все нейрогенные опухоли делить на 4 группы:
- группа — ганглионевромы. Зрелых ганглиозных клеток более 50%.
- группа — ганглионейробластомы с преобладанием незрелых клеток. Дифференцированных клеток от 5 до 50%.
- группа — нейробластомы с незрелыми клетками. Дифференцированных клеток менее 5%.
- группа — нейробластомы е недифференцированными клетками, по которым трудно судить о принадлежности опухоли.
Подобное разграничение опухолей по степени зрелости заслуживает внимания, но является чрезвычайно условным, так как различные отделы опухоли имеют разное соотношение клеточного состава.
На основании гистологического исследования и клинических наблюдений мы разделяем опухоли симпатической нервной системы средостения на две основные группы: незрелые и зрелые.
Среди незрелых выделяем нейробластомы и ганглионейробластомы.
Нейробластомы — незрелые опухоли, паренхима которых представлена малодифференцированными эмбриональными клетками — нейробластами. Отдельные авторы разделяют эти клетки в зависимости от их зрелости на симпатогонии и симпатобласты (Н. П. Аничков, 1924- Е. П. Семенова и др., 1968- Hollingsworth, 1946, и др.).
Симпатогонии — наименее зрелые лимфоцитоподобные клетки с темными мелкими ядрами и узким ободкам протоплазмы. Симпатобласты содержат более светлое и крупное nузырькообразное ядро с мелкими распыленными частицами и более выраженным ободком протоплазмы.
Рис. 20. Микрофотограмма нейробластомы больной Г., 3 лет. Темные клетки крупные — симпатобласты.х400.
Рис. 21. Микрофотограмма нейробластомы больной К., 1 мес. Псевдорозетки неправильной формы. Х200.
Эти клетки в основном и составляют паренхиму незрелых нейрогенных опухолей — нейробластом. Клетки часто располагаются в виде сплошных, мало различимых мелкоклеточных масс и напоминают по общему виду, форме и величине лимфоциты или клетки лимфосаркомы (рис. 20).
Рис. 22. Микрофотограмма больной М., 11 мес. Некроз, кровоизлиянии, отек и ослизнение стромы. Х200.
В нейробластомах клетки обычно располагаются ячейками, отделенными друг от друга ретикулярными тяжами (8 наблюдений). Подобное ячеистое строение опухолей с нервной и ретикулярной тканью является одним из основных отличий их от сарком.
В незрелой опухоли отмечаются мелкие клетки диаметром от 10 до 20 ммк с невыраженной цитоплазмой. Во многих участках нейробластомы клетки располагаются в виде колец неправильной формы, получивших название «псевдорозеток» (9 наблюдений- рис. 21).
В опухоли обычно большое количество сосудов, вокруг которых нередко можно найти менее зрелые клетки. Очень характерно для этих опухолей наличие значительных дистрофических изменений как в паренхиме, так и в строме в лиде некроза, кровоизлияний, пикноза клеток, отека и ослизнения стромы (рис. 22). Такие изменения отмечены в той или иной степени во всех наблюдаемых случаях.
Ганглионейробластомы — нейрогенные опухоли, в которых наряду с большим количеством незрелых, эмбрионального типа клеток — симпатогониев и симпатобластов отмечаются вполне сформированные ганглиозные клетки и клетки всех степеней зрелости. По степени зрелости они являются переходными опухолями от нейробластом к ганглионевромам (рис. 23, а, б).
Рис. 23. Микрофотограмма ганглионейробластомы больного С., 3 лет 5 мес.
а — большие поля незрелых клеток- б — другой участок: имеется большое количество зрелых ганглиозных клеток. Х80.
В этих опухолях сочетаются элементы опухолей зрелого и незрелого характера. Паренхима опухоли представлена клетками различной степени зрелости от симтатогониев до ганглиозных, местами опухоль имеет строение нейробластомы, местами ганглионевромы. Преобладают незрелые (клетки — нейробласты, ганглиозные клетки располагаются отдельными малочисленными группами. Ячеистая картина расположения нейробластов хорошо выражена, «псевдорозетки» встречаются реже. Дистрофические изменения в опухолях этого типа значительны. Это приводит к более частому отложению солей извести, чем в нейробластомах.
Ганглионевромы— зрелые опухоли симпатической нервной системы, состоят в основном из ганглиозных клеток и нервных волокон. По морфологической картине эти опухоли в большинстве напоминают нормальный ганглионарный узел симпатической нервной системы с нарушенной структурой. Естественно, нельзя представлять ганглионеврому как опухоль, образовавшуюся из клеток, вполне закончивших свое развитие. При изучении гистологической картины ганглионевром наряду с ганглиозными клетками отмечены клетки переходного характера от незрелых к зрелым. Необходимо отметить, что в отличие от незрелых опухолей малодифференцированные эмбриональные клетки в ганглионевромах встречаются в незначительном количестве.
Наряду с нормальными ганглиозными клетками, имеющими пузырькообразное ядро, хорошо выраженные ядрышки, протоплазму с нейрофибриллами и тигроидным веществом, всегда можно обнаружить в опухоли ганглиозные клетки различной формы и величины с протоплазмой без тигроидного вещества и нейрофибрилл. Опухолевые ганглиозные клетки чаще имеют неправильную округлую форму (рис. 24).
Нередко отмечаются клетки с вполне сформированными униполярными отростками как конечная стадия нормального развития нервной клетки — нейрона. Часто встречаются клетки с двумя ядрами и более, неправильно расположенными в цитоплазме. При наличии дистрофических изменений ганглиозные клетки подвергаются вакуолизации, обызвествлению (в 13 случаев). Наиболее часто ганглиозные клетки определяются отдельными группами среди сформированных нервных стволиков.
Рис. 24. Микрофотограмма ганглионевромы больного Л., 3 лет 7 мес. Ганглиозные клетки различной формы и величины. Х400.
Строма в ганглионевромах более выражена, чем в незрелых нейрогенных опухолях, и представлена нейроглией и соединительной тканью. Соотношение между паренхимой и стромой непостоянно- в половине случаев строма преобладает над клеточной массой и состоит из различной степени дифференцированных нервных стволиков.
Дистрофические изменения, происходящие в паренхиме опухоли, обычно отмечаются и в строме.
Таким образом, ганглионевромы имеют определенное гистологическое строение зрелой нейрогенной опухоли, состоящей в основном из крупных ганглиозных клеток, разбросанных труппами среди образующихся или вполне сформированных нервных стволиков. Соотношение ганглиозных клеток и стромы, а также их распределение непостоянны. В опухоли отмечаются всевозможные изменения: некроз, кровоизлияние, вакуолизация, отложение пигмента и солей кальция. В отличие от незрелых форм в ганглионевроме клетки тина симпатобластов единичные, не образуют «псевдорозеток» и составляют незначительное количество по сравнению с ганглиозными клетками.
Невринома наблюдалась только в одном случае. Помимо нервных волокон, в строме отмечалось значительное количество соединительнотканных волоконец, образующих как бы остов опухоли.
Таким образом, при морфологическом исследовании нейрогенных опухолей средостения у детей отмечено преобладание опухолей симпатической нервной системы, эти опухоли как бы воспроизводят в атипичном виде весь цикл развития симпатической нервной системы. Это еще раз подтверждает дизонтгенетическое происхождение нейрогенных опухолей.
Частота. Нейрогенные опухоли средостения у детей встречаются довольно часто и составляют 30—50% Других новообразований (Ellis, Dushane, 1956- Schweisguth, Mathey e. a., 1959- Heimburger, Battersby, 1965).
У взрослых эти опухоли наблюдаются нес/колько реже (20—30%) и основную группу составляют опухоли периферической нервной системы — невриномы и нейрофибромы (M. М. Воропаев и др., 1969- Б. В. Петровский и др., 1969- А. П. Колесов и др., 1970- Bariety, Сонгу, 1958- Strug, Leon, Corter, 1968).
В клинике среди различных новообразований средостения, исключая системные поражения, нейрогенные Опухоли были отмечены у 58 детей (51,3%).
Пол. Нейрогенные опухоли средостения у девочек (34) встречаются несколько чаще, чем у мальчиков (24).
Возраст. Опухоли симпатической нервной системы в средостении у детей отмечаются в любом возрасте.
Таблица 17
Возраст детей и характер нейрогенных опухолей
Однако незрелые новообразования в основном встречаются у детей младшего возраста, зрелые — в более старшей возрастной группе. Это объясняется не только разницей в действительном количестве зрелых и незрелых опухолей в зависимости от возраста, но и тем, что зрелые новообразования протекают с менее выраженными клиническими симптомами, а поэтому и обнаруживаются чаще только при профилактическом рентгенологическом исследовании, которое более широко проводится у детей в возрасте после 3—5 лет (табл. 17).
