Диагностика энтерогенных кист - опухоли и кисты грудной полости у детей
Клиника. При энтерогенных кистах клинические симптомы, в отличие от всех других кистозных образований средостения, появляются рано и часто внезапно. Обычно длительность заболевания исчисляется месяцами или неделями. Так, по литературным данным, в 70% от начала заболевания до операции или смерти детей прошло не более 6 мес. По данным Сроск с соавторами (1966) и др., у 50% больных длительность заболевания была менее месяца.
У половины наших больных от появления первых симптомов до операции прошло 4—6 мес., причем в одном случае киста достигла за этот короткий срок громадных размеров и занимала почти 23 плевральной полости. В некоторых случаях возможно волнообразное течение заболевания, ухудшения сменяются длительной ремиссией, что связано, по-видимому, с периодическим воспалением кисты.
Характер и выраженность симптомов во многом определяются секреторной активностью эпителия и желез, входящих в стенки кисты. От этого зависят быстрота роста и увеличения кисты, возможность ее инфицирования, изъязвления слизистой оболочки, а также пенетрации в прилежащие органы. Не менее важным фактором является и локализация образования. 1У детей на основании сборной статистики 107 наблюдений, описанных в литературе, симптомы распределялись следующим образом: респираторные нарушения (одышка, цианоз, кашель) — 44 %- кровохарканье — 14 %, мелена — 40 %, рвота — 12 %, прочие — 10 %- бессимптомное течение —14 %, не известны — 16%.
Респираторные нарушения у больных связаны в первую очередь с большими размерами кисты. Даже у детей грудного возраста кисты нередко достигают больших размеров и вызывают симптомы компрессии.
Больная П., 7 мес., поступила в клинику 1/IX 1965 г. с подозрением на опухоль легкого. Родилась с весом 3 кг, плохо прибавляла в весе, дыхание учащено- при плаче цианоз. Повторные пневмонии. Антибиотикотерапия неэффективна. При рентгеноскопии обнаружена тень опухолевидного образования в области правого легкого. Ребенок направлен в нашу клинику.
При поступлении состояние тяжелое. Вес 4350 г (при норме 7 кг). Одышка умеренная, 34—40 дыханий в мин, легкий цианоз носо-губного треугольника. Грудная клетка бочкообразной формы, определяется асимметрия: правая половина грудной клетки, особенно сзади, выбухает, там же ослабленное дыхание и укорочение перкуторного звука. При рентгенографии определяется тень опухолевидного образования, занимающего 2/3 легочного поля и медиальной своей поверхностью прилегающего к средостению. В боковой проекции она отходит кзади (рис. 69, а, б).
Диагноз: опухоль средостения. 10/IX 1965 г. операция — задне-боковая торакотомия. Обнаружена напряженная киста в области заднего средостения. При пункции кисты получено 250 мл вязкой серозной жидкости. Послеоперационное течение гладкое, выздоровление. Гистологическое исследование: энтерогенная киста.
Вследствие сдавления легкого кистой у детей нередко возникают длительно неразрешающиеая пневмонии (треть больных). Острые нарушения дыхания отмечаются при локализации кист в верхней трети средостения, когда сдавливаются трахея и бронхи. При этом у новорожденных и детей раннего возраста очень быстро могут наступать явления декомпенсации. Почти половине больных в возрасте до 3 мес., описанных в литературе, при кистах подобной локализации не была оказана своевременная помощь, и диагноз был поставлен лишь на аутопсии (Seydl, 1937- Boss, 1938- Matheson е. а., 1952, и др.).
Существует прямая зависимость между выраженностью клиники и степенью секреторной активности кисты. Если в состав стенки кисты входит секретирующий эпителий и железы, то отмечается довольно быстрое увеличение ее.
Рис. 69. Рентгенограммы грудной клетки больной П. 7 мес., с энтерогенной кистой средостения. Тень кисты занимает 23 правого легочного поля, в боковой проекции отходит кзади, а — фас- б — профиль.
Обычно это наблюдается при желудочных или смешанных гастроэнтерогенных кистах. При гастральных кистах с эпителием и слизистыми железами, тождественными фу:ндальному отделу желудка, помимо быстрого увеличения кисты, возможно самопереваривание слизистой оболочки с образованием эрозий, язв и пенетрацией в прилежащие органы. Чаще всего отмечается пенетрации в легкое, при этом возникает резкое ухудшение состояния больного с возникновением упорного кровохарканья (Ward, Кхаbl, 1942- Matheson е. а., 1952- Gross, 1953- Beardmore, Wigglesworth, 1958- Sery, 1964).
Ввиду частой локализации энтерогенных кист средостения в области пищевода иногда могут наблюдаться явления дисфагии, рвота.
Энтерогенные кисты почти в 10% сообщаются с пищеводом, желудком, кишечником (Black, Benjamin, 1936- Davis, Barnes, 1952- Hutchinson, Thomson, 1953- Beardmore, Wigglesworth, 1958, и др.). Чаще всего киста сообщается с кишечником, в этих случаях она имеет вид дивертикула, (проходящего из брюшной полости в грудную через диафрагму. Иногда отмечается сочетание энтерогенной кисты грудной полости с брюшной ее локализацией (Роncher е. а., 1933- Gross, 1953- Roberts, Weers, 1957).
Во всех этих случаях, особенно при сообщении кисты с просветом желудочно-кишечного тракта, одним из ведущих симптомов являются кишечное кровотечение и анемия в результате изъязвления слизистой оболочки кисты с эрозией сосуда ее стенки. Необходимо указать, что нередко заболевание сопровождается неопределенными болями в грудной полости, анемией, потерей в весе.
Бессимптомное течение заболевания чаще отмечается при энтерогенных кистах, стенка которых тождественна стенке пищевода. В этих случаях накопление секрета идет медленно, на протяжении многих лет и, если киста не оказывает давления на трахеобронхиальное дерево, симптомы могут отсутствовать.
Значительно реже отмечается бессимптомное течение при гастральных кистах средостения (Л. П. Фирсова, А. П. Майсюк, 1963- В. Д. Тихомирова, А. А. Касаев, 1965- Abell, 1956). Подобное благоприятное течение заболевания возможно в случаях, когда слизистая оболочка кист представлена секреторно малоактивным эпителием или когда секреторная деятельность желез уже снижена в результате их гибели.
Это может отмечаться, если процесс самопереваривания слизистой оболочки кисты прошел без ее инфильтрирования и образования глубоких язв.
Физикальные данные в виде укорочения звука и ослабления дыхания обнаруживаются при энтерогенных кистах средостения, имеющих значительные размеры (2 больных). Обычно данные изменения удается отметить в области грудной клетки сзади, по лопаточной или паравертебральной линиям — это обусловлено в первую очередь излюбленным расположением кист параэзофагеально в области заднего средостения. Нередко энтерогенные кисты сочетаются с пороком развития позвоночника.
Рентгенологическая семиотика.
Эзофагогастроэнтерогенные кисты определяются в средостении чаще справа (только у одного больного отмечена левосторонняя локализация), с одинаковой частотой в верхнем, среднем и нижнем отделах средостения- у взрослых — несколько чаще в нижней трети. Возможно, это связано с тем, что при локализации в данной области реже возникают острые дыхательные нарушения, и кисты выявляются уже у детей более старшего возраста.
Рентгенологически определяемая тень кисты занимает задний отдел средостения, часто достигая своей поверхностью ребер. Только в одном наблюдении киста обмечалась в переднем средостении. Описание энтерогенных кист в переднем средостении носит казуистический характер.
Кисты имеют округлую, овальную, иногда грушевидную форму- нередко выступают далеко за пределы средостения, в основном проецируются на фоне легочного поля. У детей, даже грудного возраста, они довольно часто занимают более 23 объема грудной полости, значительно коллабируя легкое и смещая органы средостения в здоровую сторону. Полость тени энтерогенной кисты несколько выше бронхогенной, контуры четкие, выпуклые, редко крупноволнистые. Располагаясь параэзофагеально, они ведут обычно к смещению пищевода кнаружи от кисты. При интрамуральном положении возможно смещение пищевода в сторону кисты с одновременным вдавлением одной из его стенок (рис. 70, а, б). Случаи смещения пищевода по направлению к кисте описаны Г. А. Баировым, А. П. Лебедевой (1970). 
Puс. 70. Рентгенограммы грудной клетки больной Г., 12 лет, с эзофагеальной кистой средостения. Определяется смещение пищевода в сторону кисты с одновременным вдавлением одной из его стенок. а — фас- б — профиль.
Смещение трахеи и бронхов наблюдается при расположении энтерогенных кист в верхней и средней трети средостения, но в отличие от бронхогенных кист, энтерогенные оказывают давление не локальное, а захватывая большую площадь и вызывая нередко значительный коллапс легкого и смещение других органов средостения. При этом очень редко отмечаются изменения со стороны ребер в виде их атрофии, подвывиха, расширения межреберных промежутков, как это бывает при нейрогенных опухолях. Наряду с этим, учитывая сведшую статистику, подобные кисты почти в 15% сочетаются с выраженными аномалиями, чаще всего позвоночника: синдромом Клиннеля — Фейля, незаращением дужек или клиновидными позвонками, сколиозом, неполным слиянием позвонков, отсутствием ребер и т. д. Подобные аномалии следует скорее связывать с общим нарушением эмбриогенеза развития хорды и первичной кишки, а не с механическим давлением кисты, как это считают А. Г. Параванов (1962), В. Д. Тихомирова, А. А. Касаев (1965) и др. Доказательством тому являются обнаруженные у детей аномалии позвоночника, ребер вне пределов расположения энтерогенных кист (Roche е. а., 1983, и др.).
При осложненном течении энтерогенных кист — пенетрации или перфорации в бронх, легкое, плевральную полость или инфицировании кист рентгенологическая картина меняется соответственно возникающему осложнению.
В условиях пневмомедиастинума энтерогенная киста с тонкими стенками (особенно эзофагеального характера может менять свое положение и конфигурацию. Особенно трудно дифференцировать бессимптомные энтерогенные кисты от бронхогенных и нейрогенных опухолей средостения.
В. Р. Брайцев (1960) и В. Л. Маневич (1963) считают, что рентгенологически энтерогенные кисты невозможно отличить от бронхогенных. (И. Д. Кузнецов и Л. С. Розенштраух (1970) придерживаются того же мнения и рассматривают их рентгенологическую семиотику совместно.
Нам представляется, что на основании анализа описанных выше клинических и рентгенологических признаков у детей с большой степенью вероятности можно дифференцировать бронхогенные и энтерогенные кисты. Это не имеет большого значения в плане определения тактики, но важно с точки зрения предполагаемой сложности оперативного вмешательства и профилактики возможных осложнений.
