Клиническая симптоматология - опухоли и кисты грудной полости у детей

Глава 2
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ
Клиническая симптоматология
Возраст. Опухоли и кисты у детей встречаются во всех возрастных грунтах, несколько чаще — в дошкольном возрасте (табл. 2).
Таблица 2
Распределение по возрасту больных с опухолями и кистами средостения
Больные (возраст в годах)

Опухоли и кисты встречаются почти с одинаковой частотой у девочек (50) и у мальчиков (63) в соотношении 1:4,2.

Общая симптоматология.

Клинические (проявления у детей характеризуются многообразием симптомов и различной степенью их выраженности. Это определяется не только видом и локализацией опухоли, но и возрастам ребенка: чем меньше возраст ребенка, тем реже бессимптомное течение. У детей грудного и ясельного возраста клинические симптомы имеют более выраженный характер и заболевание протекает более остро.

Ввиду разнообразия клинических симптомов нам представляется целесообразным разделение их на группы, сходные по генезу. Первая группа объединяет симптомы, возникающие в результате сдавления или разрушения опухолью тканей и органов грудной полости. При сдавлении воздухоносных путей, легких, сосудов, сердца возникают приступы асфиксии, одышка, цианоз, синдром «верхней полой вены» (30%). Сдавление или разрушение опухолью ганглионарных узлов, нервных стволов приводит к появлению неврологических симптомов (боль, гипо- и гиперестезия, вегетативные нарушения—19,4%). Возможны паралич нижних конечностей и нарушение функции тазовых органов при опухолях, прорастающих в спинномозговой канал. При давлении опухоли на грудную стенку возникает ее деформация, иногда опухоль или киста выбухает из средостения на шею. Подобные симптомы отмечены у 9,7% всех больных.
Вторая группа включает симптомы общего характера, зависящие от различных причин. Следует особенно отметить влияние на организм гормонально активных продуктов, вырабатываемых самой опухолью, или продуктов ее распада. Кроме того, в эту группу входят расстройства, обусловленные нарушением функции ряда органов и систем (слабость, выраженная бледность, утомляемость, потеря в весе, диарея, повышение температуры и т. д.),— 21,2%. Нередко отмечается сочетание симптомов указанных выше групп у одних и тех же больных. Бессимптомное течение нами отмечено в 44,2% случаев.
Нам представляется необоснованным при всех видах новообразований выделять неосложненное и осложненное течение опухолевого процесса. Изъязвления, пенетрации, перфорации укладываются в группу симптомов сдавления и разрушения тканей и органов грудной полости. Метастазирование опухолевого процесса является качественно новой фазой заболевания, требующей применения иного лечения.

Длительность заболевания.

От начала появления первых симптомов или рентгенологического обнаружения опухоли до оперативного вмешательства проходят различные сроки (табл. 3). Сроки, указанные 1в таблице, не соответствуют истинной длительности заболевания, они лишь до некоторой степени характеризуют быстроту роста и развития опухоли в зависимости от степени ее зрелости.

Длительность заболевания у детей с опухолями и кистами средостения

Дети с незрелыми опухолями (нейробластомами, ганглионейробластомами, с лимфоцитарными и лимфоапителиальными тимомами) в 85 % случаев оперированы в первый год заболевания. Более чем у 40% больных со зрелыми образованиями от момента выявления опухоли до операции проходит 2—3 года. Только у небольшого количества больных с кистозными лимфангиомами и бифуркационно расположенными бронхогенными кистами отмечалось настолько быстрое развитие симптомов, что они поступили в клинику в первые месяцы заболевания. По-видимому, у значительной части оперируемых взрослых больных доброкачественная опухоль возникает уже в детском возрасте, но не выявляется из-за отсутствия симптомов.
Анамнез. Значительную роль в исследовании ребенка с подозрением на новообразование средостения мы придаем анамнезу, в частности жалобам. Хотя у детей жалобы не так выражены, как у взрослых больных, тщательный целенаправленный опрос детей и родителей позволяет выявить ряд признаков, способствующих распознаванию процесса в средостении. При этом должны учитываться не только такие субъективные симптомы, как явные неприятные ощущения, боли и др., но и расстройства, на первый взгляд не связанные с опухолевым процессом: повышение температуры, перемежающийся понос, нарастание слабости, отказ детей от подвижных игр, повышенная утомляемость, бледность.

Нередко ЭТИ СИМПТОМЫ являются ведущими и их связывают с другими заболеваниями (диспепсией, дизентерией, колитом, рахитом, пневмонией) и в этом направлении длительно (проводят исследование. Не менее важное значение имеет оценка физического развития ребенка. Часто сами родители обращают на это внимание, указывая, с какого времени ребенок стал отставать в физическом развитии от своих сверстников или терять в весе.
Боль у взрослых является одним из ведущих симптомов и отмечается почти у 80% всех больных с опухолями средостения (А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967- Б. В. Петровский и др., 1969, и (многие (другие). У детей болевые ощущения наблюдаются значительно реже (6 %), причем они чаще мало выражены, не имеют определенной локализации и встречаются в основном у детей старшего возраста с тератодермоидами и опухолями нейрогенного характера. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие-метастазов. Отсутствие или малая выраженность этого симптома у детей главным образом определяется другим составом новообразований и неспособностью детей, особенно раннего возраста, выразить свои ощущения. Часто родители отмечают, что дети становятся раздражительными, капризными, менее подвижными. Следует обращать внимание на наличие и частоту интеркуррентных заболеваний (острые катары верхних дыхательных путей, пневмонии и др.). Это может быть связано как с непосредственным давлением опухоли на органы грудной полости (трахею, бронхи, легкое), так и с понижением реактивности организма вследствие опухолевой интоксикации, особенно при незрелых или гормональноактивных образованиях.
Одышка наблюдается почти у 23% детей, в половине случаев ее замечают сами родители. У новорожденных и детей грудного возраста расстройства дыхания нередко выражаются приступами асфиксии (6,2%). Наиболее часто респираторные нарушения (подобного характера наблюдаются при опухолях и кистах, расположенных в верхней трети переднего средостения, когда компрессии в первую очередь подвергаются трахея, бронхи, сосуды. Нельзя исключить и возникновение перемежающегося приступа асфиксии в результате сдавления нервов  и из-за воздействия продуктов распада или гормональной активности самой опухоли.
Если у взрослых кашель отмечается почти у 13 больных с опухолями средостения, то у детей он встречается только в 6%. Причем лишь у половины из этих детей кашель значительный и обращает на себя внимание родителей. Обычно же он умеренный, часто перемежающийся с длительными светлыми промежутками и обостряющийся при возникновении острых воспалительных явлений (трахеобронхит, пневмония).
Данный симптом почти во всех случаях был обусловлен давлением опухоли на трахею, бронхи или легкие.
Явления дисфагии отмечаются у детей крайне редко. Пищевод легче смещается, чем сдавливается опухолью, при этом проходимость его не нарушается.
Внешний осмотр. При объективном исследовании ребенка с подозрением на медиастинальное новообразование в самом начале необходим тщательный внешний осмотр. В некоторых случаях уже осмотр позволяет судить о местоположении опухолевидного Образования в средостении и дает возможность предположить его характер. Одутловатость лица, шеи, пастозность, синюшность, а также выраженность венозной сети верхней половины туловища может указывать на блок верхней полой вены, который наиболее часто наблюдается при системных опухолеподобных заболеваниях (почти у 13 детей с медиастинальными формами лимфосаркомы, лимфолейкоза, лимфогранулематоза- рис. 2). Значительно реже этот синдром встречается при опухолях вилочковой железы и сосудистых новообразованиях (рис. 3).
Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или располагающиеся подкожно гем- и лимфангиомы и другие изменения. Иногда опухолевидные образования выбухают из средостения в подключичную или яремную области шеи. Цвет, плотность, консистенция, изменение формы в зависимости от дыхания, наклона головы, натуживания ребенка в некоторых случаях служат критерием в определении характера выбухавшей медиастинальной опухоли. Обнаруженные увеличенные лимфатические узлы, особенно в надключичной области, могут указывать на системное заболевание, особенно если поражены и другие группы лимфатических узлов.
Асимметрия грудной клетки и выбухание над опухолью средостения встречаются у детей нередко (более чем у 8 % больных). При незрелых опухолях деформация грудной клетки может наблюдаться у детей раннего возраста и даже у новорожденных, при доброкачественных — деформация нарастает медленно и проявляется чаще у детей старшего возраста.

Рис. 2. Расширение вен шеи и вен передней поверхности грудной клетки у больного С., 11 лет, с лимфосаркомой средостения.
Рис. 3. Киста вилочковой железы у больного X., 2 лет 6 мес. Киста при натуживании выбухает на шею из средостения.
При нейрогенных опухолях выбухание определяется чаще в задних отделах трудной клетки, при дермоидных и мезенхимальных новообразованиях (липомах, гем- и лимфангиомах) —чаще опереди. Подобные деформации при бронхогенных и целомических кистах перикарда, как травило, отсутствуют.

Перкуторные и аускультативные изменения

Перкуторные и аускультативные изменения у детей с опухолями и кистами средостения уедается выявить лишь у 13 больных. Это обусловлено тем, что небольшие новообразования, занимающие не более 13 объема плевральной полости, полностью перекрываются воздушной паренхимой легкого. Лишь при опухоли, непосредственно прилегающей к грудной стенке или достигающей больших размеров, перкуторно выявляется укорочение звука. Аускультативные изменения ввиду хорошей проводимости дыхания у ребенка уловить еще сложнее. Чем меньше возраст ребенка, тем труднее выявить как перкуторные, так и аускультативные изменения. Чаще укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания удается проследить при нейрогенных, тератодермоидных и сосудистых новообразованиях, достигающих значительных размеров.
Кисты, располагающиеся в средних отделах средостения или имеющие небольшие размеры, обычно с помощью физикальных методов исследования не улавливаются. При расположении опухоли в заднем средостении чрезвычайно важными для диагностики могут оказаться исследования неврологического статуса, так как нейрогенные опухоли у детей, исходящие в основном из симпатической нервной системы, в отличие от других новообразований нередко вызывают неврологические расстройства. В первую очередь следует о(бращать внимание на симптомы нарушения вегетативной нервной системы (симптом Горнера, анизокорин, нарушение потоотделения и местной температуры, изменение дермографизма). Нередко эти симптомы на первый взгляд не связаны с опухолевым процессом, поэтому родители о них и не упоминают. Между тем сочетание указанных расстройств с другими признаками часто является решающим фактором в постановке диагноза. Нарушение потоотделения выявляется в основном у детей старшего возраста пробой Минора ( дети меньше 3 лет из-за длительности процедуры эту пробу плохо переносят).
В заключение необходимо указать, что клинические проявления у детей зависят не только от вида опухоли, ее локализации, но и возраста ребенка. В грудном и ясельном возрасте бессимптомное течение отмечается значительно реже, чем у детей более старшего возраста. Тщательный целенаправленный опрос и объективные исследования дают возможность выявить симптомы заболевания более чем в половине случаев (56,8%). Симптомы обусловлены сдавлением и разрушением органов грудной полости или самой грудной стенки. У детей нередко выявляются симптомы общего порядка, связанные с опухолевой интоксикацией и нарушением функции ряда органов и систем. В большинстве своем на основании этих симптомов можно лишь заподозрить наличие опухоли грудной полости. Клинические признаки, указывающие на характер или вид опухоли, встречаются значительно реже, главным образом при сосудистых и нейрогенных опухолях.