Лимфангиома - хирургия детского возраста
Лимфангиома — опухоль, состоящая из эндотелиальных клеток и соединительнотканной основы. В полостях опухоли содержится лимфатическая жидкость. Лимфангиомы бывают простые, пещеристые и кистозные. Чаще наблюдаются пещеристые и кистозные, причем иногда они встречаются одновременно в одной опухоли.
Рис. 48. Огромная лимфангиома шеи (собственное наблюдение).
Клиника. Простые лимфангиомы встречаются в виде бесцветных или слегка окрашенных немного возвышающихся разрастаний на коже- они бывают различных размеров: 1—2 см и более в диаметре, и состоят из расширенных лимфатических щелей с гипертрофированным эндотелием. Располагаясь чаще всего на лице и шее, лимфангиомы могут быть одиночными или множественными и видны тотчас после рождения или развиваются в первые годы жизни ребенка.
Пещеристые, или кавернозные, лимфангиомы располагаются в коже, мышцах и межмышечных соединительнотканных перегородках. Величина их различна, и иногда они достигают огромных размеров. Излюбленным месторасположением этих лимфангиом является шея, реже губа и щека, но они могут располагаться и в других местах тела. Особенно больших размеров кавернозные лимфангиомы достигают на шее (рис. 48). Располагаясь в мышцах языка, лимфангиома ведет к его увеличению и служит одной из частых причин макроглоссии, при которой язык иногда не помещается во рту (рис. 49).
Кистозные лимфангиомы состоят из многих или из одной кисты. Эта форма лимфангиом тоже чаще всего встречается на шее, в подмышечной впадине, а иногда на боковой поверхности грудной клетки и живота (рис. 50), реже в крестцовой и ягодичной области.
Рис. 49. Лимфангиома языка (собственное наблюдение).
При больших размерах кистозных лимфангиом кожа над ними нередко истончается, и через нее просвечивает жидкость слегка синеватого оттенка. При ощупывании лимфангиомы безболезненны.
Кожа над ними бывает подвижной, но встречаются участки где она спаяна с подлежащей опухолью. При исследовании кистозной лимфангиомы определяется флюктуация- одновременно удается прощупать небольшие более плотные узлы, которые соответствуют соединительнотканным участкам в перегородках, разделяющих кисты.
Кистозные и кавернозные лимфангиомы больших размеров, располагаясь на шее с двух сторон, могут сдавливать дыхательную трубку и вызывать затруднение глотания и дыхания- иногда при этом опухоль прорастает под ключицу и в средостение (рис. 51).
Рис. 50. Лимфангиома груди, подмышечной области и шеи у ребенка 3 месяцев (собственное наблюдение).
Лимфангиомы могут располагаться также в забрюшинном пространстве и в брыжейке кишок.
Обычно лимфангиомы растут медленно, но иногда отдельные кисты в короткий срок достигают больших размеров. Тяжелым осложнением лимфангиомы является ее воспаление. Через лимфатические пути, которые непосредственно сообщаются с кистозными полостями микроорганизмы проникают в опухоль. При развитии инфекционного процесса лимфангиома увеличивается в размерах, становится плотнее, на коже иногда появляется краснота.
Рис. 51. Двусторонняя лимфангиома шеи, вызывавшая затруднение дыхания (собственное наблюдение).
Вспышки воспаления повторяются и протекают тяжело, особенно у маленьких детей, вызывая иногда нагноение. После вскрытия такого гнойника рана заживает плохо, так как нагноение захватывает отдельные кисты, которые с трудом опорожняются.
Диагностика лимфангиом не вызывает затруднений, если они располагаются в типичных местах, а при исследовании ясно определяется киста и одновременно прощупываются плотные участки опухоли. Диагностика лимфангиом, расположенных в менее типичных местах и в брюшной полости, труднее, а иногда и невозможна.
Лимфангиомы следует дифференцировать с бранхиогенными кистами, срединными кистами из остатков ductus thyreoglossi, лимфаденитом и дермоидами. Бранхиогенные кисты шеи плотнее, располагаются ниже, более кнаружи и не достигают размеров лимфангиом. Срединная киста шеи связана с дыхательной трубкой и участвует в акте глотания- она не бывает больших размеров. Лимфаденит характеризуется типичным анамнезом, а воспаленные узлы при нем плотнее и болезненны при исследовании. Дермоиды, располагаясь в различных частях тела, могут дать повод к ошибочной диагностике. Однако при внимательном осмотре вопрос решается легко. Дермоидные кисты всегда одиночны, имеют более ясные границы и округлую правильную форму- на шее они встречаются сравнительно редко.
Лимфангиомы в крестцовой и ягодичной области могут быть приняты за spina bifida крестцовой области. Однако при spina bifida бывают нарушения со стороны иннервации и дефект развития позвонков, что не встречается при лимфангиомах.
Кроме того, лимфангиомы, так же как тератомы, могут уходить под копчик, располагаясь на его передней поверхности сзади прямой кишки. В сомнительных случаях необходимо исследовать опухоль пальцем через прямую кишку.
В некоторых случаях окончательная диагностика решается только микроскопическим исследованием удаленной опухоли.
Лечение лимфангиом там, где это возможно, должно быть хирургическим. Радикальным методом является иссечение всей опухоли. При однокамерных кистозных формах оно удается сравнительно легко. Многокамерные и кавернозные лимфангиомы часто так интимно сращены с окружающими тканями, в частности с сосудами и нервами шеи или подмышечной впадины, что удаление их представляет значительные технические трудности и может сопровождаться шоком. Операция должна производиться с соблюдением противошоковых мероприятий (переливание крови, блокада, наркотики). Поэтому в некоторых случаях приходится ограничиваться только частичным иссечением опухоли. После заживления раны опухоль еще уменьшается в результате последующего рубцевания.
В случаях небольших кистозных лимфангиом операцию можно производить в первые месяцы жизни ребенка. Большие же лимфангиомы, особенно на шее, лучше оперировать не ранее 6 месяцев, а при отсутствии жалоб — после года, так как операция в таких случаях всегда представляет технические трудности и опасна для маленького ребенка.
У маленьких ослабленных грудных детей при больших кистах, вызывающих затруднения дыхания, применяют повторные пункции для удаления жидкого содержимого опухоли, что дает временное облегчение и позволяет отложить операцию до более старшего возраста. При кавернозных мелкокамерных лимфангиомах пункции почти не приносят пользы.
При осложнении лимфангиомы воспалительным процессом операция ее удаления противопоказана. Следует провести лечение пенициллином и только после затихания воспалительных явлений, спустя несколько месяцев, производить операцию удаления опухоли.
При большом скоплении гноя нагноившаяся лимфангиома должна быть вскрыта. Только позднее, после стихания воспаления, независимо от того, зажила рана или образовался свищ, опухоль подлежит радикальному удалению.
Операция в этих случаях должна проводиться под защитой пенициллина.
