Аномалии развития грудной клетки - хирургия детского возраста
Видео: Топ 5 Людей В Истории С Врожденными Аномалиями | ИНТЕРЕСНЫЕ ФАКТЫ
Глава V
ГРУДЬ
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер и грудины. Эти деформации необходимо отличать от разнообразных приобретенных деформаций грудной клетки.
Реже других встречается отсутствие и незаращение грудины. Этот порок объясняется остановкой развития: валики, из которых образуется грудина, заложенные симметрично у медиальных концов ребер, не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Грудная кость может отсутствовать полностью, но чаще наблюдается частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятки. При пороках развития грудины на коже встречается эмбриональный рубец, который идет вниз от грудины по средней линии живота до пупка. Кроме того, по ходу рубца иногда отмечается усиленная пигментация, которую мы наблюдали у одного больного. Фиброзная пластинка на месте грудины следует за дыхательными движениями, резко втягиваясь при вдохе и выпячиваясь при выдохе. На глаз видна пульсация сердца, которое может быть неправильно расположено. С возрастом фиброзная пластинка становится плотнее и ее колебания меньше. Дети с расщелинами и полным дефектом грудины могут развиваться нормально.
Кроме дефектов грудины, существует аномалия, называемая воронкообразной грудью, при которой часть грудной и верхняя часть брюшной стенки воронкообразно углублены. Углубление достигает иногда больших размеров. Прежде такая деформация носила название груди сапожника. При подозрении на рахитические искривления надо помнить о врожденной воронкообразной груди, при которой никаких жалоб со стороны больного не бывает.
В последние года при резко выраженной деформации на почве воронкообразной груди производится корригирующая операция.
Аномалия развития ребер встречается чаще. Различают недоразвитие ребер, полное их отсутствие, а также избыточное их образование — добавочные ребра. Одно или несколько ребер могут быть недоразвиты или вовсе отсутствовать. При отсутствии ребер соседние с дефектом ребра могут быть недоразвиты, деформированы, а иногда сращены между собой. На месте дефекта, который идет от позвоночника до грудины, обычно одновременно недоразвиты мышцы- при дыхании в этом месте видно выпячивание легкого. При больших дефектах, когда нет 2—3 ребер, одновременно наблюдается неправильность развития позвоночника в виде клиновидных позвонков и сколиоза.
При отсутствии ребер необходимо возможно раньше применять активную гимнастику и массаж мышц спины для предупреждения развития сколиоза и для укрепления мускулатуры, которая должна компенсировать костный дефект. Ношение корсета у этих детей приносит вред, ослабляя мышцы. Лечение гимнастикой следует проводить систематически из года в год, следя за развитием ребенка.
Добавочные ребра встречаются обычно в шейном, изредка в поясничном, отделе позвоночника на одной или обеих сторонах. Добавочные ребра у детей редко вызывают жалобы и не требуют лечения.
В редких случаях при болях может потребоваться оперативное удаление добавочного ребра.
ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА
Несмотря на относительную редкость, врожденные диафрагмальные грыжи представляют значительный интерес. Диафрагмальной грыжей называется выхождение брюшных внутренностей в грудную полость через отверстие в диафрагме. У детей встречаются главным образом врожденные диафрагмальные грыжи- приобретенные травматические грыжи у них редки. Так, у нас в клинике из 100 диафрагмальных грыж 91 была врожденной и только 9 приобретенными.
Развитие диафрагмы заканчивается к концу второго месяца эмбриональной жизни. Диафрагма закладывается в краниальном отделе эмбриона на уровне третьего-пятого шейного сегмента. На 4-й неделе развивается вентральный отдел ее в виде складки, которая только частично отделяет полость перикарда от плевральных мешков и перитонеальной полости. Эта складка называется septum transversum, или примитивная диафрагма. Дорзальные отделы плевральных полостей все еще сообщаются с полостью брюшины. В конце 6-й недели от боковых и задних стенок туловища выступают складки, которые постепенно продвигаются навстречу septum transversum, срастаются с ней и образуют грудобрюшную преграду. Боковые складки носят название столбов Ускова.
Развившаяся таким образом диафрагма сначала представляет собой соединительнотканную пластинку, в которую позднее врастают мышцы. К концу 3-го месяца диафрагма постепенно спускается и занимает свое постоянное место.
Эти краткие эмбриологические данные объясняют образование врожденных грыж диафрагмы.
При недоразвитии столбов Ускова образуются дефекты, располагающиеся обычно в дорзальной части диафрагмы, реже в центральной части ее. В зависимости от степени недоразвития того или иного столба Ускова образуются дефекты различной величины и различного расположения- иногда диафрагма почти полностью отсутствует.
Грыжевыми воротами при врожденных грыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие ее недоразвития. Они могут быть различного размера и формы: или в виде щели, или округлые, иногда очень большие, вплоть до того, что вся половина диафрагмы почти полностью отсутствует. В таких случаях только по краю вокруг отверстия имеется узкая полоска диафрагмы.
Рис. 108. Типичная локализация врожденных дефектов диафрагмы.
1—дефект пищеводного отверстия диафрагмы: 2 — обширный дефект собственно диафрагмы слева- 3 — дефект переднего отдела диафрагмы.
Диафрагмальные грыжи встречаются чаще слева.
Различают три основных вида врожденных грыж диафрагмы: 1) грыжа собственно диафрагмы (ее купола), 2) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и 3) передние диафрагмальные грыжи. По данным С. Я. Долецкого из нашей клиники, наиболее часто встречается грыжа собственно диафрагмы (61%), затем грыжи пищеводного отверстия (16%) и реже других — передние (рис. 108) (12%)- приобретенные грыжи составили 9%.
Различают диафрагмальные грыжи истинные и ложные в зависимости от наличия грыжевого мешка. Это зависит от времени остановки развития диафрагмы- при остановке развития на раннем этапе его переместившиеся органы брюшной полости будут располагаться, непосредственно соприкасаясь с легким. При позднем недоразвитии внутренности из брюшной полости выпячивают через дефект в диафрагме брюшину и образуют грыжевой мешок.
При всех видах диафрагмальных грыж имеет место та или иная степень перемещения органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение сердца. Перемещается желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, часть печени, селезенка, реже почка.
При каждом виде грыжи наблюдаются некоторые характерные для этого вида симптомы. Клиническая картина при отдельных формах диафрагмальной грыжи выражена различно.
Клиника.
В одних случаях с первых дней жизни наблюдается ряд расстройств, в других, напротив, заболевание протекает почти бессимптомно и обнаруживается только в последующие годы жизни.
Одним из первых, довольно частых клинических симптомов, который можно констатировать вскоре после рождения, является цианоз, который отличается от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приемом пищи или плачем. Могут наблюдаться приступы кашля и одышки. Возможны явления расстройства сердечной деятельности вследствие смещения сердца. Со стороны желудочно-кишечного тракта также наблюдается ряд расстройств. Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, бывает также кашель, рвота и затруднение глотания. Иногда отмечается запавший живот.
При обследовании больного перкуторно определяется смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме, тимпанит, а иногда притупление- при аускультации— отсутствие или ослабление дыхания. При внимательном повторном выслушивании удается уловить перистальтические шумы кишечника.
Этот признак сразу заставляет заподозрить наличие диафрагмальной грыжи.
В некоторых случаях в течение ряда лет грыжа протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.
В дальнейшем по мере роста ребенка появляются симптомы, характерные для отдельных видов грыжи. Ведущим симптомом при грыжах собственно диафрагмы является расстройство дыхания и кислородная недостаточность, выражающаяся в приступах цианоза и одышки. Временами появляется рвота и задержка стула. При осмотре у отдельных больных обращает на себя внимание запавший живот, который получил название ладьевидного. При внимательном обследовании удается в левой половине грудной клетки прослушать перистальтику и определить изменение перкуторного звука.
Границы сердца смещены вправо. Это иногда дает повод для ошибочной диагностики декстрокардии, которой и объясняют имеющиеся расстройства.
Рис. 109. Отставание в развитии ребенка (слева) с диафрагмальной грыжей (дети в возрасте 1 года 8 месяцев)- (по Долецкому).
Эзофагеальные грыжи (грыжи пищеводного отверстия диафрагмы) характеризуются развитием анемии. Наблюдается рвота цвета кофейной гущи или дегтеобразный стул. Желудочные кровотечения возникают в результате изъязвления в пищеводе и желудке на почве их постоянной травмы в области грыжевых ворот. Старшие дети жалуются на боли в подложечной области и урчание. Клиническое исследование больного при эзофагеальной грыже может не обнаружить патологических изменений. Только при внимательном обследовании больного можно обнаружить ослабление дыхания в правом легочном поле сзади и притупленно-тимпанический перкуторный звук.
Передние грыжи большей частью выявляются лишь с возрастом. Ведущим симптомом у старших детей являются боли в животе вследствие перемещения петель кишечника и их частичного ущемления. Дети жалуются на приступообразные боли в животе и груди, задержку стула.
При диафрагмальных грыжах всегда наблюдается хроническое кислородное голодание и расстройство питания. Нарушение правильной деятельности сердца, дыхания и питания вызывает отставание в общем развитии больного с диафрагмальной грыжей. Это отставание может быть выражено весьма различно, что зависит от степени кислородной недостаточности, величины грыжи и степени сдавления легкого. Рис. 109 наглядно показывает это нарушение развития. После операции зашивания грыжевого отверстия в диафрагме дети начинают развиваться нормально.
Диагностика
Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи ввиду разнообразия клинической картины иногда затруднительна. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия грудной клетки часто позволяет установить наличие брюшных внутренностей в грудной полости. Во избежание диагностической ошибки следует помнить, что окончательное решение вопроса дает повторная рентгеноскопия с применением контрастного вещества, которая точно определяет, какие отделы желудочно-кишечного тракта вовлечены в грыжи (рис. 110а, 110б, 111, 112).
Предсказание при этом заболевании всегда нужно ставить осторожно. Значительная часть детей умирает в первые дни и недели жизни. Иногда, как было указано, заболевание не дает видимых расстройств и ребенок развивается удовлетворительно.
Самым тяжелым осложнением диафрагмальной грыжи является ущемление, которое может наступить внезапно. В таких случаях развиваются явления кишечной непроходимости, не сопровождающиеся вздутием живота, но с резкими нарушениями со стороны органов грудной клетки. Отсутствие вздутия живота затрудняет диагностику. Всегда надо помнить о диафрагмальной грыже и внутреннем ущемлении. Предсказание при ущемленной диафрагмальной грыже еще более тяжелое. По статистическим данным, без операции 75% детей с врожденной диафрагмальной грыжей погибают в течение первого месяца жизни, а из оставшихся в живых значительная часть умирает к концу первого года жизни.
Видео: Скелет ребенка. Развитие скелета ребенка.
Лечение
В связи с успехами, которых достигла хирургия грудной полости за последние годы, следует расширять показания к оперативному лечению диафрагмальной грыжи у новорожденных и маленьких детей, чтобы предотвратить их гибель.
Как при всех других видах грыж, при диафрагмальной грыже следует применять оперативное лечение, не дожидаясь ущемления грыжи. Операция должна заключаться во вправлении внутренностей в брюшную полость и зашивании отверстия в диафрагме. Как показал опыт нашей клиники, наилучшим является чрезбрюшинный доступ, а не доступ через грудную полость. Последний путь может потребоваться лишь в отдельных случаях.
При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть оперированы в первые дни жизни, так как они находятся под постоянной угрозой гибели.
Рис. 110а. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Обзорная рентгенограмма, на которой видно высокое стояние левой диафрагмы.
Рис. 1106. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Рентгенограмма с барием: часть толстой кишки находится в левой половине грудной полости (грыжа собственно диафрагмы слева.
Рис. 111. Грыжа пищеводного отверстия: видно, что при исследовании с барием большая часть желудка, которая имеет форму песочных часов, расположена в грудной полости выше диафрагмы.
Рис. 112. Передняя диафрагмальная грыжа.
а — при обзорной рентгенограмме видна тень над диафрагмой справа, напоминающая кисту легкого- б — петля толстой кишки, заполненная контрастной массой, лежит в переднем средостении.
Видео: Полина Корниенко, 4 года, грудопоясничный прогрессирующий сколиоз 4 степени
Грыжи пищеводного отверстия не дают тяжелых нарушений в первые месяцы жизни, поэтому эти больные могут быть подвергнуты операции после года.
Операция при передних диафрагмальных грыжах технически более проста и легче переносится больным, поэтому по установлении диагноза ее можно произвести в любом возрасте.
При ущемлении или кровотечении из желудка и кишечника показано неотложное оперативное вмешательство.
Своевременная диагностика и оперативное лечение безусловно помогут спасти жизнь многим детям, рождающимся с диафрагмальной грыжей.
Операция стойко излечивает больного и обеспечивает ему нормальное дальнейшее развитие, в то время как дети, оставленные без операции, резко отстают в своем развитии. Кроме того, операция является не только лечебным, но и профилактическим мероприятием тяжелых осложнений, которые может дать диафрагмальная грыжа.
