Деменция - психиатрия позднего возраста

Деменцию определяют как «приобретенное тотальное нарушение интеллекта, памяти и личности...» (Lishman, 1987). Хотя в общем такая характеристика и верна, детальными нейропсихологическими исследованиями выявлена намного более сложная картина этих нарушений. Несмотря на тотальную природу деменции, некоторые функции мозга явно остаются сохранными, по крайней мере на ранних стадиях деменции, а выявляемые нарушения оказываются очень разнообразными и сложными. Например, у страдающих основной из нейродегенеративных деменций, болезнью Альцгеймера, память нарушается наиболее сильно. Но наряду с этим долговременная память страдает больше, чем некоторые стороны кратковременной памяти. Речь больных относительно сохранна на ранних стадиях болезни, причем понимание и называние объектов нарушены больше, чем синтаксическая обработка информации и повторение ее вслух.
У некоторых пациентов с болезнью Альцгеймера нейропсихологические нарушения значительно более выражены в какой-то одной сфере по сравнению с другими сферами. Becker et al. (1988) исследовали состояние 86 пациентов с болезнью Альцгеймера и обнаружили, что степень визуально-конструктивных нарушений не соответствовала степени отклонений в лексической или семантической обработке информации. Это свидетельствует о различиях в особенностях нарушений. Существуют также различия между недавно выявленными подтипами деменций. Например, пациентов с болезнью, ассоциированной с тельцами Леви (Byrne, 1992), часто выявляют по резким колебаниям уровня когнитивных функций, а внимание, визуально-пространственные способности и беглость речи у таких больных изменяются в большей степени, чем у страдающих «типичной» БА (Hansen et al., 1990).
Случаи семейной болезни Альцгеймера изучали нейропсихологическими методами. Было обнаружено, что больные семейными формами БА отличались от других более заметными нарушениями памяти на отдаленные события (см. ниже) и дискалькулией (Karlinsky et al., 1991).
Несмотря на столь различные особенности нарушений, в обобщенном виде нейробиологические изменения при деменции можно связать с когнитивными нарушениями. Например, все исследования с построением нейроморфологических, нейро- радиологических и функциональных изображений мозга свидетельствуют о преимущественном поражении у страдающих болезнью Альцгеймера теменно-височных областей мозга при относительной сохранности первичных моторных и зрительных корковых структур (Morris, 1996), как показано на рис. 3.3. Эти изменения, похоже, обусловливают основные нарушения высших когнитивных функций, включая речь, зрительно-пространственные навыки и праксис. Вдобавок заметно изменяются мезиотемпоральные участки мозга, включая структуры гиппокампа и окружающей его парагиппокампальной извилины (Arriagada et al., 1992 и глава 5), которые в основном определяют описанные ниже существенные нарушения памяти у больных БА. Наконец, нейрохимические изменения отражаются на поражении подкорковых структур, которые диффузно проецируются на кору, включая норадренергическую проекцию из locus coeruelus, серотонинергическую проекцию из raphe nucleus и холинергическую проекцию из nucleus basalis (см. Morris, 1994а). Все эти проекционные пути причастны к нарушениям внимания у страдающих болезнью Альцгеймера .

Изменения интеллекта

Несмотря на детальное описание деменции по результатам нейропсихологических исследований, тотальное снижение интеллекта является sine qua деменции.

Рис. 3.3. Региональное распределение нейроморфологических изменений в мозге и их выраженность при болезни Альцгеймера. Самые темные участки мозга отражают наиболее существенное повреждение его коры в височно-теменных областях (из Brun, 1983)

Как и при изучении старения, исследователи в основном сосредоточились на измерении интеллекта с помощью шкалы Векслера для взрослых (WAIS) или пересмотренной и усовершенствованной WAIS-R (Wechsler 1945, 1981). Данные лонгитудинальных исследований показали быстрое снижение интеллекта человека при деменции, хотя скорость этого снижения значительно варьирует: у некоторых пациентов интеллект снижается очень медленно (Brull et al., 1979). Проведено множество исследований соотношений между скоростью снижения интеллекта и действием других факторов, таких как возраст начала заболевания и уровень образования, но интерпретация результатов этих исследований осложняется недавно описанными методологическими трудностями (Gray and Della Sala, 1996).
Пытались использовать профиль нейропсихических функций, определенный по WAIS и WAIS-R, как надежный диагностический показатель. Обобщенные данные различной количественной оценки снижения интеллекта в рамках такого подхода представлены в табл. 3.1. Неизменным результатом таких исследований является то, что невербальные тесты, в процессе выполнения которых обычно учитывается время, наиболее чувствительны к деменции. Это приводит к возрастанию разницы между суммарными показателями вербальных и невербальных тестов: расхождение значительно превышает значения, полученные в результате обследования нормально стареющих людей (Savage et al., 1973- Morris, 1987). Этот результат получали относительно постоянно у различных пациентов с деменцией, но далеко не у всех людей.
Та же логика применима и к другим индексам снижения интеллектуальных функций, вычисляемым на основании результатов WAIS. Например, индекс снижения Векслера (Wechsler, 1958) был использован для определения профилей результатов теста Векслера (WAIS) в смешанной выборке пациентов с деменцией альцгеймеровского типа и с мультиинфарктной деменцией (Savage et al., 1973). Этот индекс был предложен на основании наблюдения, что результаты одних субтестов остаются относительно стабильными, к примеру, по осведомленности, словарному запасу, последовательным картинкам и субтесту на составление фигур, между тем как результаты других субтестов — по цифровому ряду, сходству, цифровым символам и кубикам — проявляют тенденцию к снижению. Показано, что по этому индексу можно правильно отнести к группе с нарушениями интеллекта 52% пациентов, но к этой же группе можно ошибочно отнести 7% представителей контрольной группы, состоящей из здоровых пожилых людей.
Таблица 3.1. Индексы снижения интеллекта на основании результатов тестов Векслера (WAIS или WAIS-R). В верхней части таблицы отражено расхождение вербальных и невербальных показателей теста Векслера- в середине таблицы приведен индекс снижения интеллекта (Wechsler, 1958)- в нижней части таблицы — профиль снижения Фулда (Fuld, 1984, 1986) (из Morris and McKieman, 1994)
Расхождение вербальных и невербальных показателей по тесту Векслера
Вербальный IQ превышает невербальный IQ на 15 пунктов
Индекс снижения по тесту Векслера
Выполненные тесты Невыполненные тесты
V                                     D

1. S

PC                                   DS
ОА                                  BD

ИНДЕКС = (сумма показателей по выполненным тестам - сумма показателей по невыполненным тестам) /
сумма показателей по выполненным тестам
Снижение интеллекта может иметь место, если индекс равен 15 и выше.
Профиль снижения (Fuld, 1984, 1986)

1. Показатели субтестов WAIS-R с поправкой на возраст испытуемого комбинируют и усредняют по следующим формулам:

А = (I + V) / 2-
В = (S + DS) / 2-
С = (DS + BD) / 2-
D = ОА.

1. Эти значения подставляют в формулу

А > D.

1. Если после подстановки значений в формулу пункта
2. все утверждения верны, индивид соответствует профилю

Субтесты, используемые для вычисления индекса снижения (Wechsler, 1958) и профиля Фулда (Fuld, 1984, 1986): I — осведомленность- V — словарный запас- S — установление сходства- D — цифровые ряды- PC — последовательные картинки- ОА — составление фигур- DS — цифровые символы (шифровка)- BD — кубики.

Несколько позже у исследователей возник интерес к особому профилю результатов теста Векслера, который считался характерным для деменции альцгеймеровского типа, — профилю снижения Фулда (Brinkman and Braun, 1984- Fuld, 1984). Используя этот профиль, Fuld (1984) вначале обнаружил его у 50% пациентов с болезнью Альцгеймера(против 7% психически здоровых пожилых людей контрольной группы). В другом подобном исследовании этот же профиль был выявлен у 56% пациентов с болезнью Альцгеймера, но менее чем у 5% пациентов с мультиинфарктной деменцией (Brinkman and Braun, 1984). В исследовании Filley et al. (1987) только 29% страдающих болезнью Альцгеймера пациентов соответствовали данному профилю (по сравнению с 2,4% пожилых людей контрольной группы). В результате таких исследований установлено, что аналогичные профили выявляются у людей с сохранным интеллектом, которые принимали антихолинергические препараты. Это свидетельствует о связи нарушений холинергической системы у пациентов с болезнью Альцгеймера с характерными нарушениями интеллекта (Fuld, 1984). Данные других исследований продемонстрировали меньшую диагностическую ценность этого профиля. Например, по одним из них такой профиль оказался лишь у 22% пациентов с болезнью Альцгеймера по сравнению с 13% обследованных контрольной группы (Logsdon et al., 1989).

Преморбидные способности

Тотальное снижение, наблюдаемое при деменции, контрастирует с относительно сохранной способностью к чтению, которая имеет тенденцию к незначительному снижению, по крайней мере на ранних стадиях болезни. Чтобы оценить преморбидный уровень интеллекта, Nelson и ее коллеги (1982) разработали Национальный тест чтения для взрослых (National Adult Reading Test — NART). В этот тест включено чтение слов с необычным правописанием, которые нельзя прочесть фонетически (например, &lsquo-cellist&rsquo-, &lsquo-gauche&rsquo-, &lsquo-detente&rsquo-). Такой тест оказался сравнительно нечувствительным к диффузному повреждению мозга у пациентов от 20 до 70 лет. В последующих исследованиях также не выявлены различия в выполнении этого теста пациентами с ранним началом БА и психически здоровыми пожилыми людьми из контрольной группы (Nebes et al., 1984- Sahakian et al., 1988). Впоследствии этот тест был валидизирован в лонгитудинальном исследовании пациентов с деменцией (О&rsquo-Carroll et al., 1987). В рамках этого исследования изучали, насколько изменяются показатели этого теста со временем. В результате не обнаружено снижения показателей по данному тесту через год при значительном снижении нейропсихических функций по другим тестам.
Напротив, в результате проведенного в США исследования (Fromm et al., 1991) (см. примечание 1) выявлено снижение показателей этого теста, но только спустя один год, в течение которого уровень выполнения теста был относительно стабильным. Более того, в последний год исследования изменения в выполнении теста значительно коррелировали с тяжестью деменции. Такое снижение результатов выполнения теста можно объяснить распадом словарного запаса у пациентов, страдающих болезнью Альцгеймера , на далеко зашедших стадиях болезни.