Болезнь пика - психиатрия позднего возраста
Болезнь Пика — редкая аутосомно-доминантная болезнь, хотя необходимо учитывать и «случайные», спорадические случаи заболевания. Ее иногда называют лобной атрофией из-за видимой невооруженным глазом характерной атрофии коры. Обычно наиболее сильно атрофируются лобные и/или височные полюса полушарий мозга (рис. 5.20). В височных долях задние две третьи верхней височной извилины относительно сохранены. Может быть асимметрия мозга, когда одно полушарие поражено больше другого. Атрофия наиболее пораженных отделов коры обычно более выражена, чем у страдающих болезнью Альцгеймера . Мягкие оболочки мозга, как правило, значительно утолщены. На срезе мозга можно видеть, что глубокое серое вещество, особенно хвостатые ядра, и белое вещество также вовлечены в атрофический процесс. Латеральные желудочки, особенно их лобные и нижние рога, значительно компенсаторно расширены из-за атрофии, а мозолистое тело истончено (рис. 5.21).
Рис. 5.20. Наружная поверхность левого полушария мозга страдавшего болезнью Пика. Хорошо заметна атрофия лобных и височных долей, однако задняя половина верхней височной извилины сохранилась намного лучше, чем большая часть остальной коры (стрелка)
Видео: TVS PT217 Rus 7 Психофизиологические особенности людей пожилого возраста
Рис. 5.21. Венечный поперечный срез мозга страдавшего болезнью Пика на уровне мамиллярных тел. Атрофия тканей ограничена височными долями, в которых кора истончена, а борозды расширены (стрелки). Внутренние рога желудочков соответственно значительно расширены. Между тем основная цистерна латеральных желудочков и III желудочек расширены лишь слегка. Мозолистое тело и лобная кора сохранились относительно хорошо
Рис. 5.22. Набухшая бледная клетка Пика (стрелка) из коры лобной доли страдавшего болезнью Пика (х 200).
Видео: Болезнь Альцгеймера - «Утро с Вами» 21.09.2016
Под микроскопом становится очевидно, что в пораженных отделах коры исчезают нейроны, иногда настолько значительно, что остается лишь несколько больших пирамидных нейронов. Это исчезновение клеток сопровождается заметным астроцитозом, как в сером, так и в белом веществе мозга. В атрофированном белом веществе миелин окрашивается плохо, отражая диффузную утрату миелиновых волокон. В некоторых оставшихся кортикальных нейронах расширены и увеличены аргирофильные пучки нейрофиламентов. Такие расширенные клетки называют клетками Пика, а округлые перинуклеарные скопления филаментов — тельцами Пика (рис. 5.22). Их часто обнаруживают в зубчатой фасции гиппокампа, они рассеяны в коре, однако здесь их бывает немного, если большинство клеток исчезли. Тельца Пика обнаруживают при иммуноцитохимической реакции с нейрофиламентами и убихитином. Некоторые микроскопические признаки БА, а именно грануловакуольную дегенерацию, можно обнаружить и при болезни Пика.
«Лобная» деменция (глава 27) — в основном это клинический диагноз. Для пациентов с таким диагнозом типичны личностные нарушения, расторможенное поведение, пренебрежение собственным (внешним) видом и социальными нормами, импульсивные или непродуманные действия. Это состояние, возможно, состоит из нескольких различных патологических состояний. Некоторые из этих пациентов, по-видимому, страдают болезнью Пика, при которой отмечаются типичные для этой болезни макроскопические изменения мозга, но отсутствуют тельца или клетки Пика. Давно известно, что эти включения не всегда обнаруживают у страдающих болезнью Пика, и таких больных, вероятно, лучше всего относить к страдающим «атипичной» болезнью Пика (Brun et al., 1994). Состояние пациентов, у которых деменция сопровождается не столь выраженной атрофией лобной и/или височной долей мозга, как при болезни Пика, расценивается как неспецифическая «лобная» деменция. В мозге таких пациентов под микроскопом обнаруживают характерную микровакуолизацию второго слоя коры лобных и височных долей наряду со сморщиванием и исчезновением кортикальных пирамидных нейронов в этих долях и астроцитозом глубокой коры и подкоркового белого вещества. Клеток или телец Пика не выявляют. Из подкорковых ядер, в том числе черной субстанции, полосатого тела, медиального таламуса, нередко исчезают нейроны, и в этих ядрах развивается глиоз.
У страдающих неспецифической «лобной» деменцией в коре мозга обнаруживают общие патологические изменения с изменениями коры у страдающих редкой формой деменции, которая связана с поражением моторных нейронов (Kew and Leigh, 1992). Однако у последних дополнительно выявляют дегенерацию верхних и нижних мотонейронов.
