Болезнь паркинсона, болезнь с диффузными тельцами леви и деменция - психиатрия позднего возраста

Лишь у немногих пациентов с идиопатической болезнью Паркинсона (БП) развивается деменция, как и у немногих пациентов с болезнью Альцгеймера есть симптомы паркинсонизма (см. главу 27). Именно поэтому представляют значительный интерес результаты исследований взаимосвязи этих болезней и причин развития деменции у страдающих болезнью Паркинсона и симптомов паркинсонизма у больных БА. Однако хуже всего, что и та и другая болезнь поражает базальные ядра, нередко вызывая взаимодополняющие патологические изменения в организме. Необходимо также помнить, что болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона встречаются относительно часто и потому могут развиваться у одного пациента.

Рис. 5.16. Теменно-затылочный срез левого полушария мозга женщины 71 года, страдавшей прогрессирующей деменцией на фоне давнишней гипертензии, под малым увеличением (х 1). Срез был окрашен для обнаружения миелина. Выявлено исчезновение миелина из внутреннего теменного и затылочного белого вещества (*), который остался только в подкорковом веществе. Поражение белого вещества может быть следствием окклюзии и сужения просвета многих мелких артериол белого вещества в результате пролиферации интимы

Рис. 5.15. Срез мозжечка в случае etat cribre под малым увеличением. Отмечаются дилатация периваскулярных пространств и разрежение прилегающей ткани (стрелки) (х 80)
Дополнительно следует учитывать, что у больных болезнью Паркинсона тельца Леви можно обнаружить не только в ядрах, которые считаются наиболее поражаемыми при БП, но и в коре мозга в больших количествах, особенно у дементных больных. В результате развивается состояние, известное как болезнь, ассоциированная с диффузными тельцами Леви. Определять ТЛ легче путем иммунного окрашивания препаратов с антителами к убихитину, с которыми взаимодействуют ТЛ. Полагают, что раньше некоторые случаи болезни, ассоциированной с диффузными ТЛ, не диагностированы и что болезнь Паркинсона не так редка, как считали несколько лет назад, а является причиной деменции так же или почти так же часто, как заболевания сосудов (Lennox et al, 1989).
Большинство пациентов с болезнью Паркинсона, несмотря на худшие, чем у субъектов соответствующих возрастных или образовательных контрольных групп, когнитивные функции, не страдают истинной деменцией. У них патологические изменения (тельца Леви, утрата нейронов, глиоз) происходят преимущественно в подкорковых ядрах и ядрах ствола мозга, и особенно в тех ядрах, в которых есть нейроны, содержащие меланин.
Таким образом, невооруженным глазом изменения мозга, характерные для болезнью Паркинсона, определяют по обесцвечиванию ядер (в норме пигментированных) ствола мозга, черной субстанции, голубого пятна.
В результате изучения страдающих БП с деменцией обнаружены следующие патологические изменения, которыми можно объяснить возникновение деменции.

1. Более выраженная утрата клеток в базальных ядрах, чем у больных болезнью Паркинсона без признаков деменции.
2. Корковые ТЛ часто сочетаются с диффузными СБ (однако не с обычными нейритическими СБ, что не соответствует критериям CERAD для БА). У пациентов, страдающих болезнью, ассоциированной с тельцами Леви, которая поражает кору мозга, часто развивается тяжелая деменция, а на ранних стадиях у болезни непостоянное (перемежающееся) течение. Некоторые из пациентов страдают стойкими, часто зрительными, галлюцинациями (Byrne et al, 1990- McKeith et al, 1994) и необычайно чувствительны к воздействию нейролептиков (McKeith et al., 1992). Особенно много телец Леви определяется в поясной, островковой, парагиппокампальной зонах коры. Вследствие менее четкой слоистости структуры у них менее характерный вид, чем у телец Леви в черной субстанции.
3. Классические изменения для БА наряду с классическими подкорковыми изменениями, характерными для болезни Паркинсона. БА — очевидно, наиболее частая причина глубокой деменции при БП. Не совсем ясно, является ли это результатом случайного развития у одного человека двух распространенных заболеваний позднего возраста или обе болезни встречаются вместе чаще, чем может быть при случайном совпадении.
4. У некоторых больных обнаруживают только ожидавшиеся подкорковые патологические изменения, характерные для болезни Паркинсона.

Рис. 5.17. Кора мозга страдавшего болезнью, ассоциированной с диффузными тельцами Леви. Окраска антителами к убихитину (х 150). Цитоплазматические включения активно реагируют на краситель (под стрелками) (иллюстрация любезно предоставлена Dr. G. Lennox)
У большинства, но не у всех людей с многочисленными корковыми TЛ отмечают клинические проявления паркинсонизма. Нередко основной причиной обращения за помощью бывает деменция. Количественная корреляция между тяжестью деменции и плотностью расположения корковых TЛ продемонстрирована в одном исследовании (Lennox et al., 1989). При болезни, ассоциированной с диффузными корковыми ТЛ, эти тельца наиболее многочисленны в обонятельной, височной, островковой, поясной зонах коры мозга. Их обнаруживают в основном в мелких и средних пирамидных клетках глубоких слоев коры (рис. 5.17). В гиппокампе они редки. Если ТЛ присутствуют в коре мозга, то отмечается также утрата клеток и появление TЛ в черной субстанции. Спектр клинических проявлений болезни, ассоциированной с диффузными ТЛ, кое в чем отличается от спектра симптомов БА. Среди отличительных признаков выделяют флюктуирующее течение болезни, галлюцинации и поведенческие нарушения, а также проявления паркинсонизма и корковой деменции с афазией, агнозией и апраксией.
Поскольку у некоторых пациентов с болезнью, ассоциированной с диффузными TЛ, обнаруживается много распространенных СБ, a TЛ трудно обнаружить в коре мозга, если специально их не искать или не выявлять путем иммунного окрашивания с антителами к убихитину, возможно, что некоторые пациенты, отнесенные к больным БА с преобладанием СБ, на самом деле страдали болезнью, ассоциированной с диффузными корковыми TЛ (Hansen et al., 1993).