Болезни крови могущие симулировать острый живот - острые заболевания органов брюшной полости

БОЛЕЗНИ КРОВИ

ОСТРАЯ ПОРФИРИЯ

При острой порфирии могут возникнуть острые боли в животе, очень похожие на таковые при остром заболевании брюшной полости и требующие оперативного лечения. В таких условиях содержащийся в гемоглобине или в протоплазме порфирин переходит в мочу. Это заболевание очень часто бывает семейным.
Характерными симптомами являются: тошнота, обильная постоянная рвота, симптомы паралитической непроходимости, реже понос, который может быть кровавым, температура 38—38,5°, пульс ускоренный, иногда олигурия. Наиболее важными для хирурга являются боли живота, часто изменяющие локализацию, очень острые, но не постоянные. Локализация болей может быть различной: в области пупка, в надчревной области, по правой или левой стороне, иногда сзади в одной или обеих поясничных областях с иррадиацией в половые органы. Не обнаруживается выраженная болезненность при пальпации и напряжение мышц. Эти симптомы непостоянные, слабо выраженные. Иногда, кроме болей в животе, появляются очень сильные боли в поясничной области, имитирующие приступ почечной колики.
Другие типичные симптомы этого заболевания: приступы судорог, состояние возбуждения, нарушения зрения, пот, запоры, характерные изменения мочи. Патогномоничным для диагностирования является обнаружение уропорфирина в моче, лучше всего при помощи пробы Уотсон-Шварца* (Watson-Schwartz). О порфиринурии следует думать в том случае, когда моча имеет темно-красный цвет и при стоянии в сосуде темнеет.

* К 2 мл мочи добавляется раствор Эрлиха. После взбалтывания к нему добавляется такое же количество насыщенного раствора уксуснокислого натрия и 3 мл хлороформа. После центрифугирования в присутствии порфирина возникает розово-красное окрашивание.

Если боли в животе являются единственным симптомом, клиническая картина может напоминать острый аппендицит, высокую непроходимость, перитонит, желудочные кризы при спинной сухотке. Боли сопровождаются обильной и упорной рвотой и симптомами паралитической непроходимости. Диагноз болезни Шенлейн-Геноха очень вероятен в тех случаях, когда обнаруживаются характерные точечные кровоизлияния на коже нижних конечностей или реже в области локтей, боли и отеки вокруг суставов, кровавая моча, дегтеобразный стул. Ошибочные операции в этих случаях встречаются сравнительно часто.