Эндоскопическая семиотика амилоидоза бронхов - руководство по клинической эндоскопии
«Амилоидоз бронхов» по сути дела синоним термина «остеопластическая трахеопатия», введенного в 1910 г.
Современные воззрения на дифференциацию этих состояний позволяют предположить наличие различных стадий одного и того же процесса, патогенез которого до настоящего времени не известен. Видимо, амилоидоз, точнее локализованный амилоидоз крупных бронхов и трахеи, есть начальная стадия остеопластической трахеопатии, заболевания очень редкого. Так, на 2128 диагностических бронхоскопий, выполненных в период с 1974 по 1980 г., мы наблюдали всего 3 случая амилоидоза бронхов: у 38-летнего мужчины и двух женщин — 20 и 46 лет, страдавших хроническим неспецифическим воспалительным процессом легких. Основные жалобы связаны с наличием кашля со скудной, а иногда обильной вязкой, тянущейся наподобие резинового клея мокроты. Нередко отмечаются признаки, которые оценивают как проявление «бронхиальной астмы». У одной из наших больных заболевание проявлялось малозаметной осиплостью голоса, вследствие чего она была вынуждена перестать петь в хоре художественной самодеятельности, что и послужило причиной обращения к ларингологу.
Наиболее точен диагноз, устанавливаемый с помощью бронхоскопии. На слизистой оболочке трахеи, иногда захватывая подсвязочное пространство, расположены множественные остроконечные бугорки, покрытые истонченной и гиперемированной слизистой оболочкой, часто отечной, кровоточащей при дотрагивании (рис. 3.57). При инструментальной «пальпации» ощущается скрежет, а бронхоскоп движется, как по «булыжной мостовой». Создается впечатление, что каждый бугорок наполнен мельчайшими песчинками. Бронхи мелкого калибра, чаще интактны. Биопсия возможна только при ригидной бронхоскопии, да и то достаточно трудна, так как биопсийные щипцы соскальзывают с выбухающих окостенений.
Первое эндофотографическое изображение остеопластической трахеопатии было опубликовано в 1960 г., и с тех пор эта типичная картина суженной остеогенными бугорками трахеи хорошо известна. Сужение может прогрессировать, локализуясь не только в главных бронхах, но и в трахее, имея при этом распространенный характер. Наступающая дыхательная обструкция может привести к тяжелым последствиям. Однако описаны случай успешной этапной эндобронхиальной «резекции» амилоидных масс. После 11 сеансов скусывания дыхательный объем у больной значительно увеличился. Авторы нашли описания еще 11 больных, леченных аналогичным образом — повторными многократными эксцизиями амилоидных масс, обтурирующих просвет крупных бронхов. Не исключается возможность применения криодеструкции.
