Эндоскопическая семиотика пороков развития трахеи и бронхов - руководство по клинической эндоскопии
3.2. ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ЭНДОСКОПИЯ
ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ
На современном уровне развития медицины, в частности относительно молодой ее отрасли — пульмонологии, эндоскопическое исследование является обязательным этапом в диагностике большинства патологических процессов в грудной полости. Для установления точного дифференциального диагноза необходима морфологическая верификация процесса, которую обеспечивают эндоскопист-бронхолог и цитогистолог. Некоторые заболевания имеют достаточно характерную эндоскопическую картину, и их можно диагностировать при внимательном осмотре через эндоскоп.
Пороки развития трахеи и бронхов
Статистические данные о частоте пороков бронхолегочной системы варьируют в широких пределах, что отчасти объясняется отсутствием единой терминологии. В центральной прозектуре Ленинграда за период с 1966 по 1976 г. на 10207 вскрытий плодов и новорожденных пороки легких обнаружены в 1,4% случаев [Мирашанова Л.Н., 1976].
Эндоскопическому изучению доступны пороки, формирование которых обусловлено нарушениями развития мышечных и эластических волокон, хрящей и нервно-сосудистой сети трахеи и бронхов I—3 порядка. В связи с наличием указанных пороков в первые часы и дни жизни у новорожденных могут развиваться тяжелые расстройства дыхания. Большинство аномалий развития и пороков протекает вначале бессимптомно и проявляется в течение жизни в результате инфицирования либо их обнаруживают случайно при профилактических осмотрах, во время операций или на вскрытии.
Стенозы трахеи наблюдаются редко, хотя внедрение бронхологических методов исследования способствовало более частому прижизненному распознаванию этого порока. В клинической картине стеноза трахеи на первый план выступают расстройства акта дыхания. Основным является симптом затруднения дыхания на выдохе, сопровождающегося шумом - экспираторный стридор. Объективными диагностическими методами выявления сужения трахеи являются рентгенотомография в боковой проекции, контрастная трахеография и трахеоскопия. Следует отметить, что контрастное исследование при стенозах трахеи небезопасно, поэтому его можно использовать после установления степени стеноза и его распространенности с помощью других методов объективной диагностики. При эндоскопическом исследовании различают три вида сужений трахеи: фиброзный и компрессионный стеноз, трахеомаляцию.
Фиброзные стенозы являются пороком трахеи, формирующимся в раннем эмбриогенезе, когда трахеальные хрящи образуют замкнутые фиброзные кольца. При эндоскопическом исследовании просвет трахеи представляется в виде узкого кольца с центральным расположением просвета, перепончатая часть отсутствует. При попытке провести тубус бронхоскопа отмечается сопротивление. Форсированное продвижение тубуса через зону стеноза может привести к тяжелым нарушениям дыхания вплоть до асфиксии вследствие травматического отека слизистой оболочки.
3.30. Бронхоскопия у больного 6 мес после рассечения добавочной дуги аорты. Хрящевые кольца в зоне &bdquo-удавки" деформированы, развернуты. Боковые стенки пролабируют в просвет трахеи, суживая ее.
В связи с этим эндоскопическое изучение стеноза трахеи предпочтительно проводить с помощью оптических телескопов при дистанционном наблюдении без бронхоскопа (оптическая ларинготрахеоскопия). Протяженность фиброзного стеноза зависит от количества аномально развитых колец. Различают сегментарный и генерализованный стеноз трахеи. Вариантом этой формы являются фиброзные перепонки, наподобие диафрагмы суживающие трахею.
Компрессионные стенозы наблюдаются при сдавлении трахеи извне прилежащими аномальными образованиями, чаще всего сосудами (аортой, ветвями подключичной и легочной артерий). Эндоскопическая картина при стенозах, вызванных сосудистыми аномалиями, характеризуется выбуханием передней и боковой стенок надбифуркационной части трахеи, при этом определяется четкая пульсация. Стенки трахеи в зоне стеноза остаются податливыми, и бронхоскоп можно легко провести до бифуркации.
При этом пороке играет роль не только механический фактор, но и порочное развитие хрящевого остова трахеи локальная трахеомаляция. В связи с этим нередко и после хирургического устранения компрессии потерявшие ригидность хрящевые кольца пролабируют в просвет трахеи, суживая и деформируя его (рис. 3.30).
Исчерпывающие данные о сосудистых стенозах позволяет получить аортография. Мы наблюдали 3 детей, у которых при трахеобронхоскопии был выявлен стеноз трахеи, обусловленный компрессией ее аномальной добавочной дугой аорты. У 2 больных диагноз был подтвержден при аортографии. Все дети успешно оперированы.
Трахеомаляция относится к функциональным экспираторным стенозам, обусловленным врожденной патологической мягкостью хрящей трахеи. Трахеомаляция нередко сочетается с патологическим размягчением хрящей гортани и ушных раковин. При эндоскопическом исследовании хрящевые кольца плохо контурируются, обращает на себя внимание избыточная подвижность мембранозной стенки трахеи. Из-за податливости хрящевого остова просвет трахеи на выдохе суживается в переднезаднем направлении и становится щелевидным, но бронхоскопы легко преодолевают это сужение. На вдохе трахея приобретает обычную округлую форму. При исследовании во время апноэ эти изменения выявить не удается. Они наглядно проявляются при спонтанном дыхании, поэтому, подозревая трахеомаляцию, следует при трахеобронхоскопии под наркозом дождаться восстановления дыхания, продолжая визуальное наблюдение за просветом трахеи. Встречаются локальный стеноз и трахеомаляция на протяжении, иногда распространяющаяся и на главные бронхи.
Симптоматика коллапса трахеи самостоятельно исчезает в первые 1—2 года жизни. В то же время известны случаи, когда трахеомаляция принимает тяжелое течение.
Трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна) — значительное расширение трахеи, главных и долевых бронхов, обусловленное недоразвитием мышечных и эластических волокон их стенок. Трахеобронхомегалии сопутствуют бронхоэктазы, хронический бронхит, расширение выводных протоков слизистых желез, мешковидные выпячивания в мембранозной части.
Клиническая картина заболевания проявляется симптомами хронического воспалительного процесса: кашель с гнойной мокротой, кровохарканье, одышка.
В распознавании этого порока ведущее место принадлежит рентгенологическому исследованию. Рентгенотомограммы в переднебоковой проекции дают отчетливое представление о размерах трахеи и бронхов. При контрастировании трахеи и бронхов особенно четко выявляются пролабирующие межхрящевые промежутки и дивертикулоподобные выпячивания задней стенки. На трахеобронхограммах контуры трахеи и бронхов выглядят волнистыми (рис. 3.31).
Ориентация в дыхательных путях во время бронхоскопии сложна, и нередко этот порок при первичном эндоскопическом исследовании не обнаруживают. Типичная для трахеобронхомегалии недостаточная освещенность бронхоскопического поля вследствие гигантизма трахеи и бронхов ухудшает условия визуального наблюдения. В типичных случаях при эндоскопии можно выявить выраженную складчатость стенок трахеи и главных бронхов. Своеобразная эндоскопическая картина обусловлена не только пролабированием мембранозной стенки, но и выпячиванием межхрящевых промежутков наподобие автомобильных шин в просвет трахеи и бронхов (рис. 3.32).
3.31. Трахеобронхограмма больного с трахеобронхомегалией. Волнистые контуры трахеи и главных бронхов.
Эвагинации. К ним относятся врожденные свищи и добавочные бронхи.
Трахеопищеводный свищ. Из множества вариантов этой патологии для эндоскописта представляет интерес трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода. Он встречается крайне редко, частота его составляет 8—10% от всех свищей пищевода. При коротком и широком соустье во время первого же кормления у ребенка проявляются ярко выраженные клинические симптомы в виде кашля, цианоза, удушья. Очень быстро развивается аспирационная пневмония.
- Бронхоскопия. Трахеобронхомегалия: истончение и деформация карины бифуркации трахеи, расширение просветов трахеи и главного бронхов, выпячивание межхрящевых промежутков.
- Бронхоскопия у ребенка 8 лет. Трахеопищеводный свищ в надбифуркационном отделе трахеи.
- Бронхоскопия. Устье добавочного трахеального бронха у ребенка 2 лет.
Длинный и узкий свищ в периоде новорожденности часто не обнаруживают. Периодически возникающие симптомы аспирации объясняют другими причинами. Такие дети часто болеют пневмонией, свищ у них обнаруживают случайно. Подобной находкой явился свищ, обнаруженный нами при трахеобронхоскопии у 8-летнего мальчика, страдавшего рецидивирующими бронхопневмониями с «астматическим синдромом». На 2253 больных, обследованных нами по поводу хронических заболеваний легких, это наблюдение составило 0,04%.
Возможности визуальной эндоскопической диагностики свища во многом определяются его размерами и вторичными воспалительными изменениями в дыхательных путях во время трахеобронхоскопии. Свищ открывается на задней или заднебоковой стенке трахеи, на 1,5—2 см выше бифуркации, справа от средней линии. Форма его округлая или овальная (рис. 3.33), края валикообразные, при широком соустье — складчатые. Во время управляемой вентиляции легких устье свища раскрывается и из него поступает пенистая жидкость. При выраженном вторичном воспалительном процессе свищ может быть просмотрен из-за обильного гнойного секрета и отечной слизистой оболочки. Диагностика облегчается, если одномоментно вводить в пищевод I % раствор метиленового синего. Поступление его в трахею является свидетельством сообщения ее с пищеводом. При фистулографии уточняют диагноз.
Трахеальный бронх представляет собой аномальный бронх, отходящий от грудного отдела трахеи. Клинические проявления отсутствуют до присоединения вторичных воспалительных или других изменений в бронхе и вентилируемой им ткани легкого. В большинстве случаев трахеальный бронх отходит справа, но встречаются левосторонний и задний трахеальные бронхи. Различают истинный, или сверхкомплектный, и смещенный бронхи. Последний вентилирует все или отдельные, чаще верхушечный, сегменты верхней доли.
При эндоскопическом исследовании устье трахеального бронха размером от 0,2 до 1 см в поперечнике располагается на 1—2 см выше бифуркации, чаще справа (рис. 3.34). В акте дыхания истинный трахеальный бронх обычно не участвует, «молчит». Идентификации сверхкомплектного бронха способствует тщательное изучение устья верхнедолевого бронха. Более точно диагноз устанавливают при бронхографии (рис. 3.35). Трахеальный бронх может вентилировать добавочную долю легкого либо заканчивается слепо, образуя дивертикул.
Помимо трахеального бронха, встречаются добавочные бронх и, отходящие от главного и промежуточного бронхов: добавочный язычковый бронх, сердечный добавочный бронх. При бронхоскопии их часто не обнаруживают и диагностируют на бронхограммах.
Несколько чаще, чем добавочные бронхи, встречаются аномалии деления и перемещения бронхов. При этом отмечается нормальное число долевых и сегментарных бронхов соответствующего легкого, но атипичное их отхождение.
- Трахеобронхограмма больного с добавочным трахеальным бронхом. Выше отхождения верхнедолевого бронха справа определяется дополнительная бронхиальная ветвь, вентилирующая добавочный сегмент верхней доли.
Аномалии деления трахеи на главные бронхи наблюдаются крайне редко и представлены несколькими вариантами: 1) отсутствие бифуркации, когда один из главных бронхов отходит от другого, являющегося продолжением трахеи- 2)
трифуркация, при которой трахея делится на один главный и два долевых бронха для другого легкого- 3) правый и левый верхнедолевые бронхи отходят непосредственно от трахеи и два главных бронха — от дистального конца трахеи (квадрифуркация).
Агенезия и аплазия бронхов и легких.
3.36. Бронхоскопия. Уменьшение просвета трахеи и главного бронха во время выдоха за счет пролабирования мембранозной их стенки.
а - эндофото на вдохе- б - на выдохе.
При агенезии отсутствуют бифуркация и главный бронх, при аплазии имеется рудиментарный главный бронх, заканчивающийся слепым мешком. При эндоскопическом исследовании отмечаются смещение трахеи в сторону порочного легкого, слепо заканчивающийся просвет главного бронха, отсутствие сегментарных устьев при наличии недоразвитых долевых бронхов. Большое значение в диагностике этих пороков имеют рентгенологические методы, в первую очередь бронхография.
Стеноз бронха.
Наиболее часто наблюдается стеноз долевою бронха, при котором развиваются кистозные образования в соответствующей доле. Клиническая симптома гика и эндоскопическая картина характеризуются проявлениями неспецифическою воспалительною процесса. Во время бронхоскопии при тщательном исследовании можно выявить концентрическое сужение соответствующего бронха, из которою аспирируется гнойный секрет. Зона сужения четко выявляется на бронхограммах.
