Эндоскопическая семиотика муковисцидоза - руководство по клинической эндоскопии
Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) — наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит расстройство функции желез внешней секреции, проявляющееся в гиперпродукции секрета повышенной вязкости.
Муковисцидоз наиболее распространенное наследственное заболевание, встречающееся с частотой от 1:1000 до 1:5000 новорожденных.
- Бронхоскопия. Диффузный гнойный эндобронхит у больного с муковисцидозом: гиперемия слизистой оболочки, мелкие кровоизлияния, густая гнойная мокрота в просвете трахеи и главных бронхов.
- Бронхоскопия. Обтурация густой тягучей слизью устья нижнедолевого бронха у больного с муковисцидозом.
Видео: Благотворительный проект Ом Ананда - РДКБ (Москва)
В патологический процесс вовлекаются легкие, поджелудочная железа, печень, кишечник, что и определяет полиморфизм клинической картины. Выделяют пять клинических форм заболевания: 1) смешанную, с поражением легких и органов пищеварения- 2) преимущественно легочную- 3) преимущественно кишечную- 4) атипичные и стертые
Поражения органов дыхания наблюдаются наиболее часто, их обнаруживают у 85 95 % больных муковисцидозом. Они нередко сочетаются с кишечными симптомами. У 15—20% больных бронхолегочный процесс является единственным признаком заболевания [Рачинский СВ. и др., 1978]. Степень выраженности и прогрессирования легочных изменений определяет прогноз и продолжительность жизни больных.
Недостаточность экскреторной функции поджелудочной железы значительно легче компенсировать, чем бронхолегочные нарушения, поэтому легочные осложнения муковисцидоза являются актуальной терапевтической проблемой. Без специального лечения более 60% детей, больных муковисцидозом, умирают на первом году жизни, 80% — в возрасте до 5 лет. Современная система организации специализированной помощи при муковисцидозе позволила значительно улучшить результаты лечения, и в настоящее время живут много взрослых больных, сохранивших трудоспособность и ведущих нормальный образ жизни.
Диагностика муковисцидоза основывается на данных семейного анамнеза, сочетании бронхолегочной симптоматики с изменениями внешнесекреторной функции поджелудочной железы, повышении концентрации электролитов в поте. Концентрация натрия и хлора в поте свыше 60 мэкв/л считается наиболее достоверным признаком муковисцидоза.
Эндоскопическая картина различна в зависимости от тяжести и остроты течения легочного процесса. При непрерывно рецидивирующем течении заболевания во время бронхоскопии выявляется двусторонний диффузный эндобронхит (рис. 3.55). Слизистая оболочка гиперемированная, отечная, легко кровоточит при контакте с бронхоскопом. Устья долевых бронхов сужены и заполнены густым гнойным секретом. Нередко наблюдается сужение левого главного бронха. Некоторые авторы отмечают, что бронхитические изменения более выражены справа. В тяжелых
случаях гнойный секрет заполняет и обтурирует главные бронхи и скапливается в трахее, вызывая выраженные нарушения дыхания.
В период ремиссии воспалительные изменения уменьшаются и могут не выявляться. Однако остается характерный признак — гиперсекреция тягучей слизи, поступающей при аспирации из всех долевых бронхов (рис. 3.56). Повышенная клейкость секрета способствует образованию мембран и циркулярных полос из слизи, простирающихся через устья долевых бронхов, что, по мнению ряда авторов, является патогномоничным для муковисцидоза признаком.
Характерным признаком муковисцидоза, особенно при умеренно выраженных воспалительных явлениях, по данным Р. А. Добровольской (1976), являются также округлые, плотные, выступающие над поверхностью слизистой оболочки образования, напоминающие «гнойные пробки». Они были обнаружены автором на стенках нижней трети трахеи и главных бронхов у 57% больных, преимущественно у детей дошкольного и школьного возраста.
При проведении лечения основные усилия должны быть направлены на борьбу с инфекцией дыхательных путей, на улучшение функции легких путем устранения бронхиальной обструкции и ее последствий, на регулирование процессов пищеварения и компенсацию потери электролитов с потом.
