Эндоскопическая семиотика саркоидоза органов грудной полости - руководство по клинической эндоскопии
При внутригрудном саркоидозе в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы средостения и корней легких, стенки бронхов и легочная паренхима.
Следует отметить, что саркоидоз далеко не всегда протекает стадийно. Инволюция процесса у одних больных может наступить и без развития легочных изменений, и медиастинальная аденопатия будет у них ведущим рентгенологическим симптомом. У других больных поражение легких является первым и единственным проявлением заболевания. В связи с этим правильнее было бы вернуться к терминологии различавший не стадии, а формы саркоидоза. Кроме того, все классификации внутриторакального саркоидоза являются чисто рентгенологическими и были предложены в то время, когда биопсию легочной ткани выполняли только трансторакальными способами и ее нельзя было считать общепринятым методом обследования больных при подозрении на саркоидоз. Действительно, отсутствие рентгенологических признаков поражения легкого у некоторых больных с гиперплазией лимфатических узлов средостения дало основание говорить о наличии патологии исключительно в регионарных лимфатических узлах и выделять медиастинальную стадию саркоидоза. Разработка методики трансбронхиальной биопсии легочной ткани во время бронхоскопии и анализ ее результатов у больных саркоидозом позволили высказать сомнения в справедливости выделения медиастинальной стадии заболевания.
Эти наблюдения позволяют прийти к заключению, что легочная паренхима и стенки бронхов при саркоидозе вовлекаются в патологический процесс одновременно с лимфатическими узлами, а может быть, и раньше них. В самом деле, почему именно лимфатические узлы средостения и корней легких должны поражаться при саркоидозе в первую очередь? Ведь они служат коллекторами лимфатической системы легких, а именно легкие являются местом локализации первичных патологических изменений при других видах легочно-медиастинальной патологии. Вероятно, лишь несовершенство методов рентгенологического исследования явилось причиной традиционно принятой схемы стадийности саркоидоза. Дальнейшее покажет, правильны ли наши предположения, а пока мы предпочтем говорить лишь о том или ином рентгенологическом синдроме саркоидоза.
В диагностике саркоидоза органов грудной полости основное значение имеют два эндоскопических метода: бронхоскопия и медиастиноскопия. Роль торакоскопии еще окончательно не определена. Во время бронхоскопии поражение бронхов при саркоидозе обнаруживают в настоящее время чаще, чем это было принято считать раньше, однако симптоматика эндобронхиальных изменений до сих пор подвергается обсуждению. Нет единой точки зрения на частоту и характер патогномоничных макроскопических проявлений саркоидоза бронхов и их морфологический субстрат.
Увеличение прикорневых лимфатических узлов может сопровождаться изменениями сосудистого рисунка стенок бронхов.
3.54. Бронхофиброскопия. Саркоидоз бронха: устье сегментарного бронха сужено за счет опухолевидной инфильтрации бронхиальной стенки, имеющей бугристый, неровный рельеф: видны эктазированные сосуды и утолщенная межбронхиальная шпора.
Сосуды змеевидные, пересекают хрящевые кольца в направлении главной оси бронха, часто располагаются параллельными пучками, иногда образуют сеть или звездчатый рисунок. Калибр их увеличен, и они четко видны на фоне относительно бледной слизистой оболочки. Наиболее четко изменения сосудистого рисунка проявляются в области межбронхиальных шпор (рис. 3.54). В.П. Филиппов называет это явление «саркоидной эктазией» сосудов слизистой оболочки, считая их патогномоничным симптомом саркоидоза. Иного мнения придерживались А. Я. Цигельник и соавт., которые считали, что изменения сосудистого рисунка стенок бронхов обусловлены нарушением крово- и лимфообращения, вызванным увеличением прилежащих лимфатических узлов. Такое же предположение высказывал и А. Ниггу, однако, по его мнению, изменения сосудистого рисунка при саркоидозе не могут быть объяснены простым феноменом застоя, так как при других внутригрудных аденопатиях (лимфогранулематоз, рак) чаще наблюдаются бледные, «бессосудистые» бронхи. Учитывая перибронхиальный и периваскулярный пути прогрессирования некоторых форм саркоидоза, А. Ниггу объяснял изменения в сосудах стенок бронхов происходящим в них специфическим процессом и, считая эти изменения важным симптомом саркоидоза, обнаружил их у 29% больных. По данным отечественных авторов, сосудистые изменения встречаются реже. Так, В. П. Филиппов отметил их у 13 (14,7%) из 38 больных, а М.В. Шестерина обнаружила «ни с чем не сравнимые вихреобразные» сосудистые пучки в стенках бронхов лишь у 2 (1,9%) из 107 больных.
Часто встречающейся формой поражения слизистой оболочки бронхов при саркоидозе является неспецифический бронхит, проявляющийся ее диффузной гиперемией и отечностью, которые обусловливают «стирание» сосудистого рисунка слизистой оболочки. Бронхи вследствие отечности и утолщения слизистой оболочки выглядят суженными, в их стенках изредка видны участки кровоизлияний, еще реже - эрозии. Слизистая оболочка легко кровоточит от прикосновения, а на эрозиях могут появляться фибринозные наложения.
Броихитические изменения, по данным Ф.А. Астраханцева и Т.С. Путиевской, встречаются у 70.2% больных, а Л. Типат (1964) отмечал их еще чаще — у 56 (79 %) из 71 больного. Наличие эндобронхита, является признаком активного течения саркоидоза, так как при биопсии воспаленной стенки бронха часто находят специфические эпителиоидные фолликулы. В то же время М.В. Шестерина считает гиперемию слизистой оболочки бронхов при саркоидозе мало чем отличающейся от таковой при катаральных эндобронхитах, сопутствующих другим заболеваниям, отмечена одинаковую частоту саркоидных изменений в биоптатах воспаленной и макроскопически интактной слизистой оболочки бронхов.
Более характерны для саркоидоза пролиферативные изменения слизистой оболочки бронхов, представляющие собой скопления гранулем в подслизистом слое бронхов или разрастания на поверхности слизистой оболочки. Типичные саркоидные изменения стенки бронха в виде желтовато-серых возвышений диаметром 2-3 мм впервые описал В. Сазиетап (1941). Плоские желтые пятна, напоминающие рак бронха, приводит в своей эндоскопической характеристике саркоидоза А. Нигу (1960). XV и соавт. (1961) отметили их у 16 (2!,9%) из 73 больных, преимущественно в сочетании с легочными проявлениями саркоидоза. У больных саркоидозом бугристые и зернистые участки слизистой оболочки, бородавчатые разрастания опухолевого типа, нередко вызывавшие стеноз бронхов и ателектазы соответствующих участков легкого. Подобные пролиферативные изменения чаще сочетаются с рентгенологически определяемыми поражениями легочной ткани и локализуются преимущественно в области устьев долевых и сегментарных бронхов, нередко симметрично. Биопсия этих образований практически во всех случаях позволяет выявить характерные морфологические признаки саркоидной инфильтрации, что дает основание считать их патогномоничными для этого заболевания. Однако встречаются эти признаки довольно редко: от 6,6—8,1% [Цигельник А.Я. и др., 1971- Филиппов В.П.. 1977] до 21% [Ниггу А., 1965]. М. В. Шестериной удалось обнаружить саркоидную гранулему на стенке бронха лишь у одного больного из 107, да и то на вскрытии. Столь разноречивые данные свидетельствуют о существенном различии в субъективном восприятии эндоскопической картины исследователями, но могут объясняться и географическими различиями в проявлениях саркоидоза.
В связи с разнообразием пролиферативных проявлений саркоидоза бронхов возникает необходимость дифференцировать их с другими заболеваниями, прежде всего с туберкулезом и бронхогенным раком. В. П. Филиппов, описавший бугорковые высыпания на слизистой оболочке бронхов при саркоидозе, считает, что он и отличаются от таковых при туберкулезе. Саркоидные гранулемы величиной от просяного зерна до чечевицы могут располагаться на слизистой оболочке бронхов с обеих сторон, создавая симметричную картину диффузного поражения, что редко наблюдается при туберкулезе. Расположенные на фоне малоизмененной слизистой оболочки бронхов желтоватые саркоидные гранулемы отличаются от мелких кратерообразных пустул белого цвета при туберкулезе. Более трудна макроскопическая дифференциальная диагностика бородавчатых саркоидных разрастаний, стенозирующих бронхи, и злокачественных опухолей. Подобные разрастания при саркоидозе нередко бывают множественными, иногда располагаются симметрично в устьях верхних долей обоих легких или в среднедолевом бронхе и в бронхе «язычка» (у 2 наблюдавшихся нами больных). Множественная локализация нехарактерна для рака. Во всех случаях точный диагноз устанавливают на основании результатов биопсии с тщательным гистологическим исследованием.
Пролиферативные изменения в бронхах больных саркоидозом могут регрессировать под влиянием кортикостероидной терапии. Однако в большинстве случаев их исходом является фиброзный процесс с образованием стойких стенозов бронхов, которые наблюдаются при длительном течении саркоидоза. Фиброз захватывает глубокие слои стенки бронха и перибронхиальную клетчатку. Бронхи при этом резко деформируются, искривляются, стенотические изменения локализуются в различных отделах бронхиального дерева, нередко наблюдаются бронхоэктазы и вторичное хроническое воспаление стенозированных отделов бронхиального дерева. Эндоскопическая картина теряет свою специфичность, и на первый план выступают признаки гнойного бронхита и фиброзирующие изменения стенки бронха, появляются стенозы различной выраженности, ригидность стенок бронхов, «как бы заключенных в цементную оболочку», девиация бронхиальных ветвей и изменения нормальной топографии долевых и сегментарных устьев. Рубцовые изменения слизистой оболочки менее характерны.
Визуальная оценка состояния бронхов имеет важное значение при всех рентгенологических проявлениях саркоидоза органов грудной полости и, по опыту Марле (1964), у 7з больных позволяет предположить саркоидоз, особенно при наличии признаков поражения легких. Однако для установления диагноза необходима морфологическая верификация процесса, которая становится возможной при биопсии бронхиальной стенки в 30—56,5% случаев [Филиппов В.П., 1977.]. Биопсию, естественно, предпочтительнее производить в наиболее измененных отделах слизистой оболочки, но необходимо также брать материал для исследования в макроскопически интактных участках. Наибольшая эффективность (62,8%) верификации саркоидоза достигнута при множественных биопсиях в разных участках бронхиального дерева: в области латеральной стенки главных бронхов, устьев верхнедолевых и среднедолевого бронхов. Эти зоны являлись наиболее частой локализацией патологических изменений бронхиальной стенки как при наличии изолированного увеличения лимфатических узлов средостения, так и при появлении признаков легочной диссеминации.
Наличие медиастинальной лимфоаденопатии служит прямым показанием к трансбронхиальной (транстрахеальной) пункционной биопсии регионарных лимфатических узлов. Предварительная рентгенологическая оценка их локализации и величины, а также цитологическая экспресс-диагностика существенно увеличивают эффективность пункционной биопсии через бронхоскоп и позволяют установить точный диагноз в 93% случаев при наличии медиастинальных и медиастинально-легочных проявлений саркоидоза [Астраханцев Ф. А., Путиевская Т. С, 1979].
Ценная информация при всех рентгенологических синдромах саркоидоза органов грудной полости может быть получена при трансбронхиальной биопсии легкого (ТББЛ), которую проводят с помощью гибких бронхоскопических инструментов.
Таким образом, бронхоскопия играет большую роль в диагностике внутриторакального саркоидоза. Ее диагностическая ценность существенно повысилась после разработки новых биопсионных методов исследований, выполняемых с помощью жестких и гибких бронхоскопов. Роль бронхоскопии среди других методов диагностики внутригрудного саркоидоза при этом резко возросла. Так, обобщив наблюдения шести крупных пульмонологических клиник ГДР, до начала 70-х годов ведущая роль в диагностике саркоидоза органов грудной полости принадлежала медиастиноскопии, которая была выполнена 632 (57,3 %) из 1103 больных, а с помощью бронхоскопии было обследовано лишь 390 (35,3%) больных. После интенсификации бронхологической диагностики у большинства (72,7 %) больных (743 из 1033) диагноз был установлен с помощью бронхоскопии. Медиастиноскопия отошла на второй план и была выполнена только у 199 (19,5 %) из 1033 больных. В настоящее время можно без преувеличения утверждать, что рентгенобронхоскопическое исследование является основным при внутригрудном саркоидозе и позволяет верифицировать диагноз у большинства больных. Лишь у 10— 15% больных остаются показания к применению более инвазивных методов диагностики, к которым относится и медиастиноскопия.
Методика медиастиноскопии при саркоидозе детально разработана. Доказана высокая разрешающая способность метода при наличии рентгенологических признаков гиперплазии медиастинальных лимфатических узлов, позволяющая достичь 91 —100% гистологической верификации. Тщательный анализ результатов медиастиноскопии у 60 больных саркоидозом позволил Г. И. Лукомскому и М. Л. Шулутко (1971) установить ряд косвенных признаков, характерных для саркоидоза (см. табл. 3.1). В отличие от туберкулеза при саркоидозе авторы ни разу не наблюдали явлений пери лимфаденита. Лимфатические узлы легко выделялись из окружающей ткани, и их можно было экстирпировать целиком. У % больных преобладало увеличение правых паратрахеальных лимфатических узлов, у 13 — бифуркационных, одинаково часто поражались лимфатические узлы, располагавшиеся по ходу правого и левого главных и трахеобронхиальных бронхов. Все они подвергнуты биопсии.
Возможности трансцервикальной биопсии увеличиваются при использовании расширенной медиастиноскопии и медиастиноплевроскопии, сочетающей в себе возможности медиастиноскопии и открытой биопсии легкого. Однако эти методы представляют собой сложные оперативные вмешательства, поэтому применять их можно лишь в условиях специализированного хирургического стационара. Показания к ним возникают в основном при необходимости дифференцировать саркоидоз и злокачественные опухоли при неэффективности трансбронхиальных способов диагностики.
