Наследственные поражение кожи и ее придатков - общая онкология
Базально-клеточный невус (синдром Горлина — Гольтца). Множественные родимые пятна из базальных клеток эпидермиса, укорочение IV и V пальцев кисти, другие аномалии скелета. Характерны опухоли мозга (астроцитомы, медулобластомы), реже — рабдомиосаркомы, карциномы яичников. Повышены частота аберраций хромосом и чувствительность клеток к облучению, возможно, в связи с дефектами репарации ДНК. Наследование аутосомно-доминантное.
Пузырчатка Брокка (буллезный дистрофический Эпидермолиз). Образование пузырей на коже и слизистых оболочках с последующей мокнущей эрозией и развитием рубцов, подверженных плоскоклеточному карциноматозному перерождению. Патогенез неясен. Течение тяжелое. Различают гиперпластическую форму, наследуемую но аутосомно-доминантному типу, и диспластическую, наследуемую по аутосомно-рецессивному типу.
Альбинизм. Снижение содержания или отсутствие пигмента меланина в коже, волосах, оболочках глаз, сопровождающееся повышением чувствительности этих тканей к У ФЛ. Повышена частота плоскоклеточных карцином кожи. Различаются несколько форм, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу, а также глазной альбинизм, наследуемый рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой.
Синдром Ван-ден-Боша. Дистрофия кожи с ангидрозом, облысением, задержкой роста, снижением интеллекта и кератозом кистей и стоп с бородавчатыми разрастаниями, склонными к карциноматозному перерождению. Наследование рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой.
Актинический диссеминированный порокератоз Мибелли (афофический центробежный порокератоз Мишера).
Ограниченные очаги кератоза кожи, слизистых оболочек, роговицы. Часты плоскоклеточные карциномы кожи. Аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные формы наследования с неполной пенетрантностью.
Болезнь Дарье-Уйата (фолликулярный дискератоз). Нарушение процесса ороговения кожи, проявляющееся развитием конических папул, закономерно перерождающихся в кожные карциномы. Наследование аутосомно-доминантное.
Врожденный дискерал оз (синдром Цинссера - Эшмана — Коула). Пойкилодермия с диссеминированным кератозом, лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, разрушение ногтей, атрофическая эритема кожи ладоней и подошв, закупорка сальных желез. Характерны плоскоклеточные карциномы кожи и слизистых оболочек. Две формы наследования: аутосомно-доминантная и сцепленная с Х-хромосомой рецессивная.
Предраковый меланоз Дюбрейля. Возникает в пожилом возрасте в виде небольшого пигментного пятна на коже лица, груди, кисти или слизистой оболочке полости рта. Пятно неравномерно окрашено, инфильтрировано. В 40% случаев развивается злокачественная меланома. Характер наследования плохо изучен. Болеют чаще женщины.
Пигментная ксеродерма — описана в разделе «Болезни репарации ДНК».
Из более редких форм наследственного рака кожи или предполагаемо наследственного следует упомянуть лейомиоматоз кожи, при котором миомы иногда трансформируются в лейомиосаркомы - бородавчатый акрокератоз Гопфа с карциномами кожи- эпителиому Брука — мелкие, изредка злокачественные, эпителиомы лица и Головы- синдром невуса в виде синего резинового пузыря - сосудистую опухоль кожи, сопровождающуюся ангиомами печени и легких- сальный невус Ядассона — бородавчатые изменения кожи с неврологическими нарушениями и злокачественными опухолями разной локализации у 25% больных- верруциформную эпидермодисплазию и гидротическую эктодермальную дисплазию Клаустона, для которых характерны плоскоклеточные раки кожи, а также так называемую самоизлечивающуюся сквамозноклеточную карциному — кератоакантому, гистологически неотличимую от карциномы кожи, но спустя несколько месяцев заменяющуюся рубцом.
