Экстрамедуллярный гемопоэз при болезни педжета - диагностическая радиология 1979 ч.2
(Extramedullary Hematopoesis in Paget&rsquo-s Disease of Bone). Экстрамедуллярный гемопоэз обычно происходит при заболеваниях, нарушающих нормальное кроветворение. Он связан с болезнями печени, инфекциями, рахитом и гиперпаратиреозом. Эти изменения описаны у 1 больного с болезнью Педжета. Saadoon Kadir, Lester Kalisher и Alan L. Schiller из Гарвардского медицинского института [Amer. J. Roentgenol., 129, 493—495, September, 1977] описали 2 больных с болезнью Педжета, у которых наблюдался экстрамедуллярный гемопоэз.
Мужчина 66 лет с 30-летней давностью болезни Педжета и распространенным поражением скелета жаловался на безболезненную припухлость левой ноги в течение 2—3 мес. при отсутствии травмы в анамнезе. При объективном исследовании обнаружен отек области голеностопного сустава и хронический стаз. Гематокрит был 38,3% с нормальными показателями эритроцитов. Обнаружено опухолевидное образование в полости таза, смещавшее дистальный отдел левого мочеточника вперед и медиально и приводившее к в давлению стенки мочевого пузыря. При ангиографии отмечено сдавление сосудов таза извне без признаков новообразования в них. При томографии данных, свидетельствующих о саркоматозном поражении костей, не выявлено. На рентгенограмме органов грудной клетки, произведенной 14 лет назад, отмечено некоторое расширение паравертебральной полоски мягких тканей (рис. 219). На новой рентгенограмме определялись паравертебральные опухолевидные образования с обеих сторон (рис. 220). При пункционной биопсии опухолевидного образования в полости таза обнаружена зрелая жировая ткань с гематопоэтическими элементами. Во время операции обнаружено опухолевидное образование размерами с грейпфрут, которое как бы располагалось на ножке исходя из латеральной стенки таза. Диагноз опухолевидного образования, содержащего жировую ткань и гематопоэтические элементы, подтвержден морфологически.
Наиболее частыми местами экстрамедуллярного гемопоэза являются лимфатические узлы, печень и селезенка, но он может происходить в разных органах и тканях. Механизм экстрамедуллярного гемопоэза не выяснен. В позвоночнике и костях таза наблюдаются остеолитическая и репаративная стадии болезни Педжета. Можно предположить, что размягчение костей и переломы приводят к проникновению гематопоэтического костного мозга в паравертебральные и околотазовые ткани с дальнейшим развитием очагов активного экстрамедуллярного гемопоэза. У обоих больных, данные которых представлены автором, и у ранее описанного больного не отмечено выраженной анемии.
Рис. 219 (слева). Переднезадняя рентгенограмма — расширение паравертебральных мягких тканей справа (стрелка). В нижних ребрах справа видны изменения, характерные для болезни Педжета. Отмечается широкая тень непарной вены.
Рис. 220 (справа). Прицельная рентгенограмма через 14 лет: опухолевидное расширение паравертебральных мягких тканей с обеих сторон [с разрешения Kadir S. et al.- Amer. J. Roentgenol., 129, 493—495, September, 1977].