Компьютерная томография в диагностике адренолейкодистрофии - диагностическая радиология 1979 ч.2
(СТ Scanning and Diagnosis of Adrenoleukodystrophy). Адренолейкодистрофия представляет собой редкое многосистемное связанное с полом заболевание с демиелинизацией центральной нервной системы, при котором отсутствует ответная реакция адреналовой системы и периодически отмечаются
ШИК-положительные включения в цитоплазме макрофагов в центральной нервной системе, коре надпочечников, яичках и периферических нервах. Harry S. Greenberg, Dea Halverson, Barton Lane [Neurology, Minneap., 27, 884—886, September, 1977] описали 2 наблюдения с типичной клинической картиной, в которых была произведена КТ.
Мальчик 9 лет с хронической атаксией, длительно испытывавший затруднения в учебе, госпитализирован после очаговых судорог в правой руке. На втором году жизни у него были два судорожных припадка с повышением температуры тела. Он был недостаточно умственно развит, но ориентирован- отмечалась мозжечковая дизартрия, атаксия и двусторонние пирамидные симптомы. На ЭЭГ обнаружено замедление ритма в задних отделах мозга, а при радиоизотопном исследовании — повышенное накопление препарата в теменно-затылочных областях. При «трехсосудистой» церебральной ангиографии — патологических изменений не выявлено. При КТ обнаружены симметричные участки пониженной плотности е теменно-затылочных областях, ограниченные белым веществом (рис. 69, А). По периферии этих участков отмечено значительное увеличение плотности при контрастировании (рис. 69, Б).
Рис. 69. А и Б — первоначальное сканирование. На срезах через теменнозатылочные области сзади в обеих затылочных долях видны участки низкой плотности после контрастирования и уплотнение по их периферии [с разрешения Greenberg Н. S. et al.- Neurology (Minneap.) 27, 834—886, September, 1977].
При дальнейших исследованиях наблюдалось прогрессивное увеличение и распространение кпереди поражения субкортикального белого вещества, в то время как выраженность изменений при контрастировании уменьшалась. Тест стимуляции с АКТГ вызвал менее чем двукратное увеличение уровня 17-гидрокортикоидов за 2 дня. Оставалось прогрессирующее нарушение походки, равновесия, и бульбарные нарушения, больной ослеп.
Другим больным был мальчик 12 лет с эпилепсией Джексона, вслед за которой развился паралич Тодда. Данные КТ были сходными с картиной у первого больного. Субкортикальные участки поражения белого вещества мозга с пониженной плотностью определялись главным образом в теменно-затылочных областях, но распространялись асимметрично и на лобные области. Участки повышенной плотности, выявлявшиеся при контрастировании, соответствовали активно развивающимся изменениям по краям глиозных областей. КТ может иметь важное значение в диагностике адренолейкодистрофии.
(См. также статьи «R. М. Eiben и G. DiChiro «Computer Assisted Tomography in Adrenoleukodystrophy» (J. Comput. Assist. Tomogr., 1, 308-1977) и M. Furuse и соавт. «Adrenoleukodystrophy: Correlative Analysis of Computed Tomography and Radionuclide Studies» (Radiology, 126, 707, 1978).