Юношеская фиброма апоневроза - диагностическая радиология 1979 ч.2
Юношеская фиброма апоневроза — обзор и описание наблюдения с вовлечением костей (Juvenile Aponeurotic Fibroma- Review and Report of a Case with Osseous Involvement).
РАЗЛИЧИЯ МЕЖДУ ОСТЕОФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ И ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ КОСТЕЙ
Остеофиброзная дисплазия длинных трубчатых костей | Фиброзная дисплазия костей | |
Локализация | Почти исключительно больше- и малоберцовая | Почти все отделы скелета |
Распределение | Большеберцовая, иногда малоберцовая | Часто полиоссальное |
Возраст | 0—10 лет | Вообще в возрасте старше 10 лет при моноссальном типе |
Рентгенологические признаки | Интракортикальное поражение | Развитие вообще интрамедуллярное |
Сочетание с псевдоартрозом большеберцовой кости | Иногда | Отсутствует |
Спонтанная регрессия | Наблюдается | Не наблюдается |
Прогрессирование в детском возрасте | Небольшое | Значительное |
Тенденция к рецидивированию в возрасте до 10 лет | Умеренная | Высокая |
Гистологические признаки | Более зрелая соединительная ткань | Соединительная ткань с большим числом клеток |
Костные трабекулы окаймлены остеобластами | Костные трабекулы без остеобластов | |
Зональная архитектоника | Отсутствует зональная | |
Слияние с корковым слоем | Нет слияния с корковым слоем |
Юношеская фиброма апоневроза или обызвествляющая фиброма — редкая доброкачественная фиброзная опухоль, которая наблюдается первично в области кисти или запястья у детей и взрослых. Почти 60 случаев были опубликованы. David Karasick и A. Edward O&rsquo-Hara из Университета Томаса Джефферсона (Radiology, 123, 725—726, June, 1977) описали первое в рентгенологической литературе наблюдение юношеской фибромы апоневроза в сочетании с обызвествлением мягких тканей и поражением костей.
У мальчика в возрасте 6 мес. была припухлость на задней поверхности правого предплечья, которая выявлена через 3 дня после рождения, и выросла в возрасте 5 мес. Уплотнение было размером 3X3 см и несколько ограничивало пронацию. В крови обнаружено 62% лимфоцитов и 11 % атипичных лимфоцитов. На рентгенограммах выявлено мягкотканное образование в области межкостной мембраны (рис. 344). В центре образования определялись обызвествления и дефекты с фестончатыми контурами в прилегающих лучевой и локтевой костях. Радиоизотопное исследование скелета дало отрицательные результаты. Была произведена эксцизионная биопсия с удалением опухоли, враставшей в кости. При гистологическом исследовании установлен диагноз юношеской фибромы апоневроза.
Рис. 344. А — на прямой рентгенограмме правого предплечья определяется расширение межкостного пространства мягкотканной опухолью, испещренной обызвествлениями. Отмечаются эрозии прилегающих локтевой и лучевой костей- Б — на боковой рентгенограмме выявляются задние отделы мягкотканной опухоли
Юношеская фиброма апоневроза описана как хрящевой аналог фиброматоза. Она располагается в основном в области глубокой ладонной фасции и апоневрозов. Опухоли не имеют капсулы (или она очень тонкая) и содержат плотную клеточную фиброзную ткань, инфильтрирующую жировую клетчатку, мышцы, нервы и прилегающие костные структуры. При рентгенологическом исследовании очень редко обнаруживают поражение кости. Если определяются обызвествления в мягкотканной опухоли и изменения в костных тканях, дифференциальную диагностику следует проводить с фибросаркомой, параоссальной хондромой и синовиальной саркомой.
В статье авторы приводят интересный краткий обзор по поводу различных фиброматозов. Недавно был опубликован детальный обзор и классификация этого запутанного состояния в статье, состоящей из двух частей (Amer. J. Surg. Pathol., 1, 255,305, 1977). Обратите внимание на то, что это новый журнал.