Синдром подрезанного живота у лиц женского пола - диагностическая радиология 1979 ч.2
(Prune Belly Syndrome in the Female Subject). Более 200 наблюдений синдрома подрезанного живота было опубликовано, но только 17 из них относились к больным женского пола (см. таблицу). Ronald Rabinowitz и John F. Schillinger из Детской больницы, Торонто [J. Urol., 118, 454—456, September, 1977] лечили 30 детей с синдромом подрезанного живота за последние 15 лет и описывают девочку с этим заболеванием.
Рис. 386. На цистограмме определяется двусторонний рефлюкс и типичный вид. мочевого пузыря при синдроме втянутого живота [с разрешения Rabinowitz R. Schillinger J. F.- J. Urol. 118, 454—-456, September, 1977].
Девочка вскоре после рождения поступила по поводу неполной мускулатуры живота и пальпирующихся увеличенных почек с расширенными мочеточниками. Наружные женские половые органы были нормальными, но отмечена двусторонняя косолапость с конской вывернутой кнаружи стопой. На урограммах определялась двусторонняя уретеропиелокалэктазия и уменьшение коркового слоя. На цистограмме обнаружен двусторонний рефлюкс (рис. 386). При цистоскопии была видна нормальная уретра без непроходимости. Идентифицирован кариотип 46 XX. Функция почек не была нарушена. Больная получала с профилактической целью антибактериальные препараты. В связи с нарастанием эктазии мочеточников и снижением функции почек через 6 нед. произведена уретеростомия. Ребенок был в хорошем состоянии. Микроскопическое исследование показало замещение мышечного слоя уретры фиброзной тканью и дезорганизацию мышечного рисунка. При электронной микроскопии не было выявлено определенных признаков во внутриклеточных органеллах.
Наблюдения 7—13 в таблице могут представлять неполные формы синдрома. Этиология синдрома подрезанного живота неизвестна, но гипотеза Нана и Стефенса о эмбриологической мышечной гипоплазии общепризнана. Предполагается цитогенетическая основа так как имеется предпочтительность развития этого синдрома у лиц мужского пола. Гистологические изменения у девочки, описанной в этой статье, такие же, как в опубликованных наблюдениях у мальчиков. У больных женского пола с синдромом подрезанного живота не было непроходимости уретры.
Фундаментальный факт, который следует запомнить, это исключительная редкость синдрома подрезанного живота у лиц женского пола. Авторы полагают, что из 17 опубликованных ранее в литературе наблюдений только 2 являются полноценными примерами. Насколько мне известно, никто не мог объяснить различие в частоте этого синдрома у лиц того и другого пола.
Откровенно говоря, проблема в целом у мужчин и у женщин продолжает меня смущать и, я полагаю, мы можем вернуться к старому классическому определению недостаточного развития мышц живота, патологических изменений в мочеполовой системе и крипторхизма. Для тех, кто хочет получить дополнительную информацию по этой проблеме, можно рекомендовать статью W. Berdon и соавт. (Radiol. Clin. North. Amer., 15, 83, 1977). В. Tuch и T. King (J. Bone Joint Surg., Amer., 60-A, 109, 1978) представляют интересный обзор различных костно-мышечных аномалий, включая косолапость и дислокацию тазобедренных суставов.