Лимфогранулёма вилочковой железы и myasthenia gravis - диагностическая радиология 1979 ч.2
Лимфогранулёма вилочковой железы (Гранулематозная тимома) и myasthenia gravis — уникальное сочетание [Hodgkin&rsquo-s Disease of the Thymus (Granulomatous Thymoma) and Myasthenia Gravis: Unique Association]. Опухоли вилочковой железы у 10% больных протекают с myasthenia gravis. Однако ранее не было описано сочетание myasthenia gravis с гранулематозной тимомой, которая в последнее время вновь расценивается как лимфогранулема вилочковой железы. Jeffrey A. Null, Virginia A. Livolsi и William W. L. Glen из Йельского университета описали такое сочетание [Amer. J. Clin. Pathol., 67, 521—525, June, 1977].
Девушка 19 лет жаловалась на утомляемость, слабость в руках и затруднения при жевании в течение 2 мес. Объективно больная была очень полной, отмечалась двусторонняя слабость мышц проксимальных отделов конечностей. Пробы Жолли и с эдрофониумом были положительными. Назначено 7,5 мг простигмина 3 раза в день. На рентгенограмме органов грудной клетки обнаружена опухоль переднего средостения, подтвержденная при томографии. При торакотомии удалена опухоль размером 10 см, частично кистозная, которая замещала ткань вилочковой железы. Диагностирована лимфогранулема вилочковой железы узловатого склерозирующего типа. После операции исчезла мышечная слабость, нормализовалась проба Жолли. Установлен диагноз: лимфогранулематоз, стадия IA. От лапаротомии больная отказалась. Проведено два курса лучевой терапии, состояние больной через 8 мес. после тимэктомии хорошее.
В солидных дольчатых участках опухоли обнаружены клеточные зоны с полиморфными инфильтратами, состоящими из многоядерных гистиоцитов и клеток Штернберга — Рид. Их окружала остаточная ткань вилочковой железы. Участки лимфогранулемы чередовались с крупными медуллярными герминальными центрами. Были также кисты, выстланные эпителием различного типа.
У больных, подвергшихся хирургическому лечению по поводу гранулематозной тимомы, в дальнейшем могут развиться экстраторакальные поражения, характерные для лимфогранулематоза. При дополнительном применении лучевой терапии прогноз отличный. Это наблюдение является уникальным. Поражение может развиться из единственного клона клеток, происходящих из вилочковой железы и вырабатывающих тимопоэтин, который вызывает мышечную слабость. Оба заболевания были: взаимосвязаны, поскольку больная очевидно излечена тимэктомией.
Наблюдение 25—1977 (Case 25—1977) из Массачусетской: общеклинической больницы обсуждается Banjamin Castleman Joseph Т. Ferrucci, Jr., Robert E. Scully, Garri K. Schoolink и: Eugene J. Mark [N. Engl. J. Med., 296, 1467—1473, June, 23, 1977]. В этом наблюдении с целью диагностики использовалась компьютерная томография (КТ).
Женщина 44 лет перенесла 5 нед. назад острую респираторную инфекцию, после которой ее беспокоил сухой кашель. За 10 дней до поступления появилось чувство тяжести в передней части грудной клетки. На рентгенограмме органов грудной клетки обнаружено большое опухолевидное образование корня легких. Она курила по полторы пачки сигарет в течение 30 лет, за последний год похудела на 4 кг. На рентгенограмме органов грудной клетки 8 мес. назад была отмечена только дополнительная тень в области левого корня, расцененная как расширенный легочный конус. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки, включая рентгеноскопию и томографию, обнаружено патологическое образование переднего средостения с ровными контурами, сливающееся с левым контуром сердца (рис. 157). При КТ органов грудной клетки (рис. 158) определялась четко очерченная опухоль переднего средостения, выступающая в направлении левого легкого. Было очевидно, что образование состоит преимущественно из жировой ткани и содержит участок высокой плотности, расположенный периферически, латерально и имеющий форму полумесяца. При исследовании мокроты высеяна обычная флора. Произведена операция. В переднем средостении найдена кистозная опухоль, содержащая ткань вилочковой железы и жировую ткань над ней. Диагностирована кистозная тератома. Представлены все три слоя герминативных клеток. В месте разрыва кисты сальные массы проникли на небольшое расстояние в клетчатку средостения, вызвав реакцию, характерную для инородных тел, и распространенную фибробластическую пролиферацию. Выздоровление протекала без осложнений.
Вначале поражение расценивалось как типичная дермоидная киста. На основании данных КТ патоморфолог отклонил этот диагноз.
Рис. 157. Передняя (А) и боковая (Б) рентгенограммы: опухолевидное образование с ровными контурами, проецирующееся в области левого корня. На боковом снимке образование локализуется в переднем средостении (стрелки) [с разрешения Castleman В. et а1.- N. Engl. J. Med-, 296, 1467—1473, June 23, 1977].
Рис. 158. КТ органов грудной клетки: округлое опухолевидное образование размером 4 см в переднем средостении слева, сливающееся с контурами сердца. Периферическая стенка образования состоит из отдельных участков повышенной плотности, в его латеральной части отмечается узел с высокой степенью ослабления излучения. В центре степень ослабления излучения низкая, что указывает на наличие жировой ткани.