Синдром малой левой толстой кишки у новорожденных и аганглионоз - диагностическая радиология 1979 ч.2
Синдром малой левой толстой кишки у новорожденных — его взаимосвязь с аганглионозом и синдромом мекониевой пробки (Neonatal Small Left Colon Syndrome: Its Relationship to Agangliohosis and Meconium Plug Syndrome). Становится все более очевидным, что отличия между «синдромом мекониевой пробки», «инерции толстой кишки» и «врожденной малой левой толстой кишки» не ясны и существуют различные мнения по поводу возможности отличить эти состояния от аганглионоза в области селезеночного угла без применения биопсии в каждом случае. Walter Е. Berdon, Thomas L. Slovis, John В. Campell, David H. Baker и Jack O. Haller [Radiology, 125, 457—462, November, 1977] проанализировали данные у 11 младенцев, исследованных в 1965—1975 гг., и наблюдали совсем недавно еще 4 с левосторонним микроколоном.
Нередко перинатальный период у подобных больных осложненный. У половины из них матери были больны диабетом или это заболевание появилось у них во время беременности и почти у половины была токсемия или преэклампсия. Семь младенцев родились с помощью кесарева сечения. Только 1 из 11 младенцев родился при сроке беременности менее 36 нед. У 2 младенцев была гипермагнезиемия и у 3 гипогликемия. Расширение петель кишки развилось у новорожденных, у которых первоначально меконий выделился. Почти в половине наблюдений были уровни на границе воздуха и жидкости в кишечных петлях. В дополнение к поразительному различию в калибре кишечных петель отмечалась значительная задержка бариевой (взвеси на 48 ч у 8 из 11 младенцев. Прямая кишка была растяжимой во всех наблюдениях. Ни у одного из исследованных не было очевидных признаков аганглионоза или кистозного фиброза.
Идентичная рентгенологическая картина получается и при ирригоскопии у младенцев с «инерцией толстой кишки» и с «синдромом врожденной малой левой толстой кишки». Термином «синдром мекониевой пробки» продолжают пользоваться те, кто считает непроходимость следствием вколачивания мекониевого комка. Причины функциональных нарушений проходимости, если нет аганглионоза, остаются неясными. Подтвержденный гистологическим исследованием аганглионоз может сочетаться с левосторонним микроколоном (рис. 378) и в этих группах ряд клинических признаков имеют общие черты. Решение о проведении биопсии прямой кишки принимают после получения ответной реакции организма на очистительную первоначальную клизму и последующие клинические признаки течения заболевания. Нет необходимости во всех наблюдениях производить биопсию перед выпиской младенца из стационара.
Рис. 378. Короткая левая часть толстой кишки у ребенка с болезнью Гиршпрунга, которого родила большая диабетом. Мекониевая пробка была устранена при ирригоскопии и восстановилась функция толстой кишки. Через несколько недель развились прогрессирующие запоры и при ректальной биопсии выявлено отсутствие ганглиозных клеток.
Наконец, «львы» и «ягнята» решили быть вместе в противоречивом вопросе о синдроме левостороннего микроколона. Точнее будет сказать, что все «львы» решили быть вместе, а «ягнята» располагаются на меже. Мне кажется, что компромисс найден, и все это к лучшему. В конечном счете каждый при таком подходе выигрывает.
Что касается случаев аганглионоза, при котором рентгенологическая картина может быть такая же, как при левостороннем микроколоне, то. я могу только сказать, что немногие рентгенологические признаки надежны. Они в действительности не встречаются очень часто и необходимы значительные усилия, чтобы отвергнуть исключение, подтверждающее правило.
Мы чувствуем себя увереннее после получения данных биопсии во всех случаях потому, что она намного точнее других методов и при использовании широко принятой методики отсасывания осуществляется легко.