Лечение кальцитонином врожденной дисплазии костей с гиперфосфатемией - диагностическая радиология 1979 ч.2
КОСТИ И СУСТАВЫ
Лечение кальцитонином врожденной дисплазии костей с гиперфосфатемией — рентгенологическое и гистологическое изучение костей (Calcitonin Treatment in Hereditary Bone Dysplasia with Hypersphosphatasemia: Radiographic and Histologic Study of Bone). Врожденная дисплазия костей с гиперфосфатемией характеризуется патологией моделирования костей с значительной деформацией скелета в раннем детском возрасте. Поражаются все кости. J. P. Whalen, М. Horvith и L. Krook из медицинского центра Корнеля в Нью-Йорке, J. Macltyre из Лондона, Е. Mena, F. Viteri и В. Torun из Гватемалы и Е. A. Nunez из Колумбийского университета [Amer. J. Roentgenol., 129, 29— 35, July, 1977] описали 4 больных, леченных по поводу этого заболевания синтезированным человеческим кальцитонином, у всех них после 4,5 месяцев терапии наступило значительное улучшение. Два ребенка, родители которых состояли в кровном родстве получали 0,5 мг кальцитонина 2 раза в день и диету с низким содержанием пролина. Открытая биопсия из гребешка подвздошной кости была произведена у 2 больных и у третьего, очевидно, здорового ребенка от этих родителей. После 4,5 мес. лечения выполнена повторная биопсия.
У обоих больных отмечено значительное уменьшение болей, увеличение объема движений. Щелочная фосфатаза сыворотки и гидроксипролин мочи значительно снизились. Вначале отсутствовала отчетливая дифференцировка коркового слоя и костно-мозговых полостей в костях, а ширина диафизов была такой же или даже большей, чем метафизов. Отмечалась поротичная сетчато-петлистая костная структура (рис. 101, А). После лечения наступило значительное улучшение (рис. 101, Б). Перед лечением как в первичных, так и во вторичных трабекулах отсутствовало хрящевое ядро. Трабекулы были истончены и покрыты толстыми пластами остеоида. Наблюдался интенсивный остеоцитарный остеолиз. После лечения остеолиз был подавлен, и в большинстве срезов отмечено пластинчатое строение губчатой кости, хотя оставались некоторые участки пучковой кости. Остеобластов было меньше, чем до лечения. Не наблюдалось резко утолщенных пластов остеоида.
До лечения в костях отчетливо выявлялась избыточная резорбция, в основном за счет остеоцитарного остеолиза.
Рис. 101. Рентгенограммы нижних конечностей больного мальчика до лечения (А) и через 4,5 мес. после начала лечения (Б)
Отсутствие остатков хряща в трабекулах больных с семейной дисплазией костей могло быть обусловлено их резорбцией в связи с повышенной активностью остеоцитов. Избыточная внутренняя резорбция кости остеоцитами, по-видимому, играет главную роль в патофизиологии болезни. Хотя может быть увеличенным и костеобразование, резорбция повышена в большей степени, что приводит к истончению костных трабекул и заполнению расширенных межтрабекулярных пространств рыхлой соединительной тканью и жировым костным мозгом. Лечение кальцитонином тормозит остеоцитарный остеолиз и снижает активность остеоцитов почти до нормальной. Незрелая пучковая кость замещается нормальной пластинчатой костью.
Это удивительно интересные наблюдения. Не следует однако заключать, что заболевание обязательно обусловлено дефицитом кальцитонина. Хотя кальцитонин тормозит костную резорбцию, его физиологическая роль в костном метаболизме остается неясной.