Фиброзный медиастинит - диагностическая радиология 1979 ч.2
Фиброзный медиастинит — позднее проявление медиастинального гистоплазмоза (Fibrous Mediastinitis: Late Manifestation of Mediastinal Histoplasmosis).
Рис. 161 (вверху слева). На рентгенограмме при поступлении определяется патологическое расширение средостения и избыточный легочный рисунок за счет интерстициальных изменений, более выраженный слева. Средостение слегка смещено вправо из-за уменьшения объема правого легкого.
Рис. 162 (вверху). На бронхограмме определяется сужение левого главного бронха в его начальном отделе. По левой стенке пищевода, контрастированного за счет аспирации контрастного вещества, также определяется сужение, обусловленное давлением извне. Обызвествлены бифуркационные лимфатические узлы.
Рис. 163 (слева). На артериограмме определяется полная окклюзия правой легочной артерии (стрелка). Место обструкции совпадает с уровнем деформации пищевода [с разрешения Wieder S., Rabinowitz J. G.- Radiology, 125, 305— 312, November, 1977].
Единственной специфической причиной нарастающего фиброзного медиастинита является перенесенная инфекция Histoplasma capsulatum. Заболевание развивается исподволь и приводит к хронической легочной недостаточности. Sheldon Wieder и Jack В. Rabinowitz из университета Теннесси [Radiology, 125, 305—312, November, 1977] наблюдали 4 больных с фиброзным медиастинитом, у которых в процесс вовлекались сосуды и главные воздухоносные пути.
У 3 имелся трахеобронхиальный стеноз, у 2 была затронута правая легочная артерия. Отмечалось также двустороннее нарушение венозного оттока из легких в левое предсердие. При биопсии лимфатических узлов во время медиастиноскопии или в тканевом материале, полученном при торакотомии, идентифицирована дрожжевая форма histoplasma capsulatum. Во всех 4 наблюдениях получено серологическое подтверждение.
Девочка 14 лет жаловалась на нарастающий кашель и одышку по ночам в положении ортопноэ в течение 2 лет. Она не могла пройти 30 м без усталости. На ЭКГ отмечалась гипертрофия правого желудочка. На рентгенограмме органов грудной клетки определялись расширение средостения и диффузные интерстициальные изменения (рис. 161). При бронхографии выявлены стеной левого главного бронха и сужение пищевода (рис, 162). Была подтверждена легочная гипертензия. При ангиопульмонографии контрастировать правую легочную артерию не удалось (рис. 163). Визуализация с 99тТс подтвердила отсутствие перфузии справа. При медиастиноскопии найдены плотные фиброзные сращения, распространяющиеся на шею. Результаты кожных и серологических проб вызывали подозрение на гистоплазмоз. При терапии дигиталисом и диуретиками улучшения не наступило, и больная умерла при явлениях острой дыхательной недостаточности.
На вскрытии обнаружено диффузное поражение средостения фиброзной тканью, имеющей консистенцию кожи и распространяющейся на область корня легкого и начала аорты. Правая легочная артерия оказалась тромбированной, а легочные вены окклюзированными. Просвет верхней полой вены щелевидный. Фиброказеозные и обызвествленные узлы не выделялись из диффузной» массы фиброза. Выявлен обструктивный ателектаз средней доли правого легкого с распространенными мешотчатыми бронхоэктазами и плотными плевральными сращениями. Патологическая ткань состояла из пучков зрелого коллагена с рассеянными инфильтратами из лимфоцитов, плазматических клеток и эозинофилов. Сердце изменено по типу легочного. В срезах обызвествленных казеозных фокусов идентифицирована дрожжевая форма histoplasma capsulaturn.
Для этого поражения характерно асимметричное расширение средостения. Отмечаются сетчатые и узелковые инфильтраты очевидно, исходящие из корня. Обызвествление лимфатических узлов является убедительным указанием на гистоплазмоз, особенно в эндемических областях. Поражение может быть обусловлено отсроченной гиперсенситивной реакцией на длительное поступление антигена из казеозных медиастинальных лимфатических узлов. Для лечения пытаются применять амфотерицин и стероидные препараты. Хирургическое вмешательство в поздней стадии может быть только паллиативным.