Атрезия влагалища с вагиноуретральным сообщением - диагностическая радиология 1979 ч.2
Рис. 394. А — на боковой цистоуретрограмме во время мочеиспускания определяется рефлюкс контрастного вещества во влагалище с перегородкой через влагалищно-уретральный ход (темная стрелка). Коммуникационный ход расположен несколько выше нормального наружного отверстия уретры (светлая стрелка)- Б — на прямой рентгенограмме после раздельной катетеризации каждого отверстия влагалища определяется отчетливая перегородка [с разрешения Kirks D. R., Currarino G.- Amer. J. Roentgenol., 129, 623—628, October, 1977].
Рис. 395. Схемы основных анатомических признаков, выявленных в наблюдениях (1—6), представленных в этом сообщении [с разрешения Kirks D. R., Currarino G.- Amer. J. Roentgenol, 129, 633—628, October,
1977].
Атрезия влагалища с вагиноуретральным сообщением (Imperforate Vagina with Vaginourethral Communication). Редко наблюдается общий терминальный канал для мочеполового тракта у здоровых в остальном девочек с заращенным влагалищем, вызванным атрезией или поперечной перегородкой. Вблизи места обструкции находится сообщение между влагалищем и мочеиспускательным каналом. При этом может определяться и гидрометрокольпос. Donald R. Kirks и Guido Currarino из Техасского юго-западного медицинского института [Amer. J. Roentgenol., 129, 623—628, October, 1977] сообщают о 6 наблюдениях этой аномалии.
Девочка в возрасте 29 мес. (наблюдение 4) имела гинекомастию в течение 4 мес. и повышенный уровень эстрогенов в крови. Премариновый крем использовали для смазывания периодически появлявшегося раздражения промежности в течение 11 мес. Отмечалось умеренное увеличение молочных желез. Вход во влагалище был закрыт несколько выпячивавшейся мембраной. Урография не выявила патологических изменений. При цистоуретрографии во вре,мя мочеиспускания отмечено проникновение контрастного вещества во влагалище через вагиноуретральный свищ (рис. 394, А). Влагалище было разделено на две полости продольной срединной перегородкой. Введенное через катетер контрастное вещество достигло каждой из полостей влагалища и подтвердило наличие перегороженного влагалища с двумя шейками матки (рис. 394, Б). При цистоскопии обнаружено два отверстия в задних отделах дистально расположенной уретры, каждое из которых сообщалось с полостью влагалища. Ткань, закрывавшая вход во влагалище, была иссечена и вход во влагалищу был марсупиализирован к промежности. Ткань состояла из слоистой слизистой оболочки и фиброзного собственного слоя. У матери было перегороженное влагалище.
Изменения, обнаруженные в этом наблюдении, представлены схематически на рис. 395. В литературе были найдены описания небольшого числа таких наблюдений. Эта аномалия, несомненно, является результатом дефекта в эмбриональном развитии нижних мочеполовых путей, но механизм их непостоянный и может отличаться в различных случаях. Он может быть связан с устойчивостью первичного урогенитального синуса, совпадением с другими нарушениями дистальной миграции первичной влагалищной пластины или повреждением при развитии или канализации дистальной части влагалища. При этом все указанные причины могут быть без вирилизации плода.
Нарушения в закрытии вагиноуретральных сообщений ко времени окончательного формирования влагалища могут приводить к постоянному истечению мочи или попаданию во влагалище с развитием вагинита или инфекции мочевыделительных путей. Фистула лучше выявляется при цистоуретрографии во время мочеиспускания- для этого может быть необходимо селективное введение контрастного вещества. Если цистоскопия проводится у больных с врожденной непроходимостью или атрезией влагалища, необходимо тщательно осмотреть уретру в связи с возможностью вагиноуретрального хода.
Guido Currarino давно имеет репутацию коллекционера «редких птиц» в области педиатрической рентгенологии. Например, если я наблюдал 6 случаев обызвествления в открытом артериальном протоке, то Guido видел 60 или больше — это факт. Если я никогда не диагностировал атрезию влагалища с вагиноуретральным ходом (тоже факт), то он видел 6 таких случаев. В этом сообщении при содействии Donald Kirks Guido подтверждает свою репутацию для нашей общей пользы.