Гипофосфатемическая остеомаляция в сочетании со злокачественной опухолью большеберцовой кости - диагностическая радиология 1979 ч.2
Рис. 139. Рентгенограмма опухолевого поражения в правой большеберцовой кости .
Гипофосфатемическая остеомаляция в сочетании со злокачественной опухолью большеберцовой кости — описание наблюдения (Hypophosphatemic Osteomalacia Associated with a Malignant Tumor of the Tibia: Report of Case). Неизвестно, каким образом некоторые опухоли костей и мягких тканей могут вызывать остеомаляцию- возможно, они вырабатывают какой-то гуморальный агент, может быть антагонист витамина D. A. L. Wyman, F. J. Paradinas и J. R. Daly из Лондона [J. Clin. Pathol., 30, 328—335, April, 1977] описали наблюдение гипофосфатемической остеомаляции, резистентной к витамину D, с глюкозурией и аминоацидурией, в котором была обнаружена саркома кости.
Мужчина 44 лет поступил для лечения варикозного расширения вен. Однако боли в стопах и нарушения походки продолжали беспокоить и после операции на венах. Повторно поступил уже с утиной походкой и проксимальной мышечной слабостью ног. В правой большеберцовой кости обнаружена псевдофрактура. Отмечалась гипофосфатемия с глюкозурией и низким почетным порогом для глюкозы, а также значительно повышенное выделение фосфора с мочой. Имелась также аминоацидурия. При биопсии из гребешка подвздошной кости обнаружена остеомаляция без признаков гиперпаратиреоза. После улучшения на фоне лечения Na2HPО4 через год боли рецидивировали и был проведен короткий курс интенсивной терапии витамином D. Произведена ампутация ноги по поводу обнаруженной большой остеолитической злокачественной опухоли правой большеберцовой кости (рис. 139). Фосфор сыворотки после операции увеличился, выделение фосфора с мочой уменьшилось, кальций сыворотки сначала увеличился, затем снизился. Сохранялась минимальная глюкозурия без аминоацидурии.
Больной не предъявлял жалоб без какого-либо лечения. Большая часть опухоли состояла из веретенообразных и звездчатых клеток, разделенных обильной коллагеновой и хондроидной тканями. В участках опухоли бурого цвета содержалось много клеток, среди которых были гигантские клетки остеокластического типа, отмечался клеточный полиморфизм и митотическая активность, заставлявшая думать о злокачественности, что подтверждалось инвазией окружающей мышечной ткани. Нейросекреторные гранулы не обнаружены. Диагностирована саркома неклассифицированного типа.
В литературе описано по крайней мере 14 наблюдений остеомаляции или позднего рахита, резистентных к витамину D, в сочетании с опухолями костей и мягких тканей. У 9 больных после удаления опухоли эти явления смягчились или исчезли. Из 9 опухолей 8 были доброкачественными и 1, по-видимому, злокачественной. Причина гиперкальциемии, развившейся в данном наблюдении после операции, неясна. В любом случае остеомаляции показаны тщательные поиски опухоли, так как удаление последней может привести к излечению гипофосфатемической остеомаляции.
Природа этого привлекающего внимание и хорошо документированного сочетания остается неясной. В большинстве описанных наблюдений опухоли развивались в мягких тканях тела и были, как правило, сосудистой природы. Описаны 3 наблюдения, в которых такие опухоли расценены как гемангиоперицитомы (Skel. Radiol., 1, 21, 1976). — W. М.