Синдром невоидной базально-клеточной карциномы - диагностическая радиология 1979 ч.2

Синдром невоидной базально-клеточной карциномы: рентгенологические проявления с кистовидными поражениями фаланг
Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome: Radiographic Manifestations Including Cystlike Lesions of the Phalanges). N. Reed Dunnick, Gordon L. Head, Garyh L. Peck и Frank W. Yoder из Национального института здоровья [Radiology, 127, 331—334, May, 1978] описали рентгенологические данные у 27 больных с синдромом невоидной базально-клеточной карциномы, 5 из которых принадлежали к 2 семьям. Среди больных было 19 женщин и 8 мужчин в возрасте от 5 до 65 лет.
На рентгенограммах органов грудной клетки у 13 больных отмечены аномалии развития ребер, обычно расширение или раздвоение. У 7 из 22 больных, которым были сделаны рентгенограммы позвоночника, наблюдались аномалии его развития, характерные для этого синдрома.

У 22 больных из 26, у которых были рентгенограммы черепа, отмечено обширное пластинчатое обызвествление твердой мозговой оболочки, как правило, наиболее выраженное в серповидном отростке. В 1% случаев определялось обызвествление в виде мостовидного перекрытия турецкого  седла. У 11 из 26 больных со снимками нижней челюсти определялись одонтогенные кисты. У 11 больных обнаружены участки просветления в виде языка пламени в фалангах пальцев (рис. 106). Они имелись во многих фалангах.
У 2 больных были сходные изменения в стопах. На обзорных рентгенограммах брюшной полости отмечены участки обызвествления у 3 из 16 больных. У большинства больных имелось не менее 3 характерных рентгенологических находок, но у 1 больного не было ни одной.
Аномалии ребер и позвоночника в этих наблюдениях соответствуют тем, которые были описаны ранее при этом синдроме. Кистовидные просветления в пальцах ранее не описывались. У половины больных данной серии выявлено укорочение четырех пястных костей. Выраженное обызвествление мягких тканей отмечалось авторами не только при синдроме невоидной базально-клеточной карциномы, но также и при псевдогипопаратиреозе.
Жировые прослойки в области локтевого сустава — новые симптомы и расширенная дифференциальная диагностика (Е1bowe Fat Pads with New Signs and Extended Differential Diagnosis) обсуждаются William A. Murphy и Marilyn J. Siegel из Вашингтонского университета.

Рис. 106. На рентгенограмме костей с увеличением (3:1) мужчины 21 года определяются множественные участки просветления в фалангах [с разрешения Dunnick N. R. et al.- Radiology, 127, 331— 334, May, 1978].

Хотя симптомы жировой прослойки принято связывать с переломом, многие нетравматические поражения могут привести к их появлению. Нормальные жировые прослойки представлены на рис. 107. Передняя экстрасиновиальная интракапсулярная жировая прослойка во время разгибания отдавливается плечевой мышцей в соответствующую ямку. Задняя жировая прослойка является также экстрасиновиальной и покрыта листком капсулы. Она отдавливается в ямку локтевого отростка сухожилиями трехглавой и локтевой мышцы во время сгибания и более подвижна во время разгибания. Деформация обеих прослоек определяется поверхностным натяжением, костью, капсулой и объемом полости сустава.
Жировые прослойки лучше оцениваются в строго боковой проекции при сгибании под углом 90°. Патологический симптом выявления передней жировой прослойки обусловлен наличием в полости сустава жидкости или ткани, которая растягивает суставную полость и смещает жировую прослойку вверх и вентрально. Ложноотрицательный симптом передней жировой прослойки (рис. 108) наблюдается при неправильной укладке, внесуставном переломе или разрыве капсулы сустава. Задняя жировая прослойка в норме почти никогда не видна при сгибании. Патологический симптом задней жировой прослойки обусловлен скоплением жидкости или патологической ткани в суставной полости (рис. 109).

Рис. 107 (слева). Нормальные жировые прокладки в области локтевого сустава. Небольшие скопления жировой ткани, лежащие в лучевой, венечной ямках и ямке локтевого отростка, расположены внутрикапсулярно, но вне синовиальной оболочки. Поверхностный листок передней части капсулы фиброзный, задней части капсулы — мембранозный. Капсула (К) и синовиальная оболочка (С) изображены в целях наглядности как раздельные структуры, in vivo они тесно сближены.
Рис. 108 (в центре). Ложноотрицательный симптом передней жировой прокладки. В редких случаях, когда смещение задней жировой прокладки убедительно указывает на внутрисуставное заболевание, конфигурация передней жировой прокладки остается нормальной, возможно, из-за небольшого выпота в суставе.
К — капсула, С — синовиальная оболочка.
Рис. 109 (справа). Истинные положительные симптомы передней и задней жировых прокладок. Любой интракапсулярный объемный процесс может преодолеть внутреннее поверхностное натяжение жировой ткани и вызвать смещение. Результирующее положение контуров жировых прокладок определяется окружающими ограничивающими структурами и интраартикулярным объемом.
К — капсула- С — синовиальная оболочка [с разрешения Murphy W. A., Siegel М. J.- Radiology, 124, 659—665, September, 1977].

Ложноположительный симптом выявления задней жировой прослойки может наблюдаться при разгибании локтя (рис. 110). Парадоксальный симптом задней жировой прослойки возникает, когда надкостница отслаивается от плечевой кости проксимально от ямки локтевого отростка (рис. 111). Хотя эта парадоксальная ситуация прямо противоположна той, при которой возникает истинный положительный симптом задней жировой прослойки, она точно отражает параартикулярное заболевание.
Смещение жировой прослойки может быть проявлением любого внутрисуставного заболевания. Положительный симптом жировой прослойки наблюдается при нетравматических заболеваниях чаще, чем это принято считать. Транссудат при ревматоидном артрите может вызвать смещение жировой прослойки, это самое раннее проявление процесса. Симптом жировой прослойки в большей степени отражает патофизиологию внутрисуставных выпотов или других патологических увеличений объема сустава, чем особенности отдельных заболеваний.

Рис. 110 (слева). Ложноположительный симптом задней жировой прокладки. При разгибании в суставе локтевой отросток смещает заднюю жировую прокладку проксимально и дорзально, в то время как сухожилия трехглавой и локтевой мышц находятся в расслабленном состоянии.
Капсула — К, синовиальная оболочка — С.
Рис. 111 (справа). Парадоксальный положительный симптом задней жировой прокладки, параартикулярная опухоль (на схеме периостальная реакция) и кровоизлияние (на схеме перелом) могут сместить проксимальную часть задней жировой прокладки дорзально, отслаивая надкостницу. Поскольку внутрисуставной компонент отсутствует, дистальная часть прокладки остается в нормальном положении.
К — капсула, С — синовиальная оболочка [с разрешения Murphy W. A., Siegel М. J.- Radiology, 124, 659—665, September, 1977].