Гипотиреоидизм при цистинозе - диагностическая радиология 1979 ч.2
(Hypothuroidism in Cystinosis). Michale Griinebaum и Robert L. Lebowitz из Гарвардского медицинского института [Amer. J. Roentgenol., 129, 629—630,. October, 1977] обратили внимание на то, что почки и кости являются основными органами, поражаемыми при раннем цистинозе, но кристаллы цистина аккумулируются также в щитовидной железе и постепенно вызывают атрофию ее ткани и недостаточность тиреоидного гормона. Гипотиреоидизм ухудшает плохой прогноз и нарушает лечение рахита. На основе опыта 7 наблюдений отмечено, что вначале появляются изменения в почках, затем рахитические изменения в костях с задержкой костного возраста.
Рис. 351 (слева). На рентгенограмме лучезапястного сустава девочки в возрасте 8,5 лет с цистинозом после лечения по поводу рахита определяются почти излеченные костные изменения. Костный возраст составляет 3 года. Диагностирован гипотиреоидизм и начато лечение.
Рис. 352 (справа). Та же больная, что и на рис. 351, через 14 мес. после лечения тиреоидным гормоном. Определяется заметно выраженный рост костей. Доза витамина D не была изменена и отмечается реактивация рахита
Гипотиреоидизм постепенно развивается по мере уменьшения функциональных резервов щитовидной железы. Если рахит не лечили, изменения в костях вследствие недостаточности тиреоидного гормона не будут очевидными. Если центры вторичной оссификации не появляются или появляются медленно, и костный возраст заметно отстает при лечении витамином D, следует предположить гипотиреоидизм. При этом заболевании рост скелета становится медленнее по мере увеличения тяжести гипотиреоидизма и необходимость в витамине D уменьшается. Более высокие дозы витамина D вновь становятся необходимыми для того, чтобы контролировать заболевание, когда начинают применять заместительную терапию, ухудшаются проявления рахита и отмечается ускоренный рост (рис. 351 и 352).
Многие наблюдения цистиноза осложняются вследствие прогрессирования атрофии щитовидной железы и гипотиреоидизма. Кристаллы цистина растворяются обычными методами и многие клинические признаки гипотиреоидизма также отмечаются при хронической недостаточности почек. Лечение гипотиреоидизма может значительно улучшить самочувствие ребенка с цистинозом. При успешной трансплантации почки может намного увеличиться продолжительность жизни при этом заболевании.
Несмотря на то что авторы установили связь между гипотиреоидизмом и цистинозом, данные из работы Chan и соавт. (Amer. J. Med., 48, 678, 1970) и прекрасная публикация A. Poznanski показывают, что это частое сочетание и на него обращалось внимание еще 5 лет назад на курсах усовершенствования врачей, проходивших в Медицинском институте при университете штата Индиана.