Лимфангиолейомиоматоз - сопоставления - диагностическая радиология 1979 ч.2
Лимфангиолейомиоматоз — рентгенологические и патофизиологические сопоставления (Lymphangioleiomyomatosis: Physiologic-Pathologic-Radilologic Correlations). Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — заболевание женщин в детородном возрасте, при котором определяется гиперплазия атипических гладких мышечных волокон по ходу лимфатических путей легких, грудной клетки и брюшной полости. Больные с вовлечением в процесс легкого редко живут более 10 лет после начала симптомов. Charles В. Carrington, David W. Cugell, Edward A. Gaeusler, Asher Marks, Ralph A. Redding, John T. Schaaf и Aram Tomasian [Amer. Rev. Resp. Dis., 116, 977—995, December, 1977] описали 6 наблюдений, из них 2 с рецидивирующим пневмотораксом, в которых при париетальной плевроэктомии был обнаружен ЛАМ. У больных произвели биопсию из-за прогрессирующей одышки. Пневмоторакс возник у 4 больных, кровохарканье — у 3, хилоторакс и ретроперитонеальное кровоизлияние по 1 наблюдению соответственно. Назначение кортикостероидов и иммунодепрессантов было неэффективным. Четверо больных умерли через 2—11 лет после начала заболевания, 2 живы спустя 1 год и 8 лет.
Рис. 196. Большой пневмоторакс с инфильтрацией легочной ткани, сетчатым и сотовым рисунком. Слева состояние после торакостомии, произведенной при- предыдущем поступлении [с разрешения Carrington С. В. et al.- Amer. Rev. Resp. Dis., 116, 977—995,. December, 1977].
При биопсии легких обнаружено прогрессирующее поражение их у 2 из 4 больных, у которых первоначально не было патологических изменений на рентгенограммах органов грудной клетки. У всех больных отмечалось увеличение объема легких с сетчато-очаговым рисунком и кистоподобными образованиями (рис. 196). Объем легких был нормальным, или уменьшенным, в то время как тотальная емкость легких по рентгенологическим и плетизмографическим данным представлялась значительно увеличенной, что позволяло предположить тяжелую клапанную обструкцию дыхательных путей. Этот диагноз подтверждался при функциональном исследовании легких. Средняя диффузная емкость при одном дыхании была всего 33,2%, а средняя тотальная емкость легких — 96,3%. Гистологические данные заключались в неравномерной обструкции бронхиол, лимфатических путей и легочных вен за счет ЛАМ.
Прогрессирующая одышка, хилозный плеврит, повторные пневмотораксы и кровохарканье у женщин детородного возраста заставляют предполагать ЛАМ. Обструкция воздушных путей, непропорциональное нарушение газообмена и рентгенологическая картина расширенных легких при избыточном легочном рисунке за счет изменений в интерстиции дают возможность установить диагноз данного заболевания. Клинический диагноз: ЛАМ может оказаться решающим, поскольку он обращает внимание патоморфолога на возможность этого заболевания.